硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維化，最后發(fā)生萎縮為特征的結(jié)締組織病。

(1)系統(tǒng)性硬皮病有兩種臨床類型：①肢端硬化型。②泛發(fā)型，皮損廣泛，累及軀干。

(2)局限性硬皮病也可分兩型：①硬斑病，包括點滴狀、斑塊狀和泛發(fā)性三種，其特征為局限性皮膚硬化而不伴有系統(tǒng)性損害。②線狀硬皮病，常見于兒童，好發(fā)于四肢，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，可有進行性纖維化和攣縮。

治療：

兩型硬皮病在治療上無大的區(qū)別。

1.對皮膚硬化的治療：

(1)糖皮質(zhì)激素：長期系統(tǒng)應用可使泛發(fā)型硬皮病皮膚軟化，但由于其效果不肯定和不良反應，故不適用于肢端硬化型。常用潑尼松40mg/d分次口服，數(shù)周后逐漸減量，直至維持量10～15mg/d。通常需治療數(shù)月后才有明顯皮膚軟化。外用皮質(zhì)激素制劑，或密閉包扎，或局部損害內(nèi)注射，有時對小面積皮損有效，需長期應用，但需注意不良反應如萎縮加重。

(2)青霉胺：其作用為松解分子間鍵，從而促進膠原裂解。適用于泛發(fā)型硬皮病或迅速進行的肢端硬化型，對局限性硬皮病也有效。局限于手指的硬化或長期病情不活動者不宜應用。首次劑量250mg/d，以后每2～4周增加125mg，逐漸增至全量1g/d，6個月后皮損明顯變軟。維持量250～500mg/d，可連服2～3年，常與維生素B660mg/d合用。治療期間要定期觀察其不良反應，如味覺損害、白細胞減少、再生障礙性貧血和腎毒性等。近年研究表明，青霉胺大劑量(750～1000mg/d)與小劑量(隔日125mg)療效無差異，而80%不良反應需停藥者發(fā)生在大劑量組。因此，青霉胺治療早期全身性硬皮病無須大劑量用藥。

(3)對氨苯甲酸鉀：有助于使皮膚軟化，適用于系統(tǒng)性和局限性硬皮病。劑量3～6g/d分次服，用量可高至12～16g/d。不良反應有胃部不適、扁平苔癬樣藥疹。

(4)免疫抑制劑：由于本病常伴有體液和細胞免疫異常，免疫抑制劑可改善皮膚硬化。①嚴重系統(tǒng)性硬皮病可用硫唑嘌呤50mg，每日2～3次口服，可連服數(shù)月。毒性反應有骨髓抑制、中毒性肝炎、黏膜潰瘍、厭食等。此外，可致畸胎，孕婦慎用。②苯丁酸氮芥(60mg/d)、環(huán)磷酰胺(50～200mg/d)及甲氨蝶呤等均可選用，可與皮質(zhì)激素聯(lián)用。

(5)環(huán)孢素(CsA)：2mg/(kg·d)，可逐漸增量，用藥8周。

(6)秋水仙堿：其作用機制是與細胞微管蛋白結(jié)合，阻止其聚合反應，可制止膠原積累。口服0.5～1.5mg/d，每周服6d。用于重癥系統(tǒng)性硬皮病，對皮膚硬化和雷諾現(xiàn)象有效，療程1～3個月。不良反應包括骨髓抑制、消化道癥狀、麻痹性腸梗阻及四肢酸痛等。

2.血管障礙的治療：

(1)血管擴張劑：如肼屈嗪口服，每日25mg；酚芐明每日10～14mg，分次服。冷天可局部用血管擴張劑霜，如1%～2%煙酸芐酯霜。硝苯地平20mg，每日3次含服。胍乙啶開始量12.5mg/d，漸增至25mg/d，3周后改為37.5mg/d。

