外陰癌（carcinoma of the vulva）是一種少見的惡性腫瘤，占所有女性生殖道惡性腫瘤的3%～5%，多發(fā)生于絕經(jīng)后的老年婦女。腫瘤可發(fā)生于外陰的皮膚、黏膜及其附件組織，主要病理類型有鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、基底細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤、肉瘤，還包括轉(zhuǎn)移性癌。外陰癌的發(fā)生率呈上升趨勢，是因?yàn)?5歲及以上老齡婦女外陰癌的發(fā)病率增加，可能與外陰的硬化苔蘚病變等非腫瘤性上皮病變和高齡導(dǎo)致上皮細(xì)胞出現(xiàn)非典型性增生有關(guān)，并且50歲以上的外陰上皮內(nèi)瘤變（vulval intraepithelial neoplasia，VIN）發(fā)病率呈上升趨勢。與人乳頭瘤病毒（HPV）感染（主要是人乳頭瘤病毒16和18型）相關(guān)的外陰癌，VIN是其癌前病變，80%未治療的外陰高級別上皮內(nèi)瘤變可進(jìn)展為外陰浸潤癌。

1.1    詳細(xì)詢問病史    常見癥狀為持續(xù)性外陰刺痛，可伴有分泌物增加，了解癥狀出現(xiàn)的時(shí)間、部位，及其他的伴隨癥狀。

1.2    全身體格檢查    體表淋巴結(jié)（尤其腹股溝淋巴結(jié)）有無腫大。

1.3    婦科檢查    應(yīng)明確外陰腫物或病變的部位、距身體中線的最大距離、腫物大小、形態(tài)（丘疹或斑塊、結(jié)節(jié)、菜花、潰瘍等）、浸潤的深度等，腫瘤是否累及尿道（口）、陰道、肛門和直腸，檢查外陰皮膚有否增厚，色素改變及潰瘍。

1.4    組織病理學(xué)    是確診外陰癌的金標(biāo)準(zhǔn)。

1.4.1    術(shù)前確診    對有多年外陰瘙癢史并伴有外陰白斑，或經(jīng)久不愈的糜爛，外陰結(jié)節(jié)、乳頭狀瘤、尖銳濕疣及潰瘍等可疑病變應(yīng)及時(shí)取活檢行組織病理學(xué)診斷，陰道鏡下病變部位活檢，對VINⅢ和早期外陰癌尤為重要；組織病理應(yīng)包括明顯的腫瘤、癌周皮膚和皮下組織。對腫瘤直徑≤2cm的早期外陰癌可在局部麻醉下行腫物完整切除活檢，經(jīng)連續(xù)病理切片檢查，準(zhǔn)確評價(jià)腫瘤的浸潤深度，指導(dǎo)早期外陰癌的個(gè)體化治療。

1.4.2    術(shù)后病理    腫瘤的病理類型、分級、浸潤深度、有無淋巴脈管間隙受侵、手術(shù)切緣和腫瘤基底是否切凈、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的部位、數(shù)目及是否擴(kuò)散到包膜外等，確定腫瘤期別，并指導(dǎo)術(shù)后輔助治療。

外陰惡性腫瘤主要病理類型，鱗狀細(xì)胞癌占80%～90%；黑色素瘤為外陰第二常見惡性腫瘤；疣狀癌腫瘤體積較大，呈菜花狀，多數(shù)與HPV感染相關(guān)；基底細(xì)胞癌和腺癌少見；腺癌主要來源于外陰皮膚，以前庭大腺癌相對多見；外陰佩吉特病也屬于外陰癌病理類型。

1.5    輔助檢查 

1.5.1    常規(guī)檢查    治療前應(yīng)常規(guī)檢查血、尿、便三大常規(guī)，肝、腎功能和血清腫瘤標(biāo)志物（如鱗癌查鱗狀細(xì)胞癌抗原）等各項(xiàng)指標(biāo)。

1.5.2    影像學(xué)檢查    胸部X線/CT檢查排除肺轉(zhuǎn)移；腹股溝和盆腔腫大淋巴結(jié)、腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及外陰腫瘤與周圍器官的關(guān)系等，采用CT或MRI或PET-CT等影像學(xué)檢查有助于陽性發(fā)現(xiàn)。

1.5.3    超聲指引下細(xì)針穿刺活檢    是診斷腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的方法，診斷的敏感度可達(dá)93%。

