重癥肌無力 重癥肌無力是由于神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙而影響肌肉收縮的慢性疾病,是最常見的神經(jīng)肌肉疾病之一,以受累的橫紋肌無力為特征。迄今為止,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為尚無特效療法,其病因和發(fā)病機(jī)理還不完全清楚。目前,西醫(yī)比較一致的認(rèn)識(shí),屬自身免疫性疾病。
本病的癥狀與中醫(yī)古籍所載的“鞘”、“痿癥”、“睢目”、“胞垂”、“瞼廢”等類似。早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有較明確的記述:“胃不實(shí)則諸脈虛,諸脈虛則筋脈懈惰,筋脈懈惰則行陰用力,氣不能復(fù),故為社。”(《靈樞·口問》)隋代《諸病源候論·睢目候》云:襯若血?dú)馓?,則膚腠開而受風(fēng),風(fēng)客于瞼膚之間,……所以其皮緩縱,垂覆于目,則不能開,世呼為睢目。”較詳細(xì)地闡明了眼型重癥肌無力的病因病機(jī)及證候。明清時(shí)期,對(duì)此也有論述,如《景岳全書》稱“胞垂”;《銀海指南·氣病論》則診為“眼皮寬縱”。肌體型重癥肌無力,似屬痿癥,明代《證治準(zhǔn)繩》記載曰:“痿者,手足痿軟而無力,百節(jié)縱弛而不收也。”以上表明,中醫(yī)學(xué)對(duì)本病已具有相當(dāng)?shù)恼J(rèn)識(shí)。 重癥肌無力之發(fā)病,多因先天稟賦不足,久病體虛,導(dǎo)致精血虧耗,氣血運(yùn)行失暢,經(jīng)絡(luò)阻滯而出現(xiàn)一系列癥狀,這與脾、腎、肝、肺等臟器有密切關(guān)系。
脾氣虛弱 脾主肌肉,眼瞼屬脾,脾為后天之本,若素體脾胃虛弱,或因病致虛,則氣血生化之源不足,肌肉筋脈失養(yǎng),漸致四肢痿弱無力,眼瞼下垂,甚至肌肉萎縮。
腎精虧虛 腎藏精,精血相生。久病體虛,元?dú)獠蛔悖蚓没歼z泄,致腎精虧虛。精虛不能灌溉,血虛則不能營(yíng)養(yǎng),筋骨筋脈失卻營(yíng)養(yǎng)滋潤(rùn),而致肢體軟弱無力,腰腿痿軟。
肝血不足 肝藏血,主筋。肝血不足,筋骨筋脈失卻營(yíng)養(yǎng)滋潤(rùn),則筋脈弛緩,關(guān)節(jié)不利,致肢體軟弱無力。 辨證分型、治療
綜合各地醫(yī)家的治療經(jīng)驗(yàn),對(duì)本病的辨證常分以下五型:
1.脾胃氣虛 本病多見于單純眼肌型,一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,晨輕暮重,伴食欲不振,大便爛軟不實(shí),倦怠乏力,聲低氣短,面黃,瘦弱。舌胖苔薄,脈細(xì)。 治法:補(bǔ)氣健脾
處方:黨參、黃芪各15~30克,升麻、柴胡各9~12克,白術(shù)、當(dāng)歸各15克,陳皮9克,大棗、甘草各6克。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
加減:可酌選加黃精、山藥、扁豆等藥。
常用成方:六君子湯、參苓白術(shù)散。
2.脾腎氣陰二虛 多見于全身型,癥見全身乏力,吞咽咀嚼困難,伴有復(fù)視,除脾虛見證外,可見氣短咽干。舌紅苔剝,脈細(xì)數(shù)。 治法:益氣滋陰。