(2)交感神經(jīng)阻斷劑：甲基多巴的作用為興奮血管運動中樞的受體，從而抑制外周交感神經(jīng)，口服125mg，每日3次，對雷諾現(xiàn)象有效?？捎惺人⒀灐⒖诟?、腹脹、粒細胞減少、溶血性貧血等不良反應。也有用頸交感神經(jīng)切除術(shù)以治療嚴重手指缺血者，約50%患者有效。

(3)纖維蛋白溶解促進劑：對嚴重雷諾現(xiàn)象和手指缺血性損害有效?？捎盟咎惯虼?mg，每日2～3次，用藥2個月顯效，故療程約需6個月。本藥可使體重增加，肝功能試驗異常。

(4)抗血小板黏附劑：長期應用可減少血小板栓塞引起的小動脈阻塞，可用阿司匹林300mg，每日3次口服。

(5)減低血黏度藥物：①右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)能減少紅細胞凝集，降低血液黏稠度，改善微循環(huán)。

10%右旋糖酐40500ml靜滴，每日1次，10～15d為1個療程，7～10d后可重復。②低分子右旋糖酐500ml加丹參注射液8～12ml(2ml相當于原生藥4g)靜滴，每日1次，1個月為1個療程，連續(xù)或間歇使用；復方丹參液8～16ml加入5%葡萄糖液500ml內(nèi)靜滴，每日1次，15～20d為1個療程；或丹參注射液肌內(nèi)注射，每次4ml，每日l～2次；或口服丹參片等。

3.反流性食管炎：可通過少量多次進餐，服用抗酸藥和西咪替丁(300mg，每日4次，飯前30min和睡前服)，以及睡前將床頭抬高15°等措施緩解。有食管狹窄者，需要定期進行食管擴張，通過胃成形術(shù)可以矯正胃食管反流，或口服甲氧氯普胺30mg/d。

4.口服四環(huán)素(1g/d)或其他廣譜抗生素抑制腸內(nèi)菌群，可以緩解腸內(nèi)吸收不良癥狀?；蛴们嗝顾?00萬～800萬U，每日1次靜滴，10～15d為1個療程，控制急性炎癥。

5.多發(fā)性硬化發(fā)作性震顫：異煙肼0.8～1.2g/d，分3～4次口服，一般服藥數(shù)日見效，連服1年持續(xù)有效，但停藥后易復發(fā)。

6.腎危象伴惡性高血壓：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑是首選藥，其他一些血管擴張劑或β受體阻斷劑也有效。這些藥物均能有效地控制高血壓，并能維持腎功能?？ㄍ衅绽茄芫o張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，對多種類型高血壓有降壓作用，對系統(tǒng)性硬皮病的腎危象和惡性高血壓有效，也可改善雷諾現(xiàn)象，促使皮膚潰瘍愈合。劑量為25mg，每日3次口服，漸增至50mg，每日3次飯前1h服用，每日總量不超過0.3g。不良反應有干咳、皮疹、瘙癢、味覺障礙，偶有蛋白尿和粒細胞缺乏癥。過敏體質(zhì)者禁用。

7.其他治療：

(1)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)，每周200～400mg/kg，可改善病情。(2)布洛芬600mg，每日3次，用藥5d可完全緩解癥狀。

(3)金剛烷胺可緩解多發(fā)性硬化癥的疲乏感。

(4)維生素K120mg，每日3次肌內(nèi)注射，可改善癥狀、增進肌力。維生素E注射液：維生素E有抗炎、抗凝、抗纖維化作用，是溶酶體穩(wěn)定劑，能抑制炎癥反應，阻止膠原合成，軟化硬化的結(jié)締組織，使變性的膠原纖維和彈力纖維得到恢復。維生素E注射治療局限性硬皮病，按1～2mg/cm2病損大小計算藥量進行病損基底部注射，每周1次，連續(xù)注射3次，總有效率100%。

(5)柳氮磺吡啶(SASP)：SASP劑量1.5～4g/d口服，配合地塞米松局部封閉，維生素E300～400mg/d口服。無SASP時改為苯妥英鈉300mg/d口服。