1.5.4    外陰癌術(shù)前淋巴顯影和核素檢查    可發(fā)現(xiàn)并識別腹股溝前哨淋巴結(jié)。已發(fā)表的相關(guān)研究證實(shí)了早期外陰鱗癌（臨床Ⅰ、Ⅱ期、腫瘤直徑＜4cm）通過切除前哨淋巴結(jié)評估腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的準(zhǔn)確性和陰性預(yù)測值均可達(dá)90%以上。

1.5.5    其他檢查    對于晚期外陰癌患者，應(yīng)行膀胱鏡和（或）直腸鏡檢查，了解尿道、膀胱和直腸黏膜受侵情況。

外陰癌的分期采用國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（Federation of International Gynecologic Oncology，F(xiàn)IGO）的FIGO分期和國際抗癌聯(lián)盟（Union for International Cancer Control，UICC）的TNM分期，目前臨床多采用FIGO分期，也可采用TNM分期。

1988年FIGO確立了外陰癌的手術(shù)病理分期，于1994年進(jìn)行了修改，將Ⅰ期外陰癌，按照腫瘤的浸潤深度進(jìn)一步分為ⅠA期（腫瘤浸潤間質(zhì)深度≤1.0mm）和ⅠB期（間質(zhì)浸潤深度＞1.0mm）。2009年FIGO對外陰癌分期再次進(jìn)行了修訂，此次分期，取消了0期，除ⅠA和ⅣB期還保持1994年的FIGO分期標(biāo)準(zhǔn)外，其余各期均發(fā)生了變化，并根據(jù)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的大小、數(shù)目和形態(tài)將外陰癌進(jìn)一步分為：ⅢA、ⅢB、ⅢC和ⅣAⅱ。見表1。與UICC的TNM分期對照見表2。

外陰癌治療以手術(shù)治療為主。隨著對外陰癌生物學(xué)行為的認(rèn)識，外陰癌的手術(shù)治療模式發(fā)生了很大改變，前哨淋巴結(jié)檢查和切除以確定是否進(jìn)行腹股溝淋巴結(jié)單側(cè)或雙側(cè)切除，對早期外陰癌強(qiáng)調(diào)個(gè)體化、人性化手術(shù)治療，而局部晚期（或）晚期外陰癌則強(qiáng)調(diào)手術(shù)+放療的綜合治療。

3.1    手術(shù)治療    手術(shù)前腫瘤組織活檢，明確病理類型和浸潤深度。手術(shù)治療包括外陰腫瘤切除術(shù)和腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。外陰腫瘤切除分為廣泛外陰切除術(shù)，改良廣泛外陰切除術(shù)和外陰擴(kuò)大切除術(shù)；腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)分為腹股溝淋巴結(jié)根治切除術(shù)（腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)）、腹股溝前哨淋巴結(jié)切除術(shù)和腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)。

3.1.1    外陰手術(shù)

3.1.1.1    廣泛外陰切除術(shù)    適用于ⅠB期中心型外陰癌，腫瘤位于或累及小陰唇前段、所有Ⅱ期以上外陰癌。廣泛外陰切除術(shù)指兩側(cè)外陰同時(shí)切除，其中癌旁切除的組織應(yīng)≥2cm，內(nèi)切緣至少1cm，為外陰毀損性手術(shù)，外陰的皮膚黏膜及皮下組織全部切除，創(chuàng)傷大。手術(shù)基底部需切至筋膜層，切緣縫合張力較大，部分腫瘤巨大者手術(shù)中需行轉(zhuǎn)移皮瓣手術(shù)，切口一期愈合率較低。

3.1.1.2    改良廣泛外陰切除術(shù)    適用于ⅠB期和部分Ⅱ期非中心型外陰癌，術(shù)式是指手術(shù)切緣在腫瘤邊緣外1～2cm處，較小的單側(cè)腫瘤可保留對側(cè)外陰，手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)范圍小于外陰根治性切除術(shù)。為保證切緣陰性，手術(shù)切緣距腫瘤邊緣應(yīng)≥1cm。

3.1.1.3    外陰擴(kuò)大切除術(shù)    適用于外陰癌前病變、ⅠA期外陰癌，切緣應(yīng)于病變邊緣外0.5～1.0cm。對于術(shù)后病理報(bào)告手術(shù)切緣陽性的患者，可以再次手術(shù)切除，也可以直接補(bǔ)充放療。