處方:黨參、黃芪各15~20克,生地、熟地、山藥、杞子、山萸肉、白術(shù)各15克,龜版12克,甘草6克。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
加減:可酌情選加麥冬、五味子、白芍、阿膠、胎盤片等藥。
常用成方:生脈散、左歸丸。
3.脾腎陽虛 多見于全身型或延髓型。有顯著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明顯困難,全身極度乏力。舌邊有齒痕,苔薄質(zhì)淡,脈沉細(xì)弱。 治法:溫陽益氣。
處方:黨參、黃芪各15~30克,附子、肉桂各9克,鹿角膠、熟地、山藥、杞子、山萸肉各15克。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
加減:可酌選加鎖陽、巴戟肉、補(bǔ)骨脂、杜仲、桑寄生、胎盤片等藥。
常用成方:金匱腎氣丸、有歸丸、四神丸。
4.肝腎陰虛 除肌無力癥狀外,尚有復(fù)視、斜視、目珠固定或轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活,伴頭暈耳鳴,失眠多夢(mèng),腰膝酸軟,顴紅升火,人夜日干,手足心熱,盜汗或自汗。舌偏紅,苔少或光剝,脈細(xì)數(shù)。 治法:滋腎補(bǔ)肝
處方:生地15克,山藥、茯苓、黨參、麥冬、菟絲子、白芍、當(dāng)歸各10克,山萸肉、澤瀉、丹皮、杞子各6克。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
加減:陰虛火旺加知母、黃柏、玄參;自汗加浮小麥、麻黃根、煅牡蠣。
常用成方:杞菊地黃丸、六味地黃丸、生脈散。
5.氣血二虧 除肌無力癥狀外,伴面黃或蒼白瘦弱,飲食元味,食少神疲,聲低氣短,頭暈乏力。舌淡嫩,苔薄白,脈軟弱或沉細(xì)。
治法:補(bǔ)氣生血。
處方:黨參、白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、白芍各10克,生地15克,炙甘草、川芎各3克。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
加減:可服用紫河車粉,或胎盤片等藥。
常用成方:十全大補(bǔ)湯。
療效:用以上各方共治療不同癥型重癥肌無力803例,結(jié)果:臨床治愈463例,顯效94例,有效128例,無效118例,總有效率為85%。
專方治療
(1)益氣升陽湯
組成:黃芪、黨參各15~30克,白術(shù)、當(dāng)歸各15克,紫河車12克,陳皮、柴胡、甘草各6克。
加減:中虛下陷加人參、桔梗;腎陽虛較甚加巴戟天、肉蓯蓉、鹿角膠;腎陰虛較甚加服六味地黃丸;若陰虛兼有虛熱可用西洋參代黨參,加知母、沙參。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:用上方共治療本病51例;痊愈21例,有效26例,無效4例,總有效率為92.2%。
(2)保元湯
組成:黨參12克,黃芪18克,柴胡、升麻各9克,生姜、肉桂各6克,防風(fēng)、甘草各6克,赤芍、白芍、地龍各10克。
加減:畏光、流淚、納呆加蒼術(shù)、羌活;復(fù)視、斜視、眼球活動(dòng)受限加川芎、全蝎、蜈蚣;面色咣白、活動(dòng)乏力;紅參易黨參;病程長(zhǎng),反復(fù)發(fā)作,四肢欠溫加熟附片、鹿角膠;煩熱口渴,舌質(zhì)紅,苔黃,去防風(fēng)、干姜,加仙鶴草、旱蓮草。
用法:每日1劑,水煎,分3次溫服。待病情好轉(zhuǎn)后,繼用本方制成沖劑內(nèi)服,每日2次,每次20克。
