狼瘡性腎炎患者的注意事項(xiàng)

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡90％以上見(jiàn)于女性，凡青、中年女性患者有腎臟疾病表現(xiàn)，伴有多系統(tǒng)病變，特別是發(fā)燒，關(guān)節(jié)炎，皮疹，血沉顯著增高者，均應(yīng)懷疑狼瘡性腎炎，并應(yīng)做常規(guī)檢查和與紅斑狼瘡有關(guān)的免疫血清學(xué)化驗(yàn)，以明確診斷。
　　狼瘡性腎炎患者的注意事項(xiàng)：
　　(1)飲食：狼瘡腎炎患者應(yīng)攝取足夠的營(yíng)養(yǎng)，如蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)，以清淡為宜。水份、鹽份宜作適度限制。避免大量的煙、酒或刺激性食物。骨質(zhì)疏松可以使用維生素D。
　　(2)運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)可以促進(jìn)血液循環(huán)，增進(jìn)心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，對(duì)任何人都有助益，狼瘡病人自不例外.(散步.氣功)不要過(guò)度疲勞.但關(guān)節(jié)發(fā)炎則不適宜活動(dòng)。
　　(3)避免日曬: 狼瘡病人對(duì)陽(yáng)光敏感，是紫外線的β波長(zhǎng)所造成的，應(yīng)盡量避免日照。
　　(4)預(yù)防感染：患者因病情的影響或類(lèi)固醇或免疫抑制劑的副作用影響，免疫能力普遍下降，非常容易受到細(xì)菌侵犯，而引起各器官的感染。常見(jiàn)的有呼吸道感染、泌尿道感染、腸胃道感染、及傷口的感染等問(wèn)題。
　　(5)調(diào)整情緒：患者在突然的情境下被診斷為狼瘡，對(duì)精神上是一個(gè)沉重的打擊,往往情緒低落，焦慮、憂郁、氣憤、罪過(guò)、否認(rèn)、憂郁等情況接鐘而來(lái)。但情緒和疾病有著密不可分、相互影響的關(guān)系。患者就面臨著身體與心理的挑戰(zhàn)。要打贏這場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)，保持心情的愉快，有助于病情的改善。同時(shí)親朋好友要給予關(guān)愛(ài)和支持。

狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)

　　狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)－狼瘡性腎炎專(zhuān)題
　　狼瘡性腎炎(Ipusnephretis,LN)是以腎臟損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（sys-temic lupus erythematosus,SLE）是一種累及多系統(tǒng)、多器官的具有多種自身抗體并有明顯的免疫紊亂的自身免疫性疾病。SLE患者約35%～90%有腎臟累及的臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、紅白細(xì)胞尿，管型尿及腎小管和小球?yàn)V過(guò)功能的變化。腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累有明顯的腎病綜合征或腎功能損害卻無(wú)明顯的多系統(tǒng)受累。根據(jù)一般病理檢查，SLE時(shí)腎臟受累者約占90%，加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查，則幾乎所有SLE均有程度不同的腎臟病變。腎臟病變直接影響LN的預(yù)后。
　　狼瘡腎炎主要癥狀有三方面：
　　1．全身表現(xiàn)：間斷發(fā)熱；顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱(chēng)蝶形紅斑；無(wú)痛性口腔潰瘍；多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛；發(fā)生癲癇或精神異常；手足遇冷變得蒼白，溫暖后轉(zhuǎn)為紫紅，繼之恢復(fù)常色，又稱(chēng)雷諾氏現(xiàn)象。
　　2．腎臟表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃匝蚧虻鞍啄?；血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現(xiàn)；大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫，即腎病綜合征樣表現(xiàn)；血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)；慢性腎功能衰竭表現(xiàn)。生活中可表現(xiàn)為其中一種情況。
　　3．化驗(yàn)異常：血常規(guī)出現(xiàn)白細(xì)胞減少（ < 4.0×109/L），或貧血，或血小板減少（ <100× 109/L）；血沉快；補(bǔ)體 C3低；抗核抗體及自身抗體陽(yáng)性。腎活檢不僅有助于確診狼瘡腎炎，更能明確腎臟受損的嚴(yán)重程度，有利于判斷病情和正確的治療。
　　狼瘡腎炎癥狀有時(shí)并不典型，僅有腎臟異常時(shí)，常被誤診為腎炎、腎病綜合征或慢性腎衰，錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，病情不能得到及時(shí)改善，帶來(lái)尿毒癥、心衰或敗血癥等不良后果。因此早期診斷和早期治療非常重要。對(duì)于女性腎病患者應(yīng)自查是否存在上述全身癥狀，如果存在，應(yīng)進(jìn)一步做相應(yīng)的化驗(yàn)檢查。
　　狼瘡性腎炎的用藥原則
　　　1.早期可以口服激素為主加輔助藥物。
　　2.標(biāo)準(zhǔn)量激素?zé)o效可改用激素沖擊療法。
　　3.標(biāo)準(zhǔn)量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
　　4.有感染者加用抗生素。
　　5.血漿置換或透析療法。
　　6.腎移植。
　　7.有條件者應(yīng)當(dāng)腎活檢，在病理基礎(chǔ)上指導(dǎo)用藥。
　　

