血小板減少癥 不只是皮膚出血

北京協(xié)和醫(yī)院血液科主任 趙永強

發(fā)布日期：2012-12-18　 來源：健康報　 

　　有這樣一種病，是血液科門診常見的出血性疾病，慢性、遷延、難治……這類病人的生活常常受到急性出血的困擾和威脅。這種疾病叫原發(fā)性免疫性血小板減少癥。日前，由原發(fā)性免疫性血小板減少癥病人及家屬自發(fā)建立的公益交流互助論壇——ITP家園，在北京協(xié)和醫(yī)院舉辦了首屆專家答疑會。 

　　很多人以為，患了血小板減少癥就是皮膚表面出現(xiàn)青一塊、紫一塊的淤血，不太美觀。其實，血小板減少癥除了表現(xiàn)為廣泛的皮膚出血外，黏膜或內(nèi)臟也會出血。當血小板嚴重減低時，內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血可能是致命的。     

　　原發(fā)性免疫性血小板減少癥 (primary immune thrombocytopenia)是2009年國際ITP工作組將原來的特發(fā)性血小板減少性紫癜更名而來，大家還習慣地沿用了ITP這一縮寫。ITP是常見的獲得性自身免疫性出血性疾病，其特點為外周血小板減少，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多或正常，但血小板成熟發(fā)生障礙。以往認為該病多見于兒童和女性，隨著社會老齡化，老年患者日漸增多。 

　　 

　　問：醫(yī)生總讓我們做好多檢查，最后卻說沒有找到原因，這是為什么？ 

　　答：對于ITP，沒有找到原因其實就是找到原因了，因為ITP的診斷是排除性的，即除外其他常見的繼發(fā)性血小板減少的原因后才能診斷。為什么醫(yī)生讓多次檢查血小板？是因為不能僅憑一次血小板減少就確診。另外，還要檢查血涂片，核實血涂片中是否有異常血小板、異常白細胞等情況，排除假性血小板減少。進行自身免疫系列抗體檢查是為了排除紅斑狼瘡、干燥綜合征、甲狀腺疾病等其他免疫相關(guān)的疾病。檢測HIV、HCV、EB病毒、幽門螺桿菌等，是為了了解血小板減少是否與這些病毒和細菌感染有關(guān)。做骨髓穿刺是檢查骨髓中的巨核細胞數(shù)量和質(zhì)量等，并排除引起血小板減少的其他血液病。 

　　患者到不同醫(yī)院之所以要重復做已做過的檢查，一則是為了除外不同醫(yī)院由于儀器、試劑和檢測技術(shù)不同可能帶來的誤差；另外是有些繼發(fā)性血小板減少癥，如紅斑狼瘡等免疫性疾病，可以血小板減少為首發(fā)表現(xiàn)，數(shù)月或數(shù)年后才表現(xiàn)出紅斑狼瘡等原發(fā)病的表現(xiàn)。 

　　問：血小板降到多低不安全？ 

　　答：血小板是止血中的第一步，每個人都很關(guān)注自己的血小板、白細胞，特別是女性。西方國家的血小板正常參考值在150×109/L（15萬/μl，人們習慣于稱之為15萬）以上，國內(nèi)目前的參考值在10萬以上。但曾有日本學者在國內(nèi)多地進行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)血小板只有8萬的正常人并不少見，提示國內(nèi)沿用至今的參考值可能需要重新審定。一般來說，血小板在5萬以上是安全的。目前全球一致的意見是：血小板≥3萬且沒有活躍性出血，可以不治療。皮膚和牙齦、鼻等淺表部位黏膜的輕微出血不應(yīng)算活躍出血。血小板少于1萬應(yīng)該治療。血小板在1萬~3萬，若為慢性，即持續(xù)時間超過一年，是否治療關(guān)鍵看有無活躍出血。我們治療ITP的主要目標不是看血小板升到多少，而是看病人治療以后是否再出血。 

　　 

　　問：激素治療多長時間見效？ 

　　答：糖皮質(zhì)激素是治療ITP的首選用藥，雖然有副作用，但比起其他藥，副作用仍相對較輕。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)正規(guī)治療，即劑量和療程都要足。例如強的松每日1~2mg/kg，一般服用4周，若仍無效可視為沒有療效，應(yīng)較快減量，至停用；如果有效，維持治療的劑量和療程目前意見不一。我個人建議：對于初次糖皮質(zhì)激素治療有效的患者宜緩慢減藥，在3~6個月減至最小維持劑量（包括停藥），即保持血小板計數(shù)在3萬以上的最低劑量，但強的松一般不宜大于每日10mg。 

　　大劑量丙種球蛋白治療只能短暫提升血小板計數(shù)，僅在需要快速升高血小板的緊急情況下使用。更快提升血小板的方法是輸注血小板，但這是治療的殺手锏，一定要留到關(guān)鍵時刻再用，即用于嚴重出血的止血，切忌用來預(yù)防出血。 

　　激素以外的免疫抑制劑大多是雙刃劍，例如環(huán)磷酰胺，長期使用有致癌作用，對精子、卵子有損傷，孕婦也不能使用。 

　　脾切除也是一種治療手段?，F(xiàn)在很多患者選擇腹腔鏡脾切除，但一定要選擇有資質(zhì)的醫(yī)院，而且必須是做過這類手術(shù)的醫(yī)生。另外，不建議采用脾栓塞等脾切除效果不充分的方法。 

　　慢性ITP患者激素治療無效又不愿切脾，可選擇抗B淋巴細胞的單克隆抗體、TPO受體激動劑（血小板生成素等）治療。據(jù)國外報道，有病人用TPO受體激動劑3~5年，血小板一直維持在5萬左右。但是否能通過長期使用，使血小板維持在安全水平，目前仍在研究中。（本報記者吳衛(wèi)紅整理）