療效:用上方共治療眼肌型重癥肌無力65例,臨床治愈24例,好轉(zhuǎn)36例,無效5例,總有效率為92.5%。
(3)健脾壯陽湯
組成:黨參15~30克,白術(shù)12~18克,生黃芪24~60克,升麻9~12克,柴胡9~18克,熟附片15~150克,葛根12~30克, 當(dāng)歸12~24克,陳皮9克,麻黃6~15克,炙甘草6克。
加減:腎陽虛重加肉桂、鹿角片、杞子、巴戟天、黑芝麻;肢體之力甚加雞血藤、地龍干;呼吸不暢加桂枝;虛汗多,去麻黃;服藥后口咽干燥或皮膚灼熱加生地、麥冬;局部肌肉抽動(dòng)加全蝎、蜈蚣;舌麻肢麻酌情減附子用量。
用法:每日1劑,水煎2次約250毫升,均分2次溫服。熟附子劑量需自小劑量開始,酌情遞增。小部分病人出現(xiàn)輕度口干、頭暈、舌麻、肢麻和皮膚灼熱感,或局部肌肉抽動(dòng),出現(xiàn)上述癥狀時(shí)可按上列加減法靈活變化。
療效:用上方共治療本病41例,臨床治愈12例,顯效17例,有效9例,無效3例,總有效率為92.7%。
(4)補(bǔ)中益氣湯加味
組成:黨參12克,白術(shù)12克,茯苓12克,炙甘草5克,黃芪15克,當(dāng)歸10克,陳皮5克,升麻5克,桔梗5克,苡仁12克,蠶砂10克,杞子12克,菟絲子12克。
加減:腹脹、口中乏味去當(dāng)歸,加麥芽、砂仁、雞內(nèi)金;斜視、復(fù)視去升麻、桔梗,加淮山藥、棗皮。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:用上方治療22例眼肌型重癥肌無力,治愈10例,顯效6例,有效5例,無效1例,總有效率為95.5%。
(5)歸芪異功散
組成:黨參20克(癥狀重,用紅參5~10克),白術(shù)15克,茯苓15克,陳皮6克,黃芪20克,當(dāng)歸15克,黃精30克,糯米草30克,雞屎藤30克,甘草5克。
加減:腎陽不足,癥較輕,酌加菟絲子、補(bǔ)骨脂、巴戟肉;腎陽不足,癥重者加熟附片。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:用上方共治療本病10例,獲滿意療效。
附:重癥肌無力危象救治
臨床上危象發(fā)生,多見于肌體型或球型的病例。以呼吸、吞咽困難,痰涎壅盛,甚至汗出淋漓,脈細(xì)微弱或大而無力為主癥。目前搶救多采用中西醫(yī)結(jié)合的方法??捎孟路街委?。
組成:別直參(高麗參。另煎沖)、炙甘草各9克,蛤蚧尾(研沖)一對(duì),坎承2具,大熟地30克(沉香粉1.5克同搗),煅龍骨、煅牡蠣、黑錫丹(包煎)各30克,淡附片12克,鮮竹瀝30毫升(沖),生姜汁2~3滴(沖)。
加減:神志不清者,加蘇合香丸1粒研細(xì)沖服。
用法:水煎,鼻飼給藥。在應(yīng)用上述基本方藥的同時(shí),積極配合現(xiàn)代醫(yī)藥搶救:呼吸肌麻痹較輕者,用吸引器吸痰給氧,人工呼吸。呼吸肌麻痹嚴(yán)重,氣管深部積痰,行氣管插管或切開,或作人口呼吸,并針對(duì)危象程度,輕型肌注或靜注新斯的明,重型用短程大劑量激素治療。如并發(fā)感冒、感染,青霉素為首選藥物,亦可選用清熱解毒,宣肺化痰中藥,對(duì)控制危象有良好療效。
疔效:用上方共搶救31例危象患者,結(jié)果成功23例,無效6例。2例放棄,總有效率為94%。
