秋去冬來(lái)，轉(zhuǎn)眼馬上又到寒假了。每年到了寒暑假，小兒內(nèi)分泌病房就格外熱鬧，因?yàn)檫@里多了一些“特殊”的小患者。

女孩小惠有一雙水汪汪的大眼睛，小臉紅彤彤的像個(gè)蘋果。然而9歲的她身高只有104cm、體重僅17kg，瘦弱得像只小貓。3年前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)小惠的身材比同齡孩子矮小，來(lái)我院就診做頭部核磁振動(dòng)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)腦袋里長(zhǎng)了個(gè)腫瘤，后經(jīng)手術(shù)切除，術(shù)后病理提示“顱咽管瘤”。

就是這個(gè)顱咽管瘤導(dǎo)致小惠生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、身材矮小。那顱咽管瘤究竟是什么樣的腫瘤，是良性還是惡性的，得了這個(gè)病的孩子會(huì)有哪些表現(xiàn)，應(yīng)該怎樣治療呢？

顱咽管瘤是一種罕見病，發(fā)病率0.5-2/100萬(wàn)人，兒童、成人均可發(fā)病，發(fā)病高峰時(shí)段為5-14歲和50-74歲，且70%發(fā)生在15歲以下兒童。顱咽管瘤囊性多見、少部分為實(shí)性腫瘤，屬于良性腫瘤。因腫瘤多生長(zhǎng)于鞍區(qū)附近，會(huì)影響下丘腦-垂體-靶腺激素分泌功能，顱咽管瘤患者除出現(xiàn)頭痛、視力下降、視野缺損等腫瘤壓迫癥狀外，還會(huì)有垂體功能低下表現(xiàn)，兒童患者可表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、身材矮小、瘦弱、易乏力疲倦、活動(dòng)性少、性腺發(fā)育遲緩以及多飲、多尿等癥狀。

目前手術(shù)是治療顱咽管瘤的主要方法，對(duì)于顱咽管瘤腫瘤占位解除后的患者，系統(tǒng)評(píng)估內(nèi)分泌功能，康復(fù)治療極其重要。

對(duì)于兒童顱咽管瘤患者，身材矮小、身高停滯不長(zhǎng)是困擾家長(zhǎng)的主要問題，孩子也會(huì)因此產(chǎn)生自卑心理，影響身心健康。但是顱咽管瘤復(fù)發(fā)率高，對(duì)于顱咽管瘤腫瘤占位解除后、生長(zhǎng)激素絕對(duì)缺乏、發(fā)育遲緩、身材矮小的兒童患者，如何使用生長(zhǎng)激素治療呢？在這里跟大家分享一些這幾年收治的顱咽管瘤患者，使用生長(zhǎng)激素的經(jīng)驗(yàn)。

1.充分評(píng)估：?？漆t(yī)生評(píng)估，包括垂體、各靶腺激素水平、鞍區(qū)磁共振、骨齡、生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)等，嚴(yán)格掌握用藥適應(yīng)癥、禁忌癥。

2.掌握使用時(shí)間：建議術(shù)后2年或以上，鞍區(qū)磁共振無(wú)復(fù)發(fā)征象。

3.多學(xué)科會(huì)診：神經(jīng)外科、兒科、營(yíng)養(yǎng)科?？漆t(yī)師會(huì)診，協(xié)助指導(dǎo)用藥。

4.監(jiān)測(cè)靶腺激素變化，補(bǔ)足其他靶腺激素，避免其他靶腺激素不恰當(dāng)替代影響生長(zhǎng)激素效果。

5.生長(zhǎng)激素小劑量使用，按時(shí)隨診復(fù)查，調(diào)整生長(zhǎng)激素劑量。

6.飲食運(yùn)動(dòng)配合：均衡飲食，增加運(yùn)動(dòng)，保證充足睡眠。

7.與家長(zhǎng)充分溝通告知病情取得理解信任。

回到文章一開始提到的小惠，使用生長(zhǎng)激素治療4年來(lái)，小惠的身高增加了35cm，體重增加了12kg，讓人欣慰的是，隨診3年，小惠的腫瘤沒有復(fù)發(fā)！小惠是不幸的，也是幸運(yùn)的。再次見到小惠時(shí)她已經(jīng)是大姑娘了，外貌的變化讓這個(gè)小女孩變得自信、獨(dú)立，燦爛的笑容洋溢在她的臉上。

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