（作者簡(jiǎn)介：謝志紅，女，安徽醫(yī)科大學(xué)阜陽(yáng)臨床學(xué)院 婦產(chǎn)科主任醫(yī)師，兼職教授、碩士生導(dǎo)師，蚌埠醫(yī)學(xué)院兼職教授。1982年蚌埠醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系畢業(yè)，從事婦產(chǎn)科臨床工作30余年。謝志紅醫(yī)師多年致力于女性生殖道發(fā)育異常的研究工作，主持完成科研成果4項(xiàng)，發(fā)表學(xué)術(shù)論文50余篇，主編《女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常診斷治療學(xué)》，2013年5月由安徽科學(xué)技術(shù)出版社出版發(fā)行。本文系謝志紅原創(chuàng)。）

女子先天性無(wú)陰道稱為“石女”。先天性無(wú)陰道、無(wú)子宮的患者，無(wú)月經(jīng)，也無(wú)法過(guò)性生活，通過(guò)壓迫法或人工陰道成形術(shù)可以達(dá)到治療，以解決無(wú)法過(guò)性生活的問(wèn)題；先天性無(wú)陰道、子宮頸閉鎖的患者，也無(wú)月經(jīng)，但有功能性的子宮存在，也就是說(shuō)有正常子宮內(nèi)膜發(fā)育的子宮腔存在，子宮腔下為實(shí)性的組織（子宮頸閉鎖），青春期隨卵巢發(fā)育成熟產(chǎn)生周期性的排卵，子宮內(nèi)膜也有周期性的發(fā)育及脫落變化，由于子宮頸閉鎖，月經(jīng)血無(wú)法排出，患者有周期性的下腹痛，嚴(yán)重時(shí)小便排出困難并有盆腔包塊形成，十分痛苦。

一、先天性子宮頸閉鎖分型診斷與分型治療

從解剖與病理學(xué)的角度，子宮以解剖學(xué)內(nèi)口為界分為子宮體和子宮頸兩部分，子宮頸又以組織學(xué)內(nèi)口為界分為子宮峽部和子宮頸管。根據(jù)發(fā)生學(xué)原理，在排除了由于副中腎管發(fā)育不良形成Mayer-Rokitansky-Kunster-Hauser（MRKH）綜合征中伴有痕跡子宮發(fā)育而形成的無(wú)子宮頸病例，子宮頸發(fā)育異常分為子宮頸閉鎖與子宮頸功能不全兩種類(lèi)型。

先天性宮頸閉鎖較罕見(jiàn)，均合并陰道閉鎖，文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，手術(shù)以切除子宮為主。近30年，有在子宮下端造口、術(shù)后子宮腔置管而保留子宮的報(bào)道。然而多數(shù)學(xué)者對(duì)此類(lèi)患者實(shí)施此類(lèi)復(fù)雜手術(shù)后的結(jié)果并不令人樂(lè)觀，因此多數(shù)醫(yī)師又主張?jiān)诘?次手術(shù)時(shí)即切除子宮，避免以后反復(fù)手術(shù)最終仍須切除子宮。對(duì)此類(lèi)患者的治療，是保留子宮還是切除子宮，處于盲目的狀態(tài)。

安徽醫(yī)科大學(xué)阜陽(yáng)臨床學(xué)院婦產(chǎn)科，在對(duì)先天性子宮頸閉鎖病例的解剖與病理學(xué)特征系統(tǒng)研究的基礎(chǔ)上，依據(jù)胚胎發(fā)育理論和經(jīng)實(shí)驗(yàn)證實(shí)的女性生殖道發(fā)育假說(shuō)，結(jié)合子宮頸發(fā)育異常的國(guó)際分類(lèi)，提出了子宮頸閉鎖分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，即：Ⅰ型為子宮頸峽部正常型：子宮組織學(xué)內(nèi)口處閉鎖，其以上的子宮峽部和子宮解剖學(xué)內(nèi)口發(fā)育正常，子宮頸管缺如；Ⅱ型為子宮峽部閉鎖型：子宮解剖學(xué)與組織學(xué)內(nèi)口之間的峽部閉鎖，子宮頸管缺如，多數(shù)伴有子宮體發(fā)育不良；Ⅲ型為子宮頸完全閉鎖型：子宮解剖學(xué)內(nèi)口以下的峽部和子宮頸管全部閉鎖，閉鎖子宮頸的長(zhǎng)度、直徑和形狀不同，多數(shù)伴有子宮體發(fā)育不良；Ⅳ型為子宮峽部缺失型：子宮體下端直接與呈盲端的子宮頸管相連，子宮解剖學(xué)內(nèi)口不明顯，子宮峽部缺如。