3.1.2    腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)    除ⅠA期外其他各期均需要行腹股溝淋巴結(jié)切除。

針對手術(shù)中探查的陽性淋巴結(jié)予以切除，可分為腹股溝淺淋巴結(jié)和深淋巴結(jié)切除，采取的手術(shù)方式要根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而采取不同的方法，一般采用開放性手術(shù)，允許具有腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)者采用腹腔鏡下腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。

對于單側(cè)外陰癌可考慮只做同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除，若發(fā)生轉(zhuǎn)移需要作雙側(cè)淋巴結(jié)切除。外陰腫瘤為中線型或中線受侵應(yīng)行雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。

3.1.2.1    腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)    強(qiáng)調(diào)對區(qū)域淋巴結(jié)包括脂肪在內(nèi)的整塊切除，該術(shù)式切口一期愈合率低，有更高的下肢回流障礙，更多的淋巴水腫等并發(fā)癥發(fā)生率。

3.1.2.2    腹股溝前哨淋巴結(jié)切除術(shù)    根據(jù)腫瘤大小、部位選擇不同手術(shù)方式，對于腫瘤＜4cm的單灶性病變、無腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移證據(jù)的患者采用前哨淋巴結(jié)活檢。于外陰癌灶旁注射示蹤劑（美藍(lán)及放射性核素99Tc等示蹤劑）顯示前哨淋巴結(jié)，切除藍(lán)染淋巴結(jié)（前哨）和（或）淋巴管快速病理檢查，因冰凍切片導(dǎo)致的組織缺失可能會(huì)造成漏診或微轉(zhuǎn)移未能檢出，可能與組織病理檢查不符合，組織病理檢查結(jié)果為陽性需采取補(bǔ)充治療。前哨淋巴結(jié)陽性，則應(yīng)進(jìn)行患側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除或清掃術(shù)或切除陽性前哨淋巴結(jié)隨后給予同側(cè)腹股溝區(qū)放療。前哨淋巴結(jié)陰性，則不需再切除剩余的淋巴結(jié)；腫瘤累及中線時(shí)，必須進(jìn)行雙側(cè)前哨淋巴結(jié)切除。如果僅在一側(cè)檢出前哨淋巴結(jié)陽性，對側(cè)也應(yīng)進(jìn)行腹股溝淋巴結(jié)清掃。前哨淋巴結(jié)的病理學(xué)評估要求應(yīng)至少每200μm一個(gè)層面進(jìn)行連續(xù)切片；如HE染色陰性，應(yīng)進(jìn)行免疫組化染色。

3.1.2.3    腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)    針對腹股溝區(qū)出現(xiàn)明顯腫大的淋巴結(jié)，為了明確其性質(zhì)而采取的手術(shù)方法。如淋巴結(jié)沒有融合、可活動(dòng)，可以完整切除；如果已經(jīng)融合固定，則只行部分組織切除術(shù)得到病理診斷，明確診斷后予以局部放療。

3.1.2.4    腹股溝淋巴結(jié)穿刺活檢術(shù)    對于已經(jīng)固定的腹股溝病灶或患者體質(zhì)不能耐受腹股溝腫大淋巴結(jié)切除活檢者，可行穿刺活檢，進(jìn)行病理診斷，明確診斷為陽性后予以局部放療。

3.2    放射治療    外陰潮濕，皮膚黏膜對放射線的耐受較差，放療耐受性差，從而限制了外陰癌的照射劑量，難以達(dá)到根治放療劑量。外陰癌單純放療療效差，局部復(fù)發(fā)率高。放療通常作為外陰癌的術(shù)前、術(shù)后輔助治療或晚期外陰癌綜合治療的一部分，或晚期病變減小超廣泛手術(shù)的創(chuàng)傷和改善外陰癌患者的預(yù)后。

3.2.1    術(shù)前放療    可縮小腫瘤體積，利于手術(shù)切除、保留器官功能并提高手術(shù)療效。主要用于外陰腫瘤體積大、范圍廣、累及尿道、陰道和肛門，手術(shù)切除困難、影響排尿、排便功能的患者。一般用直線加速器膀胱截石位對準(zhǔn)外陰垂直照射或沿腫瘤基底切線照射，照射野的設(shè)計(jì)取決于腫瘤的大小和部位，應(yīng)盡量避開肛門；腫瘤的照射劑量（DT）可達(dá)40Gy。若腫瘤侵犯陰道，可同時(shí)行陰道塞子腔內(nèi)放療。

