在以上表型中，嬰兒川崎病易出現(xiàn)楊梅舌表現(xiàn)，且不典型川崎病的發(fā)病率較高，隨著年齡的增長，川崎病患兒出現(xiàn)頸部淋巴結腫大的幾率逐漸升高。年齡越小，患兒越容易出現(xiàn)貧血。

川崎病治療

我國在川崎病的臨床診治中積累了豐富的經(jīng)驗。自從早期（起病10天內）大劑量靜脈注射丙種球蛋白（1g/kg/d* 2d）聯(lián)合口服阿司匹林（30~50mg/kg）治療后，冠狀動脈損傷的發(fā)生率明顯下降，但仍高達15％～25％。最近上海地區(qū)5年川崎病流行病學調查顯示，冠狀動脈損傷的發(fā)生率為15.9%。在診治過程中，發(fā)現(xiàn)大約有20%的患者在應用丙種球蛋白治療后持續(xù)發(fā)熱，表現(xiàn)出丙種球蛋白無反應。加大丙球劑量和輔助二段治療方案是治療丙球無反應川崎病人的重要手段。主要的輔助二段治療方案有糖皮質激素，甲基蝶呤，英孚利昔，阿那白滯素、阿托伐他汀、環(huán)孢霉素等。

    多數(shù)川崎病預后良好，復發(fā)率約為1%~2%。無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6個月及1~2年應進行全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心動圖等）。美國心臟學會指出川崎病異常的冠狀動脈雖然回縮，但結構和功能已發(fā)生改變，遠期有硬化和狹窄風險。因此，如有冠狀動脈損傷更應長期密切隨訪，并服用抗血小板及溶栓藥物。

川崎病護理

 

01

一定要臥床休息：急性期體溫發(fā)燒患兒必須保證臥床休息，這樣可降低患兒機體的耗氧量，減少能量消耗，保護患兒心臟。多采用溫水擦浴，頭部枕冰枕或冰貼，用于降溫。同時，密切注意觀察患兒的體溫變化及伴隨癥狀的發(fā)生，及時與醫(yī)生聯(lián)系。

02

注意合理飲食：給予高熱量、高維生素，營養(yǎng)豐富且易消化的流質或半流質飲食，并將食物放涼之后再吃，同時，供給充足的水分，鼓勵患兒多飲水，忌口過熱、過咸、過硬或辛辣食物，以減少對口腔粘膜的刺激。

03

對皮膚粘膜的護理：川崎病患兒多于1-3天出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為猩紅熱樣皮疹、斑丘疹或多形紅斑樣皮疹等癥狀，多見于軀干。家長應密切觀察患兒皮膚粘膜病變情況，每天用柔軟的毛巾或紗布為孩子擦洗皮膚，注意切勿擦傷；注意每次便后清洗患兒臀部，涂鞣酸軟膏；注意勤剪指甲，并保持手部的清潔，以免抓傷皮膚；脫皮處不要進行撕拉，以免引起皮膚感染，讓皮膚自行脫落；保持患兒衣被質地柔軟清潔；口唇有皸裂的可涂護唇油或金霉素魚肝油，較大的患兒給予1%-2%的碳酸氫鈉溶液或生理鹽水漱口；眼部護理可用1%-4%硼酸水棉球擦洗雙眼，必要時涂抗生素眼膏。

04

對于心血管系統(tǒng)的護理：家長應特別注意觀察患兒有無心血管損害癥狀，如患兒面色是否蒼白、精神狀態(tài)是否萎靡、脈搏是否加快等，一旦發(fā)現(xiàn)異常情況，及時就診。當心肌損害時，保證患兒絕對臥床休息，嚴格控制輸液速度，必要時用輸液泵。

05

定期檢查：患兒需要定時測心率、聽心音，定期復查心電圖、心臟B超、超聲心動圖及血心肌酶檢查等，注意恢復期可能會發(fā)生冠狀動脈瘤、血栓形成和心肌梗塞。

川崎病相關科學研究進展

 

 研究人員普遍認為川崎病發(fā)病機制與病原微生物感染因素相關，并與環(huán)境因素有很大的關聯(lián)，但目前都沒有直接證據(jù)。新技術的發(fā)展為川崎病的機制研究帶來機遇，采用高通量測序、蛋白質組等技術可以實現(xiàn)對川崎病發(fā)病機制的系統(tǒng)研究。其中川崎病相關易感基因的研究近年來發(fā)展迅速，主要集中在兩個方面：全基因組關聯(lián)研究鑒定川崎病遺傳易感基因和川崎病生物診斷基因標志物。此外還有相關的動物模型、細胞模型和蛋白質組學研究等，為川崎病的血管并發(fā)癥研究提供一種新的方向和預示了川崎病新的治療靶點。

鳴謝：上海市兒童醫(yī)院主任醫(yī)師、博士生導師黃敏教授