星形細(xì)胞瘤是神經(jīng)膠質(zhì)瘤里最為常見的腫瘤。國內(nèi)、外資料報(bào)道分別約占35%~39%與33%~51%。星形細(xì)胞瘤主要由成熟星形細(xì)胞構(gòu)成,生長緩慢,惡性程度通常不高。病程長短不等,短者1年,長者可數(shù)十年。平均2年左右。如果腫瘤囊性變可以使病況發(fā)展加快,病程縮短,成/人多發(fā)生于額葉、頂葉與顳葉,兒童多發(fā)生在小腦、腦橋、丘腦與視神經(jīng)。 病理: 星形細(xì)胞瘤肉眼觀多數(shù)呈灰紅色或者灰白色,大小各不相同,絕大部分位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),突出腦表面者少見。腫瘤呈浸潤性生長,部分和腦組織有明確分界。腫瘤鄰近腦組織均伴有程度不同的水腫帶,表現(xiàn)為明顯的腫脹,正常腦溝次消失,顏色灰白。近半數(shù)瘤內(nèi)可有囊腫形成,大小不同,觸診有松軟感覺。囊里面包含淡黃/色液體,蛋白含量很高,放置易凝固。如果腫瘤為實(shí)質(zhì)性,觸診有堅(jiān)硬感。 病理形態(tài)上可分成四型: 1、纖維型星形細(xì)胞瘤:最為常見,于大腦、小腦、腦干各位置均可發(fā)生。顯微鏡下可見腫瘤由分化比較好的纖維型星形細(xì)胞構(gòu)成,如正常的星形細(xì)胞,纖維多,細(xì)胞少。胞質(zhì)不清,核圓或者橢圓型,瘤組織內(nèi)有少許血管,可見小的鈣化和囊腔。 2、原漿型星形細(xì)胞瘤:主要見于大腦。質(zhì)軟,瘤細(xì)胞稀疏,分布不勻,細(xì)胞體較大,胞質(zhì)飽滿,核呈圓形或者橢圓形,大小一致,通常見不到病理性核分/裂。胞突少而短。常見囊變。 3、肥胖型星形細(xì)胞:少見,經(jīng)常發(fā)生在大腦半球,質(zhì)軟,經(jīng)常有小囊形成。鏡下觀可見典型的肥大細(xì)胞,呈球形或多角形,胞質(zhì)豐富,核呈卵圓形,細(xì)胞突粗短,排列于血管周圍,形成假玫瑰花樣。 4、分化不良型星形細(xì)胞瘤:主要見于大腦內(nèi),質(zhì)軟,顯微鏡下腫瘤細(xì)胞較密集,分布不勻,細(xì)胞形態(tài)、大小、染色均不一致,有病理性核分/裂,瘤組織內(nèi)有小血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和灶狀出血和壞死。 臨床表現(xiàn): 1.顱內(nèi)壓升高與其它通常癥狀,如頭疼、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇、精神癥狀等。顱內(nèi)壓升高癥狀出現(xiàn)時(shí)間不等,或者僅以癲癇形式起病。約25%患者有癲癇發(fā)作史,其發(fā)作形式和腫瘤位置有關(guān),額葉腫瘤多為大發(fā)作,中央?yún)^(qū)和頂葉多為局限性發(fā)作。當(dāng)額葉腫瘤較大時(shí),患者可有精神癥狀,表情淡漠或者有幽默感,出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、記憶力下降、性格改變、不修邊幅、欣快感等。部分顳葉、頂葉腫瘤也可以出現(xiàn)精神癥狀。 2.局灶性癥狀:依腫瘤所在位置產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。位于中央前次者,可有程度不同的對側(cè)偏癱。位于優(yōu)勢半球語言中樞者可出現(xiàn)失語。頂葉者可產(chǎn)生對側(cè)感覺障礙、失讀與失寫(優(yōu)勢半球)。顳枕葉者可有同向偏盲、幻視等。如果腫瘤累及丘腦、內(nèi)囊等處,除對側(cè)感覺障礙外,經(jīng)常伴有對側(cè)肢體輕偏癱。部分患者也可以有精神癥狀與癲癇發(fā)作。位于小腦、腦干的星形細(xì)胞瘤,可出現(xiàn)患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、眼球震顫、肌張力降低、平衡障礙、構(gòu)音障礙和爆發(fā)性語言、強(qiáng)迫頭位與腦神經(jīng)麻痹如動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)及舌咽神經(jīng)麻痹等。 輔助檢查: 1.X線平片:80%患者有顱內(nèi)壓升高表現(xiàn),部分有腫瘤鈣化和松果體鈣化移位。 2.CT:腫瘤常表現(xiàn)為以低密度為主的混合密度病灶,也可以表現(xiàn)為均勻或者等密度病灶,和腦實(shí)質(zhì)分界比較清楚,少數(shù)為高密度病灶?;旌厦芏炔≡罾?,低密度區(qū)多為腫瘤自身,也可以為囊變、壞死或者陳舊性壞死,高密度區(qū)多為新鮮出血或者鈣化。