3.2.2    術(shù)后放療    用于術(shù)后病理具有高危因素，包括：手術(shù)側(cè)切緣或基底未凈、腫瘤距切緣近（＜1cm）、腹股溝多個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腫瘤浸透淋巴結(jié)包膜者。

術(shù)后放療以體外照射為主，照射野應(yīng)包括外陰區(qū)（手術(shù)切緣或基底未凈和腫瘤距切緣近者）和腹股溝區(qū)（腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者）。外陰區(qū)根據(jù)腫瘤殘存部位確定。腹股溝區(qū)有2種設(shè)野方式：（1）腹股溝野（見圖1）。（2）腹股溝-陰阜野（見圖2）：用于病變較晚或陰阜部位皮下切除不夠者。如果有腹股溝淋巴結(jié)或盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，應(yīng)追加盆腔后野照射，補(bǔ)充盆腔淋巴結(jié)的照射劑量。或采用調(diào)強(qiáng)放射治療，腹股溝區(qū)和盆腔區(qū)同時(shí)設(shè)計(jì)靶區(qū)。鏡下殘存腫瘤或腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后有鏡下轉(zhuǎn)移者，放療劑量至少達(dá)50Gy；有多個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)包膜外浸潤者，劑量應(yīng)達(dá)60Gy；若有肉眼可見腫瘤殘存者，劑量需達(dá)60～70Gy可提高腫瘤的局部控制率。放療多采用高能X線和電子線相結(jié)合的照射技術(shù)（根據(jù)腫瘤的深度選擇電子線的能量），如果腹股溝淋巴結(jié)明顯腫大，可先連同周圍組織大塊切除腫大淋巴結(jié)，經(jīng)病理確診后行腹股溝區(qū)放療，可減輕下肢水腫。

3.2.3    單純放療    主要用于病變范圍廣、侵及周圍器官、腫瘤固定無法切除的某些晚期腫瘤患者，或有嚴(yán)重合并癥不能耐受手術(shù)及拒絕手術(shù)治療的患者。照射方式和設(shè)野大小同術(shù)前后放療。

外陰癌因放療劑量受限，因此單純放療的療效較差，常需在根治量放療后切除殘存腫瘤，提高腫瘤的控制率并改善生存期。腫瘤的局部控制率與照射劑量呈正相關(guān) ，但外陰受照劑量達(dá)40Gy時(shí)，即可出現(xiàn)明顯的放療濕性反應(yīng)、脫皮和潰瘍等。出現(xiàn)嚴(yán)重的放療反應(yīng)時(shí)，放療期間可休息1～2周，待反應(yīng)減輕或消退后再繼續(xù)放療。若外照射劑量達(dá)40～50Gy時(shí)，根據(jù)腫瘤的消退情況補(bǔ)加組織間插植放療或縮野后追加照射劑量，可提高腫瘤的控制率。

外陰癌腹股溝淋巴結(jié)放療效果比手術(shù)差，復(fù)發(fā)率明顯高于手術(shù)切除的患者，但對腹股溝淋巴結(jié)陽性的患者可行腫大淋巴結(jié)切除或活檢（若腫大淋巴結(jié)浸潤肌肉或股血管等不能切除時(shí)），病理證實(shí)后行腹股溝區(qū)和盆腔放療，應(yīng)避免徹底的腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)并輔助術(shù)后的放療，因其可導(dǎo)致嚴(yán)重的下肢淋巴水腫。

外陰癌放療劑量＞60Gy，尤其聯(lián)合近距離治療時(shí)，常出現(xiàn)中重度放療并發(fā)癥，如：直腸狹窄、直腸-陰道瘺、骨或皮膚或陰道壞死等，嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)處理。

3.2.4    同步放化療    外陰癌單純化療的效果較差，常與放療或手術(shù)聯(lián)合或同步放化療治療晚期和復(fù)發(fā)性外陰癌，可避免盆腔器官切除術(shù)，減少手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥，提高腫瘤的控制率和患者生存率，且同步放化療治療外陰癌的療效優(yōu)于單純放療。