根據(jù)子宮頸閉鎖分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，制定子宮頸閉鎖手術(shù)治療方案如下：

Ⅰ型子宮頸閉鎖，因閉鎖的子宮峽部呈積血膨大的囊腔，囊壁為厚約6mm的肌性組織，自陰道頂端行子宮頸盲端造口，隨積血的排出，子宮峽部肌肉收縮使囊腔縮小，黏膜創(chuàng)緣相應(yīng)下垂，將子宮頸創(chuàng)口的黏肌層創(chuàng)緣外翻對(duì)應(yīng)間斷縫合于陰道壁上皮創(chuàng)緣，可使成形后的子宮頸管壁全部為光滑面，術(shù)后不需要宮腔置管來(lái)防止粘連，如無(wú)盆腔嚴(yán)重合并癥，可保留患者的生理生殖功能，經(jīng)會(huì)陰途徑行子宮頸成形術(shù)。

Ⅱ、Ⅲ型患者，因閉鎖段子宮頸較長(zhǎng)而且韌性大，很難打通，即使打通也會(huì)再閉鎖，因此應(yīng)切除子宮，待婚前再行陰道成形術(shù)。另外，有人認(rèn)為該兩型子宮頸閉鎖，可以單純切除子宮頸而保留子宮體，陰道頂端直接與子宮頸下端相接。但是子宮體下端口敞開(kāi)無(wú)子宮頸黏液栓，會(huì)導(dǎo)致以后的子宮腔感染，最終也要切除子宮。

Ⅳ型患者，因該類(lèi)患者無(wú)子宮峽部，孕期不能形成子宮下段而致不育，是否保留子宮可根據(jù)患方意見(jiàn)；保留子宮者，須子宮頸管內(nèi)置管至子宮頸外口創(chuàng)面全部上皮化，日后注意避孕。

先天性子宮頸閉鎖的分型診斷與分型治療，避免了對(duì)先天性子宮頸閉鎖治療的盲目性，使占60%以上的Ⅰ型患者得到正確治療從而保全生理與生殖功能；Ⅱ、Ⅲ型患者避免了雖然遭受多次手術(shù)的痛苦與風(fēng)險(xiǎn)還是難保子宮被切除的結(jié)局，先切除無(wú)法保留的子宮，再在婚前再接受陰道成形術(shù)，不需經(jīng)歷青春期長(zhǎng)期配帶陰道模型的痛苦與難堪；Ⅳ型患者有了子宮去留的選擇空間，并使保留子宮者明智避孕而避免盲目妊娠造成的一次次流產(chǎn)對(duì)身體的傷害。該分型診斷簡(jiǎn)明、直觀、實(shí)用。

