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PCV是20世紀(jì)90年代首次描述的一種脈絡(luò)膜血管疾病，以反復(fù)漿液性血性黃斑病變及網(wǎng)膜橘紅色結(jié)節(jié)為臨床特征，目前并沒(méi)有公認(rèn)的PCV定義。大多數(shù)ICGA研究結(jié)果表明存在息肉樣擴(kuò)張病變。在沒(méi)有ICGA的情況下，準(zhǔn)確區(qū)分典型AMD和PCV仍然具有挑戰(zhàn)性。關(guān)于PCV是否屬于AMD疾病譜還存在其他爭(zhēng)議，因?yàn)锳MD的幾個(gè)標(biāo)志特征：玻璃疣，色素改變和萎縮，這些特征在PCV中并不常見(jiàn)。最近又有研究者認(rèn)為PCV屬于肥型厚脈絡(luò)膜疾病譜，其與AMD有不同的病因。 本篇，小編將給讀者們展現(xiàn)AAO 2018指南中PCV 的流行病學(xué)和危險(xiǎn)因素等特征，以及可能的發(fā)病機(jī)制。 流行病學(xué)特征和危險(xiǎn)因素 患病率和發(fā)病率 在亞洲人中早期AMD和晚期AMD的患病率范圍分別為1.4％至37.9％、0.1％至7.3％，但是有很少關(guān)于PCV的流行病學(xué)研究，對(duì)PCV患病率的準(zhǔn)確估計(jì)受限于從臨床檢查和眼底照片中診斷PCV的困難，僅有一項(xiàng)研究Beijing Eye Study報(bào)道了PCV在一般人群中的患病率為0.3%，在nAMD患者中，通過(guò)ICGA診斷PCV比例亞洲人群在20％－60％之間，在歐洲白種人群中僅為8％－13％。 危險(xiǎn)因素 AMD的風(fēng)險(xiǎn)因素，包括已被廣泛研究的遺傳因素，PCV的特定危險(xiǎn)因素研究很少（表1）?？傊?，這些研究表明PCV和典型的AMD的風(fēng)險(xiǎn)因素是相似的。 例如，吸煙是PCV和典型AMD一致的危險(xiǎn)因素，新加坡的病例對(duì)照研究證實(shí)了這點(diǎn)，吸煙與PCV和典型AMD比值比分別為4.4和4.9，其他研究表明更高的體重指數(shù)與PCV及典型的AMD有關(guān)，與典型的AMD不同，PCV的遺傳學(xué)是相對(duì)的未知?，F(xiàn)有數(shù)據(jù)表明一些遺傳標(biāo)記在AMD和PCV都存在，而另一些是PCV特有的，遺傳位點(diǎn)的差異可能影響著PCV和典型的AMD發(fā)病機(jī)制及預(yù)后，但這仍有待于確定。 表1. 息肉狀脈絡(luò)膜血管病變的系統(tǒng)和遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素 ARMS2=年齡相關(guān)性黃斑病變易感性蛋白2；BMI=身體質(zhì)量指數(shù)；CAD=冠狀動(dòng)脈疾??；CETP=膽固醇酯轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白；CFH=補(bǔ)體因子；CRP=C-反應(yīng)蛋白；HDL=高密度脂蛋白；IP-10=干擾素-γ誘導(dǎo)蛋白；nAMD=新生血管性年齡相關(guān)性黃斑變性；PCV=息肉狀脈絡(luò)膜血管病變。 *與對(duì)照組相比。 發(fā)病機(jī)制 PCV的發(fā)病機(jī)制并不明確，PCV首次被報(bào)道時(shí)，研究者認(rèn)為其血管病變位于Bruch膜以下的脈絡(luò)膜，之后一些組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，PCV的異常血管出現(xiàn)在Bruch膜內(nèi)及脈絡(luò)膜，也發(fā)現(xiàn)了新增殖的纖維血管組織，VEGF在PCV的發(fā)病機(jī)制中也存在不確定性。 有研究發(fā)現(xiàn)在血管內(nèi)皮細(xì)胞及RPE細(xì)胞中VEGF高表達(dá)，但也有VEGF表達(dá)缺乏的報(bào)道。有研究發(fā)現(xiàn)PCV房水中的VEGF濃度比正常對(duì)照組眼睛中高，但比典型ｎA(yù)MD組的濃度低。其他研究報(bào)道在房水及玻璃體中促炎癥因子水平增高，包括白細(xì)胞介素-1b和白細(xì)胞介素-23，它們?cè)赑CV的炎癥反應(yīng)中起作用，一項(xiàng)動(dòng)物研究發(fā)現(xiàn)表達(dá)人HTRA1的轉(zhuǎn)基因小鼠發(fā)展為PCV的視網(wǎng)膜特征，提示HTRA1在PCV的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮作用。 