3.3    外陰癌的化療    目前尚無標(biāo)準(zhǔn)方案，常用方案如下。

外陰鱗癌：（1）PF方案：順鉑（（DDP）50mg/m2靜脈滴注，化療第1天；氟尿嘧啶（5-FU）1g/（m2·24h）靜脈持續(xù)滴注96h；每4周重復(fù)。（2）MF方案：絲裂霉素（MMC）10mg/m2靜脈滴注，化療第1天；5-FU 1g/（m2·24h）靜脈持續(xù)滴注96h；每4周重復(fù)。（3）TC（紫杉醇+卡鉑）方案：紫杉醇135～175mg/m2+卡鉑（AUC）=4～5。（4）TP（紫杉醇+順鉑）方案：紫杉醇 135～175mg/m2+順鉑60～70mg/m2。

4.1    外陰惡性黑色素瘤

4.1.1    臨床特征    外陰惡性黑色素瘤是女性生殖道黑色素瘤中常見的類型，居外陰惡性腫瘤的第二位。常由外陰色素痣惡變而來，外觀呈棕褐色或藍(lán)黑色的隆起樣或扁平結(jié)節(jié)，也可表現(xiàn)為息肉樣或乳頭樣結(jié)節(jié)，晚期腫瘤還可表現(xiàn)為潰瘍狀。約有10%患者的病灶不含黑色素細(xì)胞，外觀與外陰的鱗狀上皮原位癌類似，此部分患者稱為無色素的惡性黑色素瘤。

4.1.2    診斷    外陰惡性黑色素瘤的診斷除根據(jù)病史和臨床特征外，主要依靠腫瘤的組織病理學(xué)檢查確診。組織活檢最好將病灶完整切除，切緣距腫瘤至少1cm。采用抗黑色素瘤特異性抗體（HMB-45）、S-100和神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）等標(biāo)志物進(jìn)行免疫組化染色作為黑色素瘤的診斷和鑒別診斷，尤其對無色素的惡性黑色素瘤患者更重要。

4.1.3    分期    仍沿用FIGO制定的外陰癌的臨床病理分期。也可以參考美國癌癥聯(lián)合會(huì)（AJCC）或UICC制定的皮膚黑色素瘤的分期系統(tǒng)。

4.1.4    治療    外陰惡性黑色素瘤的惡性程度高，預(yù)后差，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。但其總的治療原則應(yīng)以手術(shù)治療為主。近年，對早期外陰惡性黑色素瘤的手術(shù)更趨向保守，可行根治性局部切除，切緣距腫瘤邊緣應(yīng)在1～2cm。

生物治療在惡性黑色素瘤的治療中占有重要地位，且生物治療聯(lián)合化療的有效率明顯高于單純化療和單純生物治療。

分子靶向藥物聯(lián)合化療運(yùn)用于治療晚期和復(fù)發(fā)性惡性黑色素瘤包括：索拉非尼、貝伐單抗、Oblimersen等聯(lián)合替莫唑胺（TMZ），女性生殖道惡性黑色素瘤的治療可借鑒皮膚黏膜的惡性黑色素瘤。

目前認(rèn)為有效的化療藥物有氮烯咪胺（DTIC）、替莫唑胺（TMZ）、紫杉醇、白蛋白結(jié)合型紫杉醇、多柔比星（ADM）、異環(huán)磷酰胺（IFO）、長春新堿（VCR）、DDP、放線菌素D等。DTIC為晚期惡性黑色素瘤化療的常用藥，DTIC，TMZ為主的聯(lián)合治療（如順鉑或福莫斯?。┗蜃仙即悸?lián)合卡鉑為首選化療方案，晚期建議4～6療程予以療效評估。

外陰黑色素瘤常用方案：（1）BDPT方案：卡氮芥（BCNU）150mg/m2，靜脈滴注，第1天，每6周重復(fù)；DTIC 200mg/m2，靜脈滴注，第1～3天，每3周重復(fù)；DDP 20mg/m2，靜脈滴注，第1～3天，每3周重復(fù)。（2）PVD方案：DDP 20mg/m2，靜脈滴注，第1～4天；DTIC 200mg/m2，靜脈滴注，第1～4天；長春堿（VLB）1.5mg/m2，靜脈注射，第1～4天。每3～4周重復(fù)。（3）CPD方案：洛莫司丁100mg/m2口服，每6～8周1次，3次為1個(gè)療程；甲基芐肼：100mg/m2分為3次服用，連續(xù)口服2周；放線菌素D：200～300μg/m2，靜脈注射，第1～8天。上述化療可與干擾素（IFN）和白介素（IL）-2生物治療聯(lián)合，如：IFN-α 100～300萬U/次，皮下注射；IL-2 60～100萬U/次，皮下注射；IFN-α與IL-2隔日交替注射，連續(xù)用藥6～8周。