此外,有用獨(dú)參湯峻補(bǔ)元?dú)?,配以竹瀝、猴棗散、腫節(jié)風(fēng)化痰消堅(jiān),結(jié)舍西醫(yī)措施,治療6例肌無力危象發(fā)作者,結(jié)果,有效4例,死亡2例。也有醫(yī)者針對(duì)急性加重期或出現(xiàn)危象的患者,中藥以清肺潤(rùn)燥為主,補(bǔ)益肝腎為輔;恢復(fù)期則加以補(bǔ)益脾腎,調(diào)理臟腑,此法配合西醫(yī)措施,搶救2例均獲成功。
其他療法
(1)針灸
①體針(之一)
取穴:主穴:攢竹、陽白、魚腰。配穴:足三里、三陰交、太陽、合谷、百會(huì)、四白。復(fù)視加睛明、風(fēng)池。
操作:每次選常用穴3穴,備用穴1穴。輕淺刺激,各穴交替使用,亦可透穴刺,如陽白透魚腰等,每次運(yùn)針半至1分鐘,不留針。百會(huì)穴用米粒大艾炷作無疤痕著膚灸3壯。每日1次,7~10天為一療程。足三里、三陰交針后加灸。
療效:用上法共治療眼肌型重癥肌無力43例,痊愈35例,顯效1例,有效6例,無效2例,總有效率為95.3%。
②體針(之二)
取穴:主穴:攢竹、絲竹空、陽白、魚腰、太沖、太溪、俠溪。配穴:合谷、大都、脾俞、百會(huì)、足三里、中樞、陰陵泉、三陰交。
操作:每次選手足經(jīng)脈上主穴各一對(duì),根據(jù)癥狀選用1~2個(gè)穴,留針20分鐘。出針后再用皮膚針取患側(cè)頭部足太陽、足少陽經(jīng)線及眼輪匝肌,自上而下,自內(nèi)向外叩刺,手法以補(bǔ)法為主輕刺,每日治療1次,10次為一療程,療程間隔3天。
療效:用上法共治療本病患者365例,臨床治愈311例,顯效41例,好轉(zhuǎn)11例,無效2例,總有效率為95.5%。
(2)單方驗(yàn)方
①馬錢子膠囊
組成:馬錢子。每粒膠囊裝制馬錢子粉0.2克。
用法:每日3次,每次1粒,飯后服。每隔2~4天增服1粒,逐漸加至7粒。在增藥過程中,如自覺機(jī)體局部有一過性肌肉跳動(dòng)、抽動(dòng)感時(shí);切不可再增加,肌力基本正常后減少馬錢子用量,直到終止治療。
療效:用上方配合辨證服藥共治療8例,顯效4例,好轉(zhuǎn)1例,無效3例,總有效率為62.5%。
②烏金穿片
組成:生草烏20克,洋金花10克,穿山龍170克。
用法:將以上三種藥物粉碎過100目篩,用1%淀粉制料,烘靜干后加1%硬脂酸鎂壓片,共壓1000片。口服每日3次,每次2~4片。
療效:用上方共治療本病9例,顯效5例,好轉(zhuǎn)4例,總有效率為100%。
《名老中醫(yī)祝諶予經(jīng)驗(yàn)集》★名案評(píng)析
重癥肌無力 名醫(yī)名方:“強(qiáng)肌健力飲”治療重癥肌無力
重癥肌無力
組方 黃芪30~90克,黨參15~60克,白術(shù)15克,茯苓25克,炙升麻12克,柴胡12克,當(dāng)歸15克,陳皮12克,炙甘草5克。 用法 每日1劑,冷水煎沸20分鐘,日服4次,每次150~200ml。 方解 脾與胃相表里,為后天之本,處中焦,為氣血生化之源;職司運(yùn)化,為氣機(jī)升降之樞機(jī)。脾主肌肉、四肢,上下瞼屬脾,主升清;胃主受納,主通降。若脾失健運(yùn),脾虛氣陷則胃氣亦弱,故運(yùn)化失職,氣機(jī)升降不利,胃受納失權(quán),則見肌肉、四肢無力,上瞼下垂,四肢倦怠,少氣懶言,納呆食少,大便稀溏,脈沉。脾胃氣虛,氣血生化乏源,肝藏血,開竅于目;腎藏精,主骨生髓。肝血不足,肝竅失養(yǎng),腎精不足,精明失濡,“精散則視歧,視歧見兩物”,故見斜視、復(fù)視,目睛轉(zhuǎn)動(dòng)不靈或上下瞼閉合不全。