支氣管擴(kuò)張概述

支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。

支氣管擴(kuò)張是呼吸科常見(jiàn)疾病之一，和慢性阻塞性肺病、肺癌一道成為呼吸科病房住院病人主要診斷病種，且除了手術(shù)之外，無(wú)法通過(guò)藥物完全根治，癥狀反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重時(shí)，患者常因此受到嚴(yán)重的疾病消耗，消瘦羸弱異常。

支氣管擴(kuò)張的病因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuò)張的最常見(jiàn)原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。

2.先天性和遺傳性疾病

引起支氣管擴(kuò)張最常見(jiàn)的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。

3.纖毛異常

纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。

4.免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張，一個(gè)或多個(gè)IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。

5.異物吸入

異物在氣道內(nèi)長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。

支氣管擴(kuò)張很多情況下并非原發(fā)疾病，大部分是繼發(fā)于其他肺部疾病而落下的后遺癥，尤其是肺結(jié)核，中國(guó)是結(jié)核大國(guó)，結(jié)核患者人數(shù)眾多，甚至超過(guò)其他一些歐洲國(guó)家的總?cè)丝?，由于結(jié)核菌感染會(huì)嚴(yán)重破壞肺組織，被消滅后在肺部留下的病灶還會(huì)收縮牽拉周圍組織，有非常大的可能性會(huì)牽拉周圍的支氣管導(dǎo)致擴(kuò)張，其他的肺部疾病會(huì)有類似的破壞性， 特別是百日咳，麻疹肺炎，大葉性肺炎。還有一些疾病可能導(dǎo)致支氣管管壁功能單位的異常而導(dǎo)致支氣管及肺反復(fù)感染最終形成支氣管擴(kuò)張，比如囊性肺纖維化、纖毛不動(dòng)綜合征，尤其是后者，多有父母近親結(jié)婚的家族史，患者心臟反位或全內(nèi)臟反位，支氣管內(nèi)壁纖毛沒(méi)有動(dòng)力，內(nèi)部的粘液長(zhǎng)期不能排出，最終導(dǎo)致感染支氣管擴(kuò)張。

因此，從病程上看，支氣管擴(kuò)張患者常常有幼年嚴(yán)重肺部感染病史，有較長(zhǎng)的咳嗽咳痰病程，這是判斷是否為支氣管擴(kuò)張的重要鑒別點(diǎn)，有一些和支氣管擴(kuò)張有類似癥狀的疾病，比如慢性阻塞性肺病，多在40歲以后才發(fā)病，還有就是肺結(jié)核，雖然也有咳嗽咳痰咯血，但發(fā)病病程較短，發(fā)病之前大部分沒(méi)有長(zhǎng)期呼吸道癥狀病史。

支氣管擴(kuò)張的癥狀

經(jīng)典的支氣管擴(kuò)張具有非常典型的咳嗽咳痰表現(xiàn)，患者常?？人?年，10年甚至20年以上，咳嗽大量濃痰，每天痰液的量甚至超過(guò)100-200ml，相當(dāng)于一次性紙杯1-2杯，如果放在透明器皿中，還會(huì)出現(xiàn)分層現(xiàn)象，上面是泡沫，中間是粘液，下層是氣管支氣管的壞死物，有些人還會(huì)有咯血，咯血量從痰中帶血到滿口鮮血不等，在中國(guó)，支氣管擴(kuò)張是咯血的最常見(jiàn)也是最重要原因，患者在感染加重時(shí)往往伴有發(fā)熱，反復(fù)的病情加重導(dǎo)致人消瘦異常，軟弱無(wú)力，所以典型的支氣管擴(kuò)張比較好診斷。

支氣管擴(kuò)張如何診斷

1.幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。

2.出現(xiàn)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。

3.體檢肺部聽(tīng)診有固定性、持久不變的濕啰音，杵狀指（趾）。

4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見(jiàn)到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于胸部HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。

支氣管擴(kuò)張大部分拍一個(gè)胸部CT就可以診斷，在胸部CT上可以看到擴(kuò)張的支氣管管腔變粗，直徑增大，甚至擴(kuò)張呈巨大的囊狀，肺內(nèi)可能出現(xiàn)大大小小的空囊，里面可能有很多痰液積存，發(fā)生肺部感染時(shí)還會(huì)出現(xiàn)肺部片狀陰影，抗感染治療后可以消退。

支氣管擴(kuò)張的治療

支氣管擴(kuò)張的治療重點(diǎn)在于排痰，防止進(jìn)一步感染，阻止病情加重。

可以采用叩擊法：每天像青蛙一樣趴在床上，頭低，屁股高，家人幫忙拍背，有痰沒(méi)痰都排個(gè)5-10分鐘，將其中的粘液排出來(lái)。