大劑量α-2b干擾素 可延長患者的無復(fù)發(fā)生存期和總生存期。2011年，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）新批準(zhǔn)高危型黑色素瘤使用長效α干擾素治療5年，原發(fā)灶有潰瘍患者更為獲益 ，但對黏膜來源的惡性黑色素瘤尚無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。推薦高劑量α-2b干擾素1年2000萬U/m2，第1～5天，共4周或1000萬U/m2，每周2次×48周（2A類證據(jù)）；國內(nèi)經(jīng)驗(yàn)推薦高劑量α-2b干擾素1年（1500萬U/m2，第1～5天，共4周；900萬U/m2，每周2次×48周（2B類證據(jù)）。以上2種使用方法均需進(jìn)行劑量爬坡個(gè)體化治療，減少毒副反應(yīng)。

作為轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤的治療，可選用達(dá)卡巴嗪或替莫唑胺，和順鉑或卡鉑，聯(lián)合或不聯(lián)合長春花堿或亞硝基脲，聯(lián)合IL-2和α-2b干擾素（2B類證據(jù)）治療?？蓞⒓优R床試驗(yàn)或選用抗PD-1類藥物，抗CTLA4-單抗等治療。

免疫治療可參照皮膚黏膜黑色素瘤方案，其免疫治療已取得一定療效。針對外陰惡性黑色素瘤的研究較少，值得探索。

4.2    外陰基底細(xì)胞癌

4.2.1    臨床特征    外陰基底細(xì)胞癌是一種較罕見的外陰惡性腫瘤，占外陰惡性腫瘤的2%～3%。臨床表現(xiàn)與鱗癌相似，外陰基底細(xì)胞癌的惡性程度較低，生長緩慢，病程較長。以局部浸潤蔓延為主，腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。

4.2.2    診斷    外陰基底細(xì)胞癌的確診依靠組織病理學(xué)診斷。常因腫瘤生長緩慢，病程長，而延誤診斷4～6年。因此，對持續(xù)存在的外陰腫物應(yīng)警惕有本病的可能。

4.2.3    治療和預(yù)后    外陰基底細(xì)胞癌以手術(shù)治療為主，對于病灶局限者推薦行改良廣泛外陰切除術(shù)，而對于病變范圍廣、浸潤較深的患者，建議行廣泛外陰切除術(shù)。若可疑有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者應(yīng)行淋巴結(jié)活檢，病理證實(shí)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則行同側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。

由于基底細(xì)胞癌對化療不敏感，徹底手術(shù)后一般不需要放療與化療，對于未切盡或基底陽性的可補(bǔ)充放療?？傮w預(yù)后好。

4.3    外陰前庭大腺癌

4.3.1    臨床特征    外陰前庭大腺癌（primary carcinoma of the Bartholin gland））占所有外陰惡性腫瘤的0.1%～5%，其病因尚不清楚，可能與前庭大腺囊腫感染有關(guān)。腺癌約占外陰前庭大腺癌的40%～60%，少見有鱗癌、腺鱗癌、移行細(xì)胞癌、腺樣囊性癌和小細(xì)胞癌等，其中腺樣囊性癌是外陰前庭大腺癌中的一種特殊類型，生物學(xué)行為獨(dú)特。發(fā)病年齡較小，中位年齡45～55歲。多數(shù)表現(xiàn)為外陰前庭大腺部位表面光滑的腫物，少數(shù)繼發(fā)感染者腫瘤表面可潰爛，呈潰瘍型，腫瘤大小為2～5cm。尤其存在多年的前庭大腺囊腫，近期持續(xù)增大者，應(yīng)警惕前庭大腺癌可能。

4.3.2    診斷    確診主要依據(jù)腫瘤的組織病理學(xué)和前庭大腺的特有解剖部位，可借助某些分子標(biāo)志物［如：癌胚抗原（CEA）、酸性和中性黏蛋白、過碘酸雪夫染色（PAS）和p53等］免疫組化染色進(jìn)一步鑒別診斷或排除轉(zhuǎn)移性癌。治療前應(yīng)做腹盆腔CT或MRI檢查，了解腫瘤與周圍器官（直腸、陰道等）的關(guān)系、有無盆腹腔及腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