狼瘡腎炎的藥物治療

　　　狼瘡腎炎是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)性腎炎。一般認(rèn)為 ,腎小球結(jié)構(gòu)正?；蜉p微病變、輕度系膜增生者 ,可用抗瘧藥、乙酰水楊酸或非甾體類(lèi)抗炎藥等治療 ,可同時(shí)加用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素口服。膜型狼瘡腎炎多用激素加細(xì)胞毒性藥物治療 ,但要注意尿蛋白不易陰轉(zhuǎn) ,且有藥物的不良反應(yīng)。下面就狼瘡腎炎的藥物治療做一簡(jiǎn)介。
　　抗瘧藥抗瘧藥物具有抗光敏感、抗炎、抑制免疫等作用 ,對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (ＳＬＥ)的皮膚損害及病變較輕的狼瘡腎炎可作為一種安全有效的藥物 ,與激素聯(lián)用可減少激素的用量 ,并可降低用激素引起的高膽固醇血癥 ,臨床應(yīng)用羥氯喹可減輕腎損害。
　　激素激素是治療狼瘡腎炎的首選藥物。一般用標(biāo)準(zhǔn)療程的潑尼松治療狼瘡腎炎 ,即開(kāi)始治療階段每日 1～ 1. 5毫克 /千克 ,每日晨頓服 , 8周后開(kāi)始減量 ,每周減為原用量的 10%,減至小劑量每日 0. 5毫克 /千克時(shí)改隔日早晨頓服 ,視情況維持一段時(shí)間后 ,繼續(xù)減量至維持量 ,即隔日早晨服0. 4毫克 /千克。對(duì)于暴發(fā)型ＳＬＥ或出現(xiàn)急性腎衰者 ,可先給予甲潑尼松 0. 5～ 1. 0克加入生理鹽水中靜脈滴注 ,沖擊治療 3日 ,再改為標(biāo)準(zhǔn)療程潑尼松口服。
　　細(xì)胞毒性藥物近年臨床實(shí)踐表明 ,細(xì)胞毒性藥物聯(lián)合激素治療狼瘡腎炎較單純應(yīng)用激素治療效果要好 ,常用細(xì)胞毒性藥物有如下四種。
　　環(huán)磷酰胺美國(guó)研究資料表明 ,狼瘡腎炎用激素加環(huán)磷酰胺治療對(duì)保存腎功能、減少腎臟死亡比單純用激素治療效果更明顯。腎活檢顯示 ,激素加環(huán)磷酰胺治療的患者 ,腎臟狼瘡活動(dòng)性指數(shù)和慢性指數(shù)均低于單純用激素的患者。對(duì)激素治療失敗者加用環(huán)磷酰胺也能有效。國(guó)外環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法多采用每次 0. 75～ 1. 0毫克 /米 2,每月 1次 ,用 6次后改為每 3個(gè)月 1次 ,共治療兩年 ,同時(shí)口服小劑量潑尼松。國(guó)內(nèi)采用在標(biāo)準(zhǔn)激素治療的同時(shí) ,給予環(huán)磷酰胺 8毫克～ 12毫克 /千克加入生理鹽水中靜滴或靜注 ,連用兩日 ,每隔 2～ 4周沖擊 1次 ,直至病情穩(wěn)定 1～ 2年后可考慮停止環(huán)磷酰胺沖擊治療。環(huán)磷酰胺約有 20%從腎臟代謝 ,故而當(dāng)患者內(nèi)生肌酐清除率 (Ｃｃｒ)小于 30毫升 /分鐘時(shí) ,應(yīng)適當(dāng)減量。
　　硫唑嘌呤本品有免疫抑制作用 ,能直接抑制Ｂ細(xì)胞功能 ,耗竭Ｔ細(xì)胞 ,并能減少狼瘡病人的免疫復(fù)合物在腎臟沉積 ,還有非特異性抗炎作用。對(duì)于狼瘡腎炎患者 ,近年主張應(yīng)用環(huán)磷酰胺沖擊治療 6～ 8次后改為口服硫唑嘌呤 ,待病情穩(wěn)定再予撤藥。長(zhǎng)期應(yīng)用常規(guī)劑量 (每日 2～ 2. 5毫克 /千克 )硫唑嘌呤 ,不良反應(yīng)少見(jiàn)。有資料顯示 ,激素加口服硫唑嘌呤治療與激素加靜脈注射環(huán)磷酰胺治療具有相同療效 ,且不良反應(yīng)更少。
