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概述 股骨頭骨骺缺血壞死（avascularnecrosis of femoral head epiphysis) 又稱股骨頭骨骺炎、扁平髖或Legg－Calve-Perthes病，本病為較常見的骨軟骨缺血性壞死，發(fā)病多與外傷及血循環(huán)障礙有關(guān)。有本病家族史的兒童發(fā)病率高，但無明顯遺傳規(guī)律。 本病好發(fā)于3?14歲的男孩，尤以5?9歲最多見。 多單側(cè)受累，亦可兩側(cè)先后發(fā)病。本病進(jìn)展緩慢，從發(fā)病至完全恢復(fù)大致需要1?3年。 主要癥狀為髖部疼痛、乏力和跛行，可有間歇性緩解。疼痛常向膝內(nèi)側(cè)和腰部放射?；紓?cè)下肢稍短、輕度屈曲或并有內(nèi)收畸形.外展與內(nèi)旋稍受限，晚期患肢肌肉輕度萎縮。
病理 本病人多是與慢性勞損或急性損傷影響股骨頭骨骺血供，而引起股骨頭骨骺壞死，與進(jìn)入骨骺軟骨板邊緣的網(wǎng)狀血管受損中斷有關(guān)。由于血供障礙可影響股骨頭的營養(yǎng)，發(fā)生變性。 關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫、充血，并見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。骨干端骨質(zhì)可因充血和廢用而發(fā)生脫鈣、疏松?？沙掷m(xù)數(shù)星期至半年。病變繼續(xù)發(fā)展，壞死骨質(zhì)可漸被吸收，新骨逐漸形成，骨骺重新修復(fù)，此過程可達(dá)1?3年。 若治療及吋，股骨頭可完全修復(fù)正常；如治療不當(dāng)或未加治療，3?4年后常遺留永久性畸形，如股骨頭變形，隨后髖臼窩發(fā)生繼發(fā)性改變.形成扁平髖。 本病亦可并發(fā)于從他疾病，如先天性髖關(guān)節(jié)脫位、佝僂病、軟骨發(fā)育不全、甲狀腺功能低下等。 影像表現(xiàn) 1. X線、CT表現(xiàn) 病變初期，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、膨出.尤以外側(cè)為著。CT可顯示少量關(guān)節(jié)積液和關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜肥厚。骺軟骨較正常側(cè)變厚。修復(fù)期因重力作用，骨骺前上方或全部受壓變扁.內(nèi)部可出現(xiàn)骨折線，表現(xiàn)為新月形低密度透光區(qū)(新月征）。干骺端鄰骺線處可見囊樣低密度區(qū)，周邊多有高密度硬化緣。股骨頸粗短，骨質(zhì)疏松。 隨病程進(jìn)展，高密度骨骺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)大小不等的囊樣、條帶狀或不規(guī)則軟組織低密度區(qū)，可使骨骺節(jié)裂成多個(gè)高密度硬化骨塊。軟組織樣低密度透光區(qū)周圍多伴高密度硬化緣。干骺部粗短，局限性骨密度下降和囊狀軟組織低密度區(qū)更明顯，骺線不規(guī)則增寬，有時(shí)可見骨骺干骺端早期閉合。 晚期，股骨頭骨骺可逐漸恢復(fù)正常，或遺留各種畸形。常見的為股骨頭變扁呈蕈樣或圓帽狀，頸干角縮小而致髖內(nèi)翻.髖臼增大、不規(guī)則，髖關(guān)節(jié)半脫位。繼發(fā)性關(guān)節(jié)退行性變可出現(xiàn)骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)間隙變窄。 X線檢查是臨床診斷的主要依據(jù)，必須拍攝高質(zhì)量的X線片，包括雙髖關(guān)節(jié)的骨盆正位和側(cè)位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨頭病變的確切部位和破壞程度。 