4.3.3    治療    外陰前庭大腺癌臨床少見，目前治療方案尚未統(tǒng)一，推薦行根治性外陰切除及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。文獻(xiàn)報(bào)道有30%～40%的外陰前庭大腺癌初治患者發(fā)生腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中鱗癌腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較腺癌更常見，但兩者間無顯著性差異。前庭大腺位置深，少數(shù)患者可直接轉(zhuǎn)移到盆腔淋巴結(jié)。

4.4    外陰前庭大腺的腺樣囊性癌

4.4.1    臨床特征    腺樣囊性癌最常見的發(fā)生部位是大小唾液腺、淚腺、鼻咽、乳腺、皮膚和宮頸。外陰前庭大腺的腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma of Bartholin’s gland）很少見，占所有前庭大腺惡性腫瘤的5%～15%，占前庭大腺癌的1/3。腫瘤生長緩慢，病程長。主要呈局部浸潤，常沿神經(jīng)周圍和淋巴管浸潤，腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，僅10%的患者有轉(zhuǎn)移。

4.4.2    治療和預(yù)后    外陰前庭大腺腺樣囊性癌多為小樣本回顧性研究，目前尚無最佳治療方案。文獻(xiàn)報(bào)道的手術(shù)范圍多樣，從局部切除到根治性外陰切除，伴（或）不伴部分到完全的區(qū)域淋巴結(jié)切除，取決于局部腫瘤的范圍和腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤局限者建議行腫瘤局部擴(kuò)大切除，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的高?；颊咄瑫r(shí)行同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除。

腺樣囊性癌術(shù)后易局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，且與手術(shù)切緣狀態(tài)無關(guān)。還可通過血管內(nèi)的遠(yuǎn)期播散導(dǎo)致肺、肝、腦等器官的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

術(shù)后輔助放療或化療的療效尚不確定。

4.5    外陰佩吉特病    外陰佩吉特?。╲ulvar Paget’s disease）是一種少見的外陰上皮腫瘤性病變，多發(fā)生于絕經(jīng)后老年女性，以外陰孤立、環(huán)形、濕疹樣紅色斑片為特征，手術(shù)切除是主要治療方法。

4.5.1    發(fā)生率    占外陰腫瘤的1%～2%。其特征性的腫瘤細(xì)胞-佩吉特（Paget’s）細(xì)胞來源于皮膚胚胎生發(fā)層的多潛能基底細(xì)胞。

4.5.2    臨床特征    本病病程長，發(fā)展緩慢，可經(jīng)久不愈。通常發(fā)生在53～75歲的絕經(jīng)后婦女，中位年齡64～70歲。最常見的癥狀為持續(xù)性外陰瘙癢，文獻(xiàn)報(bào)道最長持續(xù)時(shí)間可達(dá)16年，中位時(shí)間2年。其次是外陰疼痛或灼痛，少數(shù)患者表現(xiàn)為排尿困難和陰道排液。

外陰病變呈濕疹樣的紅色斑片，邊界清晰，表面有滲出結(jié)痂或角化脫屑，多發(fā)生于大小陰唇和會(huì)陰，也可累及陰蒂和肛周皮膚。病變范圍差異較大，從2cm 到累及整個(gè)外陰和會(huì)陰，甚至累及肛周皮膚。病變范圍大者（直徑≥10cm）常有浸潤性Paget’s病或合并外陰腺癌。絕大多數(shù)外陰Paget’s病為表皮內(nèi)癌，但10%的患者可能有浸潤，還有4%～8%的患者合并（同時(shí)或先后）外陰和全身其他部位的腺癌，包括：外陰汗腺癌、皮膚基底細(xì)胞癌、乳腺癌、甲狀腺癌、胰腺癌、肺癌、胃癌、子宮內(nèi)膜腺癌等。既往文獻(xiàn)報(bào)道，20%～30%的患者合并腺癌，可能將浸潤性Paget’s病與伴有腺癌者綜合在一起。浸潤性Paget’s病與合并外陰腺癌的患者可發(fā)生腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

4.5.3    診斷    該病確診需組織活檢病理學(xué)證實(shí)。外陰Paget’s病可分為：（1）上皮內(nèi)（或原位）的Paget’s病。（2）浸潤性Paget’s病。（3）伴隨外陰腺癌的Paget’s 病。