(6)增肌注射液：每天肌注增肌注射液1～2支，連用1～4個月為1個療程，總有效率為84%。患者用藥1年半，未見局部或全身不良反應。維生素A酸類、前列腺素、對氨苯甲酸(PABA)、丙酸睪酮、雌三醇、復方磷酸酯酶片、維生素D等均可酌情選用。嚴重進行性系統(tǒng)性硬皮癥可進行血漿置換療法。

8.局限性硬皮病的治療：

(1)奧曲肽100μg，加2倍的普魯卡因溶液稀釋，每2周局部皮下注射1次，約2個月后皮損改善。

(2)10%當歸注射液，15d局部注射1次，10次為1個療程，并口服維生素E、復方丹參片等。

(3)局部處理：①小片損害可用音頻電療、氦氖激光、按摩、保暖等方法。②活血化淤，肝素類軟膏如海普林軟膏、喜療妥軟膏等。③維生素E，或0.25%普魯卡因加潑尼松龍皮損內(nèi)注射。④青霉素加0.25%普魯卡因于損害部位皮下環(huán)狀封閉，每周1次，10～15次為1個療程。⑤γ-干擾素(IFN-γ)100mg皮損周圍注射。開始2周內(nèi)連續(xù)5d，以后4周內(nèi)每周1次，可抑制新皮損的發(fā)生。

特殊皮損的治療：①手指潰瘍，局部清創(chuàng)，切除纖維，清洗膿性物，油紗布包扎，用抗生素、止痛劑。②疼痛性鈣化結(jié)節(jié)，可手術(shù)切除。廣泛鈣化可用絡合劑，如依地酸二鈉(EDTA-2Na)可與鈣離子結(jié)合為可溶性絡合物，從而降低血鈣濃度。靜注每次1～2g，用50%葡萄糖液20～40ml稀釋；或靜滴每次2～4g，用5%或10%葡萄糖液500ml稀釋。③毛細血管擴張，有損美觀的和出血性損害可電灼去除。

9.中醫(yī)藥治療：

(1)中藥復方：①解毒活血湯：首烏15g，雞血藤25g，元胡12g，乳香、沒藥各6g，澤蘭25g，丹參21g，夏枯草15g，元參21g，郁金12g，血竭6g。氣血虧加黃芪、桂枝、當歸、白芍等；陽虛者加附子、肉桂。②脾胃陽虛者用陽和湯加減。③雞血藤30g，延胡10g，乳香、沒藥各9g，夏枯草12g，元參30g，郁金15g，首烏15g，桂枝8g，烏梢蛇15g，雷公藤(去皮)12g，甘草6g，煎服，用藥時間長達1年以上。同時服用維生素E0.2g，每日3次，潑尼松15mg，每日1次，療效較為滿意。

(2)單方、中成藥及經(jīng)驗方：①雷公藤總苷片10mg，每日3次口服，用藥3周，療效與皮質(zhì)激素相似。②麻黃10g，桂枝、片姜黃各15g，加于溫陽益氣養(yǎng)血化淤方劑中應用。③葛根30～60g，桂枝10～20g，麻黃、生姜各6～10g，白芍、甘草、大棗各15～30g。水煎液早晚分服，每日1劑，第3次煎液熏洗患處，15d為1個療程。④25%桑葉(纖溶素)注射液4ml，每日1次肌內(nèi)注射，10d為1個療程。⑤脈絡寧20～40ml+5%葡萄糖液500ml，每日1次靜脈滴注，15d為1個療程。⑥薄芝注射液，皮損周圍皮下注射，主要用于病變發(fā)生在四肢、臀部、軀干等部位，用薄芝注射液1～2支(每次總量不超過8ml)加或不加2%利多卡因2～3ml，局部每1～3d注射1次，3d為1個療程。肌內(nèi)注射，用于早期輕癥病例，皮損局限，硬化輕微，損害小而靜止的及皮損位于頭皮者。進行性系統(tǒng)性硬皮?。涸缙诳捎帽≈プ⑸湟?～2支加2%利多卡因2～3ml于皮膚硬化處輪流皮下注射，或注射阿是穴。

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