X線分型 X線分型：卡特羅爾（Catterall1971）分型法；托尼斯(Tonnis 1976)分型法；索樂特（Sallter 1984）分型法；股骨頭外側(cè)柱（Herring）分型法等等。 分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法，不論哪種分型方法都是以X 線片所見來判斷股骨頭受累的范圍及程度。 卡特羅爾分型（Catterall 1971)根據(jù)病理改變，結(jié)合X線片上股骨頭受累情況，確定的分類方法，它對(duì)指導(dǎo)臨床治療和估計(jì)預(yù)后均有指導(dǎo)意義，已被臨床醫(yī)生普扁接受與應(yīng)用。 Catterall分型法分為四期，主要依據(jù)股骨頭受累程度和“頭危象”征來分期： Ⅰ期：僅為骨骺的前方受累，無塌陷，受累部完全吸收，而沒有死骨。 預(yù)后好，甚至沒有治療病人也可很好，尤其是8歲以下的病人 正位片：骨骺出現(xiàn)囊性表現(xiàn)，或呈新月狀軟骨下骨折改變，但高度無改變或輕度變扁；側(cè)位片：僅僅是骨骺前部改變，受累骨骺部分下的干骺端改變。 Ⅱ期：病變侵及股骨頭的50%，股骨頭的前外側(cè)受累，而其內(nèi)側(cè)和外側(cè)柱均未受累；受累部出現(xiàn)塌陷及死骨形成；其預(yù)后較1期差，但可愈合，特別是5歲以下的病人。 正位片：骨骺內(nèi)側(cè)和外側(cè)見到被正常骨包繞的卵圓形密度增高的死骨塊； 側(cè)位片：死骨在后側(cè)與正常骨分離呈“V”型為本期特點(diǎn)，股骨頭骨骺輕度變扁，干骺端前方見清晰的囊性變，為暫時(shí)性的并隨著愈合面消失。 Ⅲ期：病變侵入股骨頭的75%；包括外側(cè)柱，廣泛干骺端受累；股骨頭骨骺進(jìn)一步變扁，僅有一小部分后側(cè)骨骺未受累；預(yù)后差，70%以上的病人需要手術(shù)治療。 正位片示，早期見到“頭中頭”現(xiàn)象，后期見萎陷的死骨位于中心，其內(nèi)側(cè)和外側(cè)有很小的正常骨的節(jié)裂； 側(cè)位片示，僅頭的后側(cè)很小部分未受累，干骺端呈彌漫性改變，常伴有股骨頸增寬； Ⅳ期：全股骨頭骨骺受累；預(yù)后最差；股骨頭塌陷，骨骺板直接遭受損害，若骺板破壞嚴(yán)重則失去正常的生長能力，將嚴(yán)重地抑制股骨頭的塑形潛力。無論采用任何治療方法，最終結(jié)局都很差，只能能減輕股骨頭的畸形程度。
正位片示：骨骺塌陷呈致密的線狀，頭變扁平，骨骺向前、后移位，出現(xiàn)蘑菇頭改變； 側(cè)位片示，后側(cè)的正常骨骺消失，被不規(guī)則后線性不透光的結(jié)構(gòu)代替，干骺端改變更廣泛。
Catterall認(rèn)為，預(yù)后差的病兒一般為Ⅲ或Ⅳ期。當(dāng)X線片上出現(xiàn)以下五個(gè)“臨危征象”時(shí)，則預(yù)后不良。 ①Gage征；股骨頭骨骺外側(cè)有一個(gè)小的“V”型骨質(zhì)疏松碎片；即頭骺與相鄰的干骺部外側(cè)區(qū)出現(xiàn)一骨化不全區(qū)域；
②干骺部廣泛的骨反應(yīng)；④股骨頭外側(cè)半脫位；
③骨骺外側(cè)部鈣化； 在髖臼邊緣外側(cè)，骨骺外側(cè)有斑點(diǎn)狀硬化或鈣化，以及邊緣密度減退，可進(jìn)一步骨化，產(chǎn)生橢圓形的股骨頭；--骨骺外側(cè)鈣化，代表外突的軟骨，提示髖臼外側(cè)緣壓迫股骨頭。
⑤水平骺板；產(chǎn)生剪切力，造成股骨頭的半脫位。
