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臨床工作繁重瑣碎，總會遇到非典型的病例，需要我們逐步分析、查閱資料、不斷積累，才能有所收獲。 作者 | 簡書 來源 | 醫(yī)學界心血管頻道 尖端扭轉型室速（torsades de pointes，Tdp）是臨床上一類惡性心律失常，因發(fā)作時QRS波的尖端圍繞基線扭轉而得名。這類心律失常易反復發(fā)作，導致昏厥，可發(fā)展為室顫，患者猝死風險極高。因此，早識別、早診斷、早藥物及植入型心律轉復除顫器（ICD）對降低該類患者死亡率具有重要意義。 但是，今天講到的這類Tdp與我們認識的典型Tdp不同——無典型危險因素、無典型病因、無典型心電圖表現(xiàn)。 那么，三無”Tdp，這是怎樣的一類Tdp呢？其發(fā)病機制是什么？與典型Tdp的治療有什么不同呢？我們先從一個病例說起。 病例介紹 患者是一位29歲的青年男性。既往體健，無猝死家族史。 5個月前坐在辦公桌前工作時突發(fā)室顫，成功心肺復蘇后，于醫(yī)院完善了室顫病因的相關檢查，包括左心室造影、冠脈造影、心臟超聲和心臟核磁，檢查結果均為陰性，未發(fā)現(xiàn)缺血性或器質性心臟病證據(jù)。隨后醫(yī)院為患者植入了單腔ICD。 院外患者未再發(fā)作室顫。直到此次起病，患者因上呼吸道感染后出現(xiàn)了心悸、頭暈、并感到多次電擊就醫(yī)。入院時生命體征、體格檢查、血常規(guī)及電解質結果均在正常范圍。心電圖如圖1，可見頻發(fā)室早、呈三聯(lián)律，QT間期及QTc間期分別為340 ms及380 ms，均在正常范圍內。 圖1 住院期間患者發(fā)生一次暈厥，同步心電監(jiān)護示波如圖2，記錄到一次Tdp發(fā)作，可以判斷Tdp應為此次暈厥的原因。 圖2 我們知道，典型Tdp多伴有QT間期延長。常見病因為各種原因所致的QT間期延長綜合征、嚴重的心肌缺血 或其他心肌病變、使用延長心肌復極藥物（如胺碘酮等）以及電解質紊亂（如低鉀、低鎂）。 但是，該患者QT間期正常，無器質性心臟病證據(jù)，無猝死家族史，無原發(fā)性心律失常綜合征如Brugada綜合征、長QT綜合征、短QT綜合征、致心律失常右室心肌病等的心電圖相關表現(xiàn)——“三無”患者，卻頻發(fā)惡性心律失常，背后的真兇是什么？ 接下來我們細細分析、抽絲剝繭、尋找真相。
圖3 那么，患者頻發(fā)的短聯(lián)律間期室早和Tdp有關聯(lián)么？ 查閱文獻發(fā)現(xiàn)，1994年，Leenhardt等首次描述了一類特發(fā)性室顫的心電圖特征，該類特發(fā)性室顫發(fā)作前其觸發(fā)性室早的聯(lián)律間期非常短（≤300 ms），因此被命名為短聯(lián)律間期尖端扭轉型室速（short-coupled torsades de pointes，scTdP）。其觸發(fā)性室早聯(lián)律間期多為220-280 ms，一般不超過300 ms；形態(tài)常恒定一致或有輕度變化，絕大多數(shù)呈左束支傳導阻滯伴電軸左偏，提示其起源部位靠近右室心尖部。 需要注意的是，該類特發(fā)性室顫與典型的Tdp不同，典型的Tdp合并QT間期延長，而scTdp擁有正常的QT間期。在Leenhardt的病例系列中，超過35%的患者發(fā)生了猝死，約30%的患者合并猝死家族史。
scTdp不同于Tdp，其治療上有特殊么？該患者已經植入ICD，但上呼吸道感染后ICD頻繁放電，還有其他治療措施么？ 目前的文獻研究指出，scTdp的治療包括藥物治療、射頻消融治療以及ICD植入。
我們可以看出，治療方面，scTdp與典型Tdp存在差異。兩者均是ICD植入的強適應證，但對于scTdp，CCB類藥物及射頻消融治療可明顯抑制易感環(huán)境下觸發(fā)性短聯(lián)律間期室早，對減少ICD放電有重要作用，這與典型Tdp治療明顯不同。
該患者為青年男性，診斷特發(fā)性室顫，無猝死家族史，因此當?shù)蒯t(yī)院為其安排了基因檢測，發(fā)現(xiàn)藍尼丁受體（RyR2）的基因編碼區(qū)存在一個顯著突變位點。 RyR2位于心肌細胞肌漿網，通過介導鈣致鈣釋放過程促進心肌細胞收縮。已證實兒茶酚胺敏感性室速患者中RyR2存在突變，最近的研究顯示RyR2變異體的兩個錯義突變與scTdp有關。
臨床工作繁重瑣碎，總會遇到非典型的病例。然而我們看到的信息就像浮在海面上的冰山，只是一角，海面下的情況復雜多變、信息體量龐大，因此我們需要逐步分析、查閱資料、不斷積累。 今天這個病例，知識點我們歸納如下：
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來自： 耘禾 > 《心腦血管保健醫(yī)療》