二、子宮頸閉鎖與陰道閉鎖的關(guān)系

一對(duì)副中腎管發(fā)育為輸卵管、子宮體、子宮頸和陰道的上段，泌尿生殖竇發(fā)育形成陰道下段和外生殖器。陰道閉鎖是由于雙側(cè)副中腎管融合后的發(fā)育障礙,多伴有子宮頸閉鎖,子宮內(nèi)膜可有正常分泌功能，而子宮頸閉鎖是由于副中腎管垂直或側(cè)面融合與重吸收發(fā)育過(guò)程缺陷造成，兩者密切相關(guān)。解決子宮頸閉鎖的治療問(wèn)題，首先必須弄清陰道閉鎖的畸形特征，及其與子宮頸閉鎖的關(guān)系。臨床新型病例的發(fā)現(xiàn)，促進(jìn)了疾病分型與發(fā)生學(xué)研究的進(jìn)展。2002年北京協(xié)和醫(yī)院將先天性陰道閉鎖分為兩型：Ⅰ型：指陰道下段閉鎖,陰道上段及子宮發(fā)育正常；Ⅱ型：指陰道完全閉鎖,合并宮頸閉鎖,子宮體發(fā)育正?；蛴谢?子宮內(nèi)膜可有正常分泌功能。在臨床工作中，發(fā)現(xiàn)有陰道上段閉鎖和陰道頂端閉鎖病例，這些病例屬于未分型的陰道閉鎖病例。在對(duì)這些新型病例研究的基礎(chǔ)上，我們對(duì)以上分型進(jìn)行了補(bǔ)充完善，并進(jìn)一步明確了子宮頸閉鎖與陰道閉鎖的關(guān)系：子宮頸閉鎖者，均合并陰道閉鎖；陰道閉鎖者，除Ⅰ型外，也均合并子宮頸閉鎖。目前已發(fā)現(xiàn)的病例中：Ⅱ型陰道閉鎖，合并各型子宮頸閉鎖；Ⅲ型陰道閉鎖，合并Ⅲ型子宮頸閉鎖；Ⅳ型陰道閉鎖，合并Ⅰ、Ⅳ型子宮頸閉鎖或合并始基子宮。對(duì)合并子宮頸閉鎖的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型陰道閉鎖病例，可根據(jù)子宮頸閉鎖的分型診斷決定子宮的去留和陰道成形術(shù)的時(shí)機(jī)。

三、陰道閉鎖合并子宮頸閉鎖手術(shù)治療方案

因子宮頸閉鎖均合并陰道閉鎖，治療必須要首先打通閉鎖的陰道，再打通閉鎖的子宮頸盲端，然后將兩者相吻合。陰道閉鎖合并子宮頸閉鎖有三種情況，需要分別設(shè)計(jì)手術(shù)治療方案：（1）陰道完全閉鎖：合并Ⅰ型子宮頸閉鎖者，應(yīng)經(jīng)會(huì)陰途徑行人工陰道及子宮頸成形術(shù)；合并Ⅱ、Ⅲ型子宮頸閉鎖者，則應(yīng)先行子宮切除術(shù)，待婚前3～6個(gè)月再行人工陰道成形術(shù)；合并Ⅳ型子宮頸閉鎖者，則可根據(jù)患方要求，或行腹會(huì)陰聯(lián)合人工陰道及子宮頸成形術(shù)，或先行子宮切除，待婚前3～6個(gè)月再行陰道成形術(shù)。（2）陰道上段閉鎖：合并Ⅲ型子宮頸閉鎖，應(yīng)切除子宮并行陰道上段成形術(shù)。（3）陰道頂端閉鎖：合并Ⅰ型子宮頸閉鎖者，行經(jīng)陰道子宮頸成形術(shù)；合并Ⅳ型子宮頸閉鎖者，應(yīng)根據(jù)患方意見(jiàn)，或行經(jīng)陰道子宮頸成形術(shù)，或行子宮切除術(shù)。因此類(lèi)患者月經(jīng)排出障礙，并多有月經(jīng)血倒流的情況，應(yīng)限期手術(shù)，術(shù)時(shí)一般應(yīng)行腹腔鏡探查以處理盆腔病變。

先天性子宮頸閉鎖合并陰道閉鎖的治療，在先天性子宮頸閉鎖分型診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，再結(jié)合患者的外陰解剖學(xué)狀況，可設(shè)計(jì)科學(xué)的手術(shù)矯治方案并選擇適合患者自身的手術(shù)方式，治療后的患者可以過(guò)正常性生活，大部分的患者還可以正常懷孕享受身為人母的天倫之樂(lè)，為該類(lèi)患者帶來(lái)了福音——“石女"開(kāi)花不是夢(mèng)！