（本病例由中日友好醫(yī)院韓治偉醫(yī)師提供）

■ 病例介紹

• 現(xiàn)病史：

患者女，32歲。擬“間斷喘憋3周，加重1周”收治入院。

3周前患者步行5分鐘后出現(xiàn)喘憋，考慮“哮喘發(fā)作”，自用“沙美特羅氟替卡松”、“茶堿緩釋片”、“頭孢”“阿奇霉素”后無明顯改善。

1周前患者夜間平臥喘憋加重，端坐位后好轉(zhuǎn)。

4天前咳嗽、咳黃痰，就診于我院急診，血壓164-204/120-148 mmHg，心率114-136 次/分，體溫36.4-36.9℃。否認(rèn)發(fā)病前感冒、咳嗽，曾因觀看比賽情緒激動。

• 既往史：

支氣管哮喘：2005年反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，伴咳嗽，不能平臥，夜間加劇，曾診為“支氣管哮喘”，長期使用沙美特羅氟替卡松吸入（qd或qod），近10年無呼吸困難發(fā)作。

心肌炎：2007年8月主因“周身酸痛3周，咳嗽5天”查心電圖示II、III、aVF，V4-6 T波倒置，心肌肌鈣蛋白（cTnI） 0.41 ng/ml，診為“心肌炎”，給予“維生素C、黃芪注射液、輔酶Q10”等治療20天后好轉(zhuǎn)。

高血壓：患者3年前曾體檢發(fā)現(xiàn)血壓升高，收縮壓曾測160-170mmHg，未予以規(guī)律治療。

• 體格檢查：

身高162 cm，體重90 kg（入院），體質(zhì)指數(shù)（BMI） 34.29 kg/m²。體溫 37.2 ℃，心率 125次/分，呼吸 22 次/分，血壓 150/79 mmHg。呼吸規(guī)整，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕啰音。心前區(qū)無隆起，心界擴大，心率125次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。其余查體無特殊。

• 輔助檢查：

心梗四項：氨基末端腦鈉肽前體（NT-proBNP） 3188 pg/ml。

胸部CT：肺水腫，右側(cè)少許胸腔積液，全心增大。

超聲心動圖示左房（LA） 41mm，左室（LV） 56mm，室間隔（IVS） 10mm，左室后壁（LVPW） 8mm，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF） 32%（M超），超聲提示左室壁運動普遍減低，左室收縮功能、舒張功能減低（III級），左心擴大，二尖瓣反流（輕度），肺動脈收縮壓53mmHg 。

血生化：血尿酸716μmol/L，總膽固醇7.01mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.71mmol/L。