低密度病灶常見于實(shí)質(zhì)性瘤體,80%為水份,瘤星期多無水腫帶。增強(qiáng)掃描:邊界清楚或者不清楚,呈環(huán)狀或者花環(huán)狀強(qiáng)化,形態(tài)不規(guī)則,環(huán)壁上個(gè)別時(shí)候可見瘤結(jié)節(jié),壞死區(qū)顯示為模糊或者不規(guī)則的低密度區(qū),大部分患者有占位征。發(fā)生于小腦的星形細(xì)胞瘤,半數(shù)為囊性,囊壁增強(qiáng)或者不增強(qiáng),但是附壁結(jié)節(jié)清楚可見,發(fā)生于腦干者,表現(xiàn)為腦干膨脹與占位征,如環(huán)池變形或者消失,第四腦室變形或者移位等。發(fā)生于胼胝體及其附近白質(zhì)者,呈蝶形生長,頗具特征性。 3.MRI:對幕下腫瘤,尤其是腦干腫瘤更具有優(yōu)越性,但是在區(qū)別腫瘤邊界和水腫方面不如CT敏感。影像和CT相似的是和腫瘤級(jí)別有關(guān),I~I(xiàn)I級(jí)者呈長T1、長T2信號(hào),邊界清,周圍腦水腫輕微;注射Gd-DTPA后可見輕微增強(qiáng);III~I(xiàn)V級(jí)者,邊緣不規(guī)則,注射Gd-DTPA后明顯增強(qiáng),周圍腦水腫明顯,占位征象明顯,瘤內(nèi)可見壞死和出血,腦干星形細(xì)胞瘤多見于腦橋中部,矢狀位MRI可清楚顯示腦干不規(guī)則增粗,和長T1、長T2異常信號(hào),伴有第四腦室和腦橋小腦池明顯受壓。MRI診斷明顯優(yōu)于CT。 治療: (一)手術(shù)治療: 手術(shù)治療仍是重要手段。手術(shù)的基本原則是: 1、腦皮質(zhì)切開要盡量避開功能區(qū),切開的方向通常和腦次平行。 2、功能區(qū)腫瘤的切除,應(yīng)選擇鄰近非功能區(qū)腦皮質(zhì)切開到達(dá)腫瘤,分塊切除。 3、非功能區(qū)腫瘤切除,要在離腫瘤2mm的腦組織處分離,盡可能大塊切除,必要的時(shí)候行整個(gè)腦葉切除。 4、腦深部、功能區(qū)、小腦、腦干處腫瘤切除要做顯微手術(shù)切除。 5、對侵犯一側(cè)大腦多個(gè)腦葉致該側(cè)功能完全喪失的腫瘤,如果沒侵及中線和對側(cè),可以考慮行大腦半球切除術(shù),但是極為少用。 (二)放療: 要在手術(shù)通常情況恢復(fù)后盡快進(jìn)行??蓱?yīng)用深部X線治療機(jī)、60Co治療機(jī)與電子加速器等,照射劑量通常為50~60Gy(5000~6000rad),在5~6星期內(nèi)完成。 (三)化療: 當(dāng)前以亞硝基脲類藥物比較好。經(jīng)常用有如下幾種: 1.洛莫司?。–CNU):用量為100~130毫克/m2,口服,每6~8星期一回,可連續(xù)服用5~6回。 2.司莫司汀(MeCCNU):用量為150~200毫克/m2,口服,每6~8星期一回。 3.替尼泊苷(VM26):每回60~100毫克/m2,加入葡萄糖液里靜脈滴注,每日一回,連續(xù)2~3日為一療程,6~8星期后可重復(fù)使用。 (四)免疫治療: 方法有主動(dòng)免疫與被動(dòng)免疫治療兩種。前者是將切除的瘤組織經(jīng)處理后制成疫苗,加入Freund佐劑,做皮下或者肌內(nèi)注射;后者則是輸入同血型健康人或者患同類腫瘤患者致敏后的淋巴細(xì)胞,技術(shù)上比前者要復(fù)雜。 (五)其它:腦水腫病人要行脫水處理,手術(shù)前有癲癇發(fā)作患者,手術(shù)后仍給予抗癲癇藥物治療等。 預(yù)后:星形細(xì)胞瘤的預(yù)后和腫瘤的惡性程度、切除的范圍、患者年齡與放射治療后等諸因素關(guān)系緊密。星型細(xì)胞瘤的I級(jí)手術(shù)后3年的生存率為62.5%。II級(jí)者為16.8%。國內(nèi)資料,5年生存率為14%~31%,放療后患者比沒行放療者生存時(shí)間長,幕下者比較幕上者治療效果好。 星形細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)時(shí)間平均為2~2.5年。絕大部分患者可接受再次手術(shù)兩回以上。再次手術(shù)后,腫瘤生長有加快趨勢,同時(shí)伴有惡性變,大部分最終演變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞瘤。 ![]()
![]() |
|