針對(duì)脾胃氣虛證,取方補(bǔ)中益氣湯合四君子湯治之。二方合用,屬相須伍用,前者具有補(bǔ)中益氣、升陽舉陷之功,后者具有益氣健脾之效,故共同增強(qiáng)了益氣之力。使用此方治療此型,最切合病機(jī)。 加減 上瞼下垂嚴(yán)重,加藥對(duì)葛根、桔梗;斜視、復(fù)視或目睛轉(zhuǎn)動(dòng)不靈,加藥對(duì)枸杞子、桑椹;四肢倦怠、少氣懶言,加藥對(duì)大棗、靈芝;氣短胸悶,加藥對(duì)郁金、瓜蔞皮;納呆食少,加藥對(duì)炒神曲、山楂;大便稀溏,加藥對(duì)車前子、補(bǔ)骨脂。 國(guó)醫(yī)大師鄧鐵濤治療重癥肌無力之要方 重癥肌無力(痿癥)秘方 94.1 益氣溫腎湯 【來源】徐杰,《湖北中醫(yī)雜志》(4)1988年 【組成】黨參12克,黃芪18克,柴胡、升麻各7克,干姜、肉桂各6克,防風(fēng)、生甘草各8克,赤芍、地龍、白芍各10克。 【用法】水煎服,每日1劑,日分3次溫服。待病情好轉(zhuǎn)后,可用上方加工成沖劑,每日3次,每次服20克,以鞏固療效。 【功用】溫腎運(yùn)脾、益氣升陷。 【方解】方中的黨參、黃芪、甘草、柴胡、升麻益氣和中,升提脾氣;又加肉桂,溫煦元陽,兼顧脾腎;久病體弱者腎陽亦虧,故再加熟附片以助干姜、肉桂溫陽運(yùn)脾,益氣升陷,適當(dāng)佐以防風(fēng)、赤芍、白芍、地龍祛風(fēng)勝濕、活血通絡(luò)。本方功專力著,療效甚為滿意。 【主治】眼肌型重癥肌無力。 【加減】畏光、流淚、納呆,加羌活、蒼術(shù);復(fù)視、斜視、眼球活動(dòng)受限,加川芎、全蝎、蜈蚣;面色?白、活動(dòng)乏力,則紅參易黨參;病程長(zhǎng),反復(fù)發(fā)作,四肢欠溫,加熟附片、鹿角霜;煩熱口渴、舌質(zhì)紅、苔黃,去防風(fēng)、干姜,加仙鶴草、旱蓮草。 【療效】治療65例,痊愈(眼裂大小正常,且早晚無改變,伴隨癥狀消失、新斯的明試驗(yàn)陰性)24例(其中重型10例、中型14例);好轉(zhuǎn)(眼球癥狀好轉(zhuǎn)、眼瞼下垂上抬0.2厘米、全身癥狀好轉(zhuǎn))36例(其中重型12例、中型22例、輕型2例);無效5例(其中中型4例、輕型1例)??傆行蕿?/span>92.3%。平均治療天數(shù)為41天,平均好轉(zhuǎn)天數(shù)為13天。 94.2 馬錢子方 【來源】裘昌林,《上海中醫(yī)藥雜志》(1)1986年 【組成】生馬錢子適量。 【用法】先將馬錢子制成膠囊。取生馬錢子用清水浸泡半日,去毛,切片后,用香油煎至呈棕黃色。撈出后用六一散粉吸附,篩去六一散,磨粉,每粒膠囊裝入炙馬錢子粉0.2克,備用。每日3次,每次服1粒,飯后即服,每隔2~4日增服1粒,逐漸加至7粒為止。如不到7粒而自覺肌體局部有一過性肌肉跳動(dòng)、抽動(dòng)感時(shí),亦不可再增加。原來如服西藥吡啶斯的明或新斯的明者,隨著肌力逐步增加,可減少用量直至停藥。肌力基本正常后減少馬錢子用量,直至終止治療。 【功用】開通經(jīng)絡(luò),治痿強(qiáng)筋。 【方解】馬錢子有毒,應(yīng)嚴(yán)格掌握用藥劑量。本品有開通經(jīng)絡(luò)、治痿強(qiáng)筋作用,藥力強(qiáng)烈。經(jīng)觀察有效病例,均發(fā)現(xiàn)有局部肌肉的跳動(dòng)感。這一反應(yīng),一定程度上可指導(dǎo)臨床用藥,此提示已達(dá)到治療的最高劑量。 【主治】重癥肌無力。 