圖1：患者入院心電圖檢查結(jié)果

圖2：患者入院胸部CT檢查

■ 初步診斷

心力衰竭[左心擴大，竇性心動過速，心功能IV級（NYHA分級）]；肺部感染；高血壓病3級（極高危）；高脂血癥；高尿酸血癥；支氣管哮喘。

■ 診療經(jīng)過

1.控制癥狀

表1：控制心衰用藥方案

2.明確病因

高血壓病因檢查：甲狀腺功能、腎、腎動脈、腎上腺、皮質(zhì)醇節(jié)律、RAAS系統(tǒng)。

心衰病因檢查：超聲心動圖檢查、冠脈造影檢查、心肌活檢+右心導(dǎo)管檢查、基因檢測。

相應(yīng)檢查結(jié)果——

• 超聲心動圖：

LA 45mm，LV 57mm，IVS 9mm，LVPW 9mm，Simpson法射血分?jǐn)?shù)37%、

超聲所見下腔靜脈不寬，吸氣塌陷率＞50%，各室壁厚度正常，左室壁運動普遍減低。

二尖瓣口舒張期血流頻譜呈單峰，E/e’23.5。

表2：右心導(dǎo)管檢查結(jié)果

• 心肌活檢：

肉眼所見：心內(nèi)膜心肌活檢組織4塊，大小0.1×0.1×0.1cm³。

鏡下所見：送檢心肌組織4塊，心肌細(xì)胞組織輕度肥大、空泡變性，間質(zhì)纖維組織輕度增生，未見心肌炎改變。

病理結(jié)論：（右室間隔心內(nèi)膜心肌活檢）心肌細(xì)胞肥大、變性，未見心肌炎組織學(xué)改變。

• 動態(tài)血壓（用藥情況下）：

24小時平均收縮壓130 mmHg，平均舒張壓78 mmHg；

最高收縮壓、舒張壓158/104 mmHg，發(fā)生在05:10；

收縮壓負(fù)荷增高，＞正常范圍的比例31.4%（晚上62.5%）；

舒張壓負(fù)荷增高，＞正常范圍的比例22.9%（晚上50.0%）；

反勺型曲線。

• 腎、腎動脈、腎上腺：

雙腎大小形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰；

雙腎動脈血流未見明顯高速血流信號；

雙腎上腺CT平掃未見明顯異常。

• 感染相關(guān)指標(biāo)：

術(shù)前檢查系列未見異常，呼吸道病原體篩查陰性，柯薩奇病毒抗體陰性，EB病毒抗體 IgG（+），抗鏈球菌溶血素O陰性，降鈣素原（PCT）0.16 ng/ml。

• 風(fēng)濕、代謝相關(guān)指標(biāo)：

免疫球蛋白、補體、RF陰性；

血管炎抗體譜、抗核抗體譜、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎抗體譜陰性；

甲功總T30.563 ng/ml ↓，其余指標(biāo)未見明顯異常；

糖化血紅蛋白7.9%。

表3：出入量

■ 治療效果

患者癥狀明顯改善，日?；顒訜o不適。血壓120/70 mmHg左右，靜息心率70次/分，血脂、BNP等指標(biāo)明顯改善，肺動脈壓力降至正常。射血分?jǐn)?shù)：32%（11月18日）→37%（11月25日）。

表4：應(yīng)用初始治療方案指標(biāo)前后變化

■ 出院前用藥方案

表5：調(diào)整用藥方案（考慮患者心衰癥狀明顯改善，且血壓可耐受，故調(diào)整沙庫巴曲纈沙坦鈉片至100mg bid，為求患者更大獲益）

■ 出院診斷

射血分?jǐn)?shù)減低型心力衰竭（HFrEF），擴張性心肌病，心功能II級（NYHA分級），肺部感染，高血壓病3級（極高危），2型糖尿病，高脂血癥，高尿酸血癥，支氣管哮喘。

■ 專家點評

經(jīng)過對病案的仔細(xì)分析后，孫健教授就以下幾個方面做出點評：

1.病例特點：年輕女性病史較短，喘憋僅三周。既往史及家族史采集比較全面，有情緒激動的病史。血壓高、BMI超標(biāo)。雙肺濕羅音，心臟擴大。

2.輔助檢查：NT-proBNP 3188pg/ml，心臟超聲：左房左室增大，EF32%，但“左室收縮功能、舒張功能減低（III級）”的描述不準(zhǔn)確，因為舒張功能目前尚無公認(rèn)分級。血尿酸716 μmol/L，總膽固醇7.01 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.71 mmol/L。

3.診斷：該病例尤為突出的特點就是，為鑒別診斷做了必要的臨床檢查。包括冠脈造影除外冠心病。左室造影可除外應(yīng)激性心肌病，以及高血壓病因的一系列檢查。右心導(dǎo)管檢查證實為左心相關(guān)的肺動脈高壓，還有心肌活檢。

但在臨床診斷中支氣管哮喘，沒有肺功能檢測支氣管氣道反應(yīng)性增高的臨床證據(jù)。同時在診斷中缺乏心力衰竭病因的診斷?？傮w來說該病人盡管年輕，但還是符合心肌病的表現(xiàn)，因此，輔助檢查中心肌核磁檢查尤為必要。

4.治療方案規(guī)范：除應(yīng)用改善癥狀的藥物外，還用了改善預(yù)后的藥物，并注重了出入量的管理。尤其是沙庫巴曲纈沙坦鈉片早期應(yīng)用于急性失代償心衰，已被PIONEER研究證實。盡管沒寫入現(xiàn)有的指南，但該病人的臨床預(yù)后證實了早期應(yīng)用病人獲益的先進理念。病例最后盡管有隨訪記錄，但缺少客觀的臨床數(shù)據(jù)指標(biāo)，建議隨訪和補充。