約20%的外陰Paget’s病患者合并（或）伴隨外陰或全身其他部位的惡性腫瘤。因此，當(dāng)診斷外陰Paget’s病時(shí)，還應(yīng)注意檢查其他相關(guān)器官，除外其他器官的腫瘤，如：乳腺X線片、盆腔超聲、婦科檢查、宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，甚至子宮內(nèi)膜活檢等；若病變累及肛周時(shí)，還應(yīng)做結(jié)腸鏡和膀胱鏡檢查，明確有無潛在的直腸-肛門腺癌或尿道癌。

4.5.4    治療    外陰Paget’s病以手術(shù)治療為主。手術(shù)類型多樣。根據(jù)病灶大小及部位，可以選擇外陰切除術(shù)、外陰擴(kuò)大切除術(shù)、改良廣泛外陰切除術(shù)和廣泛外陰切除術(shù)。由于真皮層潛在的組織學(xué)改變常超過臨床可見病變的范圍，一般需行淺表性的外陰皮膚切除，故手術(shù)切口距病灶邊緣應(yīng)有一定的距離，切緣距病變至少2cm，并切除淺層的皮下脂肪，確保病變切凈，減少局部復(fù)發(fā)。必要時(shí)，術(shù)中冰凍病理明確切緣情況，若切緣陽性，則應(yīng)再切除1cm的切緣組織；若臨床術(shù)前懷疑有皮下浸潤或合并浸潤性腺癌時(shí)，術(shù)中也應(yīng)送冰凍病理檢查，證實(shí)后應(yīng)按外陰浸潤癌處理，行外陰根治性切除及腹股溝淋巴結(jié)清掃。此外，對有嚴(yán)重合并癥或晚期廣泛轉(zhuǎn)移不能耐受手術(shù)，或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，可行放療、激光消融治療、光動(dòng)力學(xué)治療和化療，化療可選用絲裂霉素、VP16、順鉑、5-FU等，因治療的病例數(shù)太少，尚無療效評價(jià)報(bào)道。近年文獻(xiàn)報(bào)道了5%咪喹莫特治療外陰Paget’s?。ㄉ掀?nèi)的）的有效率高達(dá)70%～80%，對初治和復(fù)發(fā)的患者均有效，且對5%咪喹莫特初治后復(fù)發(fā)的患者再次治療仍有效。

遵循婦科惡性腫瘤治療后隨訪。外陰癌類型多，應(yīng)個(gè)體化制定。第1年，每1～3個(gè)月1次；第2、3年，每3～6個(gè)月1次；3年后，每年1次。隨訪包括局部涂片，必要時(shí)活檢檢查，必要的腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查。

執(zhí)筆者：周琦（重慶市腫瘤醫(yī)院/重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、吳小華（復(fù)旦大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、劉繼紅（中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、李力（廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、朱筧青（浙江省腫瘤醫(yī)院）、白萍（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、盛修貴（山東省腫瘤醫(yī)院）

指南編寫專家（排名不分先后）：蔡紅兵（武漢大學(xué)中南醫(yī)院）、高國蘭（北京航空總醫(yī)院）、高雨農(nóng)（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、郝敏（山西醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、黃曼妮（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、柯桂好（復(fù)旦大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、孔為民（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院）、李廣太（北京煤炭總醫(yī)院）、李隆玉（江西省婦幼保健院）、林仲秋（中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院）、婁閣（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、曲芃芃（天津市中心婦產(chǎn)科醫(yī)院）、王珂（天津市腫瘤醫(yī)院）、王莉（河南省腫瘤醫(yī)院）、王丹波（遼寧省腫瘤醫(yī)院）、王建六（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、王淑珍（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院）、吳強(qiáng)（江蘇省腫瘤醫(yī)院）、吳令英（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、吳緒峰（湖北省婦幼保健院）、向陽（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院）、謝幸（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院）、楊宏英（云南省腫瘤醫(yī)院）、張國楠（四川省腫瘤醫(yī)院）、張師前（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）

秘書：鄒冬玲（重慶市腫瘤醫(yī)院/重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、劉芳容（重慶市腫瘤醫(yī)院/重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）；唐鳳（重慶市腫瘤醫(yī)院/重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）

（參考文獻(xiàn)略）