【加減】中氣虛弱者,加服生黃芪30~45克,當(dāng)歸、白術(shù)各9克,黨參15克,炙甘草6克,升麻、柴胡各4.5克,仙靈脾30克;脾腎兩虛者,加生黃芪、仙靈脾各30克,當(dāng)歸、白術(shù)各9克,黨參、熟地、懷山藥各15克,仙茅、知母、巴戟天各12克;寒甚者,可再加肉桂、附子、鹿角霜(膠)等。均為水煎服。 【療效】治療8例,近期治愈4例(肌力正常、恢復(fù)工作);好轉(zhuǎn)1例(肌力明顯增強(qiáng)),無效3例(其中眼肌型2例均無效)。 【附記】本組多種病例每日服馬錢子膠囊6~7粒,就出現(xiàn)肌肉跳動(dòng),未出現(xiàn)此現(xiàn)象者,也不能無限制加大劑量,以免中毒。為隨時(shí)觀察毒性反應(yīng),一般以住院治療為宜。 94.3 玉鎖潤(rùn)筋起痿湯 【來源】魏才旺,《中醫(yī)雜志》(9)1986年 【組成】玉竹15克,鎖陽12克,懷牛膝9克,龜板12克,懷山藥20克,天冬12克,麥冬、知母各9克,炙黃柏3克,木瓜12克,枸杞子、甘草各9克。 【用法】水煎服,每日1劑,日服2次。 【功用】潤(rùn)筋起痿。 【方解】方中用玉竹、天冬、麥冬、山藥清熱養(yǎng)陰、滋腎潤(rùn)肺、益腎生津;鎖陽、枸杞子、龜板、懷牛膝補(bǔ)肝腎、益精血,健筋骨;知母配少量黃柏下潤(rùn)腎燥,上清肺金;甘草清熱解毒,調(diào)和藥性;木瓜舒筋活絡(luò),和胃化濕;更借黃柏配牛膝以清下焦?jié)駸?;甘草伍木瓜以酸甘化陰。諸藥合用,既能調(diào)補(bǔ)肝腎肺胃、滋陰益精、強(qiáng)筋健骨,又能清熱化濕,扶正祛邪,本標(biāo)兼顧,具有潤(rùn)筋起痿之功。 【主治】痿證(肢體筋脈弛緩、軟弱無力,日久肌肉萎縮或癱瘓)。 【加減】熱重者,加生石膏、忍冬藤;濕重者加生苡仁、茯苓;病后或久病陰精虧損,去黃柏,加熟地;氣陰兩虛,去黃柏、知母,加黃芪、五味子。 【療效】臨床屢用,療效頗著。 94.4 馮氏匡罷湯 【來源】馮發(fā)祥,《千家名老中醫(yī)妙方秘典》 【組成】生地12克,白芍、棗仁、麥冬、白附子、天竹黃、茯苓各10克,石斛、石決明、天麻各12克,石菖蒲、全蝎、炙甘草各5克,僵蠶6克。 【用法】每日1劑,水煎服,日服2次,早、晚分服。 【功用】滋補(bǔ)肝腎,平肝化痰,祛風(fēng)通竅。 【主治】重癥肌無力,癥見斜視、復(fù)視、閉目無力、語音低、吞咽困難、頸軟頭傾等以肝腎陰虛為主者。 【療效】多年使用,療效較為滿意。 【附記】若腹脹、納呆、肢體困重、便溏者不宜用本方。 94.5 參芪益力湯 【來源】鄧鐵濤,《鄧鐵濤臨床經(jīng)驗(yàn)輯要》 【組成】黃芪60克,黨參18克,白術(shù)15克,甘草3克,當(dāng)歸頭10克,陳皮3克,柴胡、升麻各10克,五爪龍30克,首烏20克,枸杞子10克。 【用法】每日1劑,水煎服,日服3次。 【功用】補(bǔ)脾益損。 【主治】重癥肌無力。 【加減】腎陽虛者,加巴戟天、肉蓯蓉、淫羊藿;腎陰虛者,加山萸肉、旱蓮草或加服六味地黃丸;心血不足者,加熟棗仁、夜交藤;胃陰虛者,黨參易太子參,加石斛、麥冬;兼濕者加苡仁、云苓;兼痰者,加浙貝母、橘絡(luò);有外感者用輕劑之補(bǔ)中益氣湯原方,酌加豨薟草、千層紙、桑葉等。 【療效】多年使用,頗具效驗(yàn)。 【附記】本方名為筆者擬加。
【太陰少陰證瞼廢★重癥肌無力眼肌型】 太陰證瞼廢★重癥肌無力眼肌型
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