2. MRI表現(xiàn) 是早期診斷股骨頭骨骺缺血性壞死最有效的影像學(xué)檢查方法。 早期主要為滑膜炎和少量關(guān)節(jié)積液，位于頭臼關(guān)節(jié)軟骨之間和骺軟骨及干骺與關(guān)節(jié)囊之間，T1WI、T2WI上均為中等信號(hào)，關(guān)節(jié)積液T2W1為髙信號(hào)。骺軟骨及骺板軟骨增厚，在T2W1上為高信號(hào)； 隨病變進(jìn)展,骨骺變扁，并呈長T1、短T2信號(hào)改變，或同時(shí)出現(xiàn)條帶狀、結(jié)節(jié)狀及不規(guī)則形長T1、長（短)T2信號(hào)區(qū)。干骺端近骺板處出現(xiàn)類圓形長T1、長T2信號(hào)結(jié)節(jié)，伴長T1、短T2信號(hào)緣.或（和）干骺端大部呈長T1、等長T2信號(hào)區(qū)。 病變中晚期骺線不均勻變窄或提早消失、變形，骨骺信號(hào)可逐漸恢復(fù)正常，但變扁平，關(guān)節(jié)囊增厚3 mm左右。 女，10歲，右髖關(guān)節(jié)疼痛一周，近期加重;右股骨近端骨骺較左側(cè)稍小，并見一橫行透亮線，關(guān)節(jié)間隙較對(duì)側(cè)增寬；
右側(cè)股骨頭上部軟骨下見條帶狀長T1長T2信號(hào)影，相應(yīng)骨皮質(zhì)連續(xù)性欠佳， T2WI上顯示鄰近股骨頭及股骨頸見斑片狀高信號(hào)影，關(guān)節(jié)間隙增寬，右髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔可見積液。 case2 男，5歲
6個(gè)月后
左側(cè)股骨頭變形，股骨頭骨骺變扁，關(guān)節(jié)面增寬，T1WI上見帶狀低信號(hào)，T2WI上呈稍高信號(hào)。干骺端不光滑，可見少許類似信號(hào)影。雙髖關(guān)節(jié)腔未見積液。 case3 男，11歲，左髖關(guān)節(jié)酸痛不適伴活動(dòng)受限近一年；外院按“強(qiáng)直性脊柱炎”給予相應(yīng)治療；療效差?，F(xiàn)左下肢跛行步態(tài)；左髖關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)范圍明顯減少
左側(cè)股骨頭骨骺形態(tài)變扁，左側(cè)股骨頭骨骺及髖臼上緣可見片狀長T1短T2信號(hào)影，邊界清晰，左側(cè)髖臼旁骨質(zhì)內(nèi)可見斑片狀高信號(hào)影，左側(cè)髖關(guān)節(jié)可見片狀長T2信號(hào)，邊界模糊；右側(cè)髖關(guān)節(jié)構(gòu)成骨質(zhì)未見明顯異常，右側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)見少量積液。
鑒別診斷 1、 股骨頭骨骺滑脫 本病好發(fā)于青春期，可有創(chuàng)傷史，亦可為特發(fā)性。股骨頭骺多向后滑脫，X線表現(xiàn)股骨頭骺變小變扁呈“月牙狀”，但其密度和結(jié)構(gòu)正常。 2、 髖關(guān)節(jié)結(jié)核 早明若僅為關(guān)節(jié)囊腫脹時(shí)兩者較難鑒別。然而髖關(guān)節(jié)結(jié)核大多由股骨頸結(jié)核發(fā)展而來，因而侵犯股骨頭引起骨骺破壞和死骨形成，多由股骨頸骨質(zhì)破壞，并較早涉及髖臼緣，引起髖臼緣的侵蝕和關(guān)節(jié)間隙的顯著狹窄。反之股骨頭骨骺缺血壞死大多大多沒有股骨頸和髖臼的破壞，僅引起骨質(zhì)疏松、囊性變或變形，關(guān)節(jié)間隙除愈合明繼發(fā)退行性關(guān)節(jié)病時(shí)狹窄外，一般相對(duì)變寬或?yàn)檎！?/span> 3、 髖關(guān)節(jié)短暫性滑膜炎 小兒常見病.發(fā)病較急，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)輕度受限。X線改變可為骨盆傾斜。經(jīng)短期治療時(shí)痊愈。
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