在譜域（SD）OCT上，在升高的RPE與代表Bruch膜外層部分的細(xì)高反射線之間一致鑒別出導(dǎo)致PCV（息肉和BVN）眼滲出的異常血管生成（圖1-3）這些結(jié)果表明，PCV的新生血管病變?cè)贐ruch膜內(nèi)（RPE基底層以下）發(fā)展為I型新生血管的變體。然而，一些使用增強(qiáng)深部成像OCT的研究已經(jīng)證明了PCV眼中脈絡(luò)膜增厚和其他結(jié)構(gòu)改變（圖3和4）。這些結(jié)果與在典型AMD（隱匿性CNV）中出現(xiàn)I型新生血管形成的眼中經(jīng)常觀察到的脈絡(luò)膜變薄相反，表明存在不同的致病機(jī)制。 對(duì)肥厚型脈絡(luò)膜、I型新生血管和PCV之間的相互關(guān)系之間的理解在不斷發(fā)展?！胺屎裥兔}絡(luò)膜”Pachychoroid一詞最初被認(rèn)為可以反映脈絡(luò)膜充血和脈絡(luò)膜高滲透性，表現(xiàn)為脈絡(luò)膜增厚、脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張和ICGA上的特征性表現(xiàn)。新的信息拓寬了對(duì)肥厚型脈絡(luò)膜的最初描述，以強(qiáng)調(diào)額外的定性特征。這些特征包括局限于疾病病灶的局灶性脈絡(luò)膜增厚，可歸因于Haller層靜脈（肥厚血管）的病理擴(kuò)張。肥厚血管與覆蓋脈絡(luò)膜血管層和Sattler層的局灶性衰減有關(guān)，這使其更接近于Bruch膜RPE復(fù)合物。在患有PCV的患者中，雖然平均脈絡(luò)膜厚度，包括中心凹下區(qū)域增加了，但是個(gè)體間有明顯的變異性。在一個(gè)包含超過(guò)300只患有PCV的眼睛的隊(duì)列研究中，平均中心凹下脈絡(luò)膜厚度約為270微米，但40％的眼睛顯示中心凹下脈絡(luò)膜厚度小于200微米。在這些眼中，肥厚血管和相關(guān)的脈絡(luò)膜改變與BVN向內(nèi)生長(zhǎng)的部位相關(guān)，這表明即使在正常厚度或低于正常脈絡(luò)膜厚度的眼中，肥厚型脈絡(luò)膜特征是1型新生血管形成和PCV的發(fā)病機(jī)制的基礎(chǔ)。 此外，雖然AMD是1型新生血管形成的最常見(jiàn)的原因，1型新生血管形成與脈絡(luò)膜增厚有關(guān)（肥厚型脈絡(luò)膜pachychoroid），但pachychoroid缺乏軟玻璃疣和其他典型的AMD特征表現(xiàn)，這種情況被稱為肥厚型脈絡(luò)膜新生血管病pachychoroid neovasculopathy，為一系列脈絡(luò)膜增厚相關(guān)的疾病，包括肥厚型脈絡(luò)膜色素上皮病變，中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變，以及PCV，這些研究進(jìn)一步證明PCV是以肥厚性脈絡(luò)膜病變?yōu)榛A(chǔ)的疾病，這類疾病有相似的脈絡(luò)膜特征和息肉病變的發(fā)生，缺少典型的AMD特征。 圖1. 通過(guò)吲哚青綠血管造影（左側(cè)）中成像的息肉獲得的譜域OCT掃描（右側(cè)）顯示多處色素上皮脫離（PED）、PED切跡（箭頭）和與息肉對(duì)應(yīng)的尖銳PED峰（箭頭），可稱為拇指樣突起。同時(shí)，這種拇指樣突起包含附著于視網(wǎng)膜色素上皮（星號(hào)）的高反應(yīng)性病變內(nèi)的一個(gè)低反應(yīng)腔。 圖2. 譜域OCT掃描（右側(cè)）及相應(yīng)的熒光素血管造影（左側(cè)）顯示雙層征（黑箭頭）、色素上皮脫離切跡（黑箭頭）和一個(gè)拇指樣息肉，其中含有高反應(yīng)環(huán)，內(nèi)部有低反應(yīng)腔（白色箭頭）。
圖4. 譜域OCT圖像（左側(cè)）顯示中度局灶性脈絡(luò)膜陷凹（箭頭）。線掃描的位置（虛線）顯示在相應(yīng)熒光素血管造影（[FA]中間）和吲哚青綠血管造影（[ICGA]右側(cè)）中。 MCC批號(hào)LUC1812539 有效期2019-12-17，過(guò)期資料，視同作廢 |
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