　　環(huán)孢素國(guó)外報(bào)道 26例狼瘡腎炎患者每日使用環(huán)孢素 5毫克 /千克治療兩年后 ,疾病活動(dòng)性指數(shù)、淋巴細(xì)胞活化指數(shù)明顯降低 ,組織學(xué)顯示 ,狼瘡活動(dòng)性指數(shù)和慢性指數(shù)也明顯降低 ,尿蛋白明顯減少 ,腎功能有輕度改善 ,并減少了激素用量。一般環(huán)孢素用量每日 5毫克 /千克 ,分兩次口服 ,服用 3個(gè)月后 ,每月減 1毫克 /千克至每日 3毫克 /千克甚至更低劑量做維持治療。臨床上對(duì)某些激素加環(huán)磷酰胺治療無(wú)效或因某種原因不能使用環(huán)磷酰胺治療的患者 ,采用環(huán)孢素聯(lián)合激素治療也取得良好效果。應(yīng)用環(huán)孢素期間 ,要測(cè)定血藥濃度 ,使其維持在 250～ 350納克 /毫升 ,還應(yīng)密切監(jiān)測(cè)肝功能、腎功能。環(huán)孢素存在停藥后極易復(fù)發(fā)的問(wèn)題 ,且價(jià)格昂貴。
　　霉酚酸酯為新一代免疫抑制劑 ,選擇性抑制淋巴細(xì)胞鳥(niǎo)嘌呤經(jīng)典合成途徑 ,抑制Ｔ淋巴細(xì)胞和Ｂ淋巴細(xì)胞增殖 ,抑制抗體生成 ;還可阻斷細(xì)胞表面黏附分子合成 ,抑制血管平滑肌細(xì)胞增殖。國(guó)內(nèi) 19 9 8年報(bào)道用霉酚酸酯治療 17例難治性ＩＶ型狼瘡腎炎患者 3～ 9個(gè)月 ,患者蛋白尿明顯改善 ,重復(fù)腎活檢顯示 ,腎小球活動(dòng)性病變顯著減輕。本藥用量為 0. 5～ 1. 5克/天 ,分 2～ 3次口服 ,不良反應(yīng)輕 ,肝、腎毒性小 ,無(wú)骨髓抑制作用 ,但用藥期間需注意血象改變及防止感染發(fā)生。由于價(jià)格昂貴 ,此藥不宜做一線治療藥物。
　　其他治療靜脈注射大劑量免疫球蛋白 ,對(duì)某些重癥狼瘡腎炎患者 ,體質(zhì)極弱、肝功能差、白細(xì)胞減少、血小板低下、忌用環(huán)磷酰胺及激素者 ,并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者 ,ＳＬＥ合并妊娠且出現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征者 ,是一種強(qiáng)有力的輔助治療措施 ,多為每日 0. 4克 /千克 ,連用 3～ 5日為 1療程 , 1個(gè)月后可重復(fù)。其他還有血漿置換與免疫吸附法、造血干細(xì)胞移植、全身淋巴結(jié)放射治療以及補(bǔ)體抑制藥、Ｔ淋巴細(xì)胞 -Ｂ淋巴細(xì)胞共刺激信號(hào)抑制藥、抗凝藥、雄激素、中藥等治療方法。
　　影響狼瘡性腎炎預(yù)后的因素
　　狼瘡性腎炎的預(yù)后與下列因素有關(guān)：①年輕男性發(fā)生腎衰的危險(xiǎn)性高；②氮質(zhì)血癥緩慢進(jìn)展預(yù)示慢性不可逆腎衰的來(lái)臨，而腎功能迅速惡化，表示存在活動(dòng)性或潛在可逆性；③持續(xù)低補(bǔ)體血癥對(duì)狼瘡腎炎發(fā)生慢性腎衰有一定參考價(jià)值；④及時(shí)控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)可明顯改善狼瘡性腎炎預(yù)后；⑤腎活檢標(biāo)本慢性指數(shù)與慢性腎衰有等級(jí)相關(guān)。
　　總的來(lái)說(shuō)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后近年來(lái)有所改善，這與及時(shí)發(fā)現(xiàn)輕型病例、激素和細(xì)胞毒藥物，中醫(yī)中藥為主的中西醫(yī)結(jié)合合理治療有關(guān)。狼瘡性腎炎屬局灶增生性者5年存活率大于75%～80%，但有很大個(gè)體差異性；屬膜性腎炎者，5年存活率約85%；彌漫增生性者5年存活率大于80%，10年存活率大于60%。狼瘡性腎炎的死亡原因除腎衰外，主要為狼瘡性腦病及并發(fā)感染。
　　狼瘡性腎炎和普通腎炎要如何區(qū)分？
　　　^[1]很多狼瘡性腎炎患者由于出現(xiàn)大量的蛋白尿被錯(cuò)誤的診斷為普通腎炎，不能進(jìn)行正確的治療，帶來(lái)嚴(yán)重后果。
　　腎臟是紅斑狼瘡最易侵害的器官，狼瘡性腎炎也是臨床醫(yī)學(xué)專(zhuān)家研究最多的問(wèn)題。狼瘡性腎炎是由于免疫復(fù)合物在腎臟內(nèi)沉積造成了對(duì)腎臟的損害，它和一般的腎炎不同點(diǎn)是?？梢栽谘姓业阶陨砜贵w，其中最主要的抗體是抗雙鏈DNA抗體，本抗體與腎臟的損害有著十分密切的關(guān)系，在電子顯微鏡和免疫熒光顯微鏡下，我們可以看到腎臟里有大量的免疫復(fù)合物沉積。
　　為了正確區(qū)別狼瘡性腎炎的不同類(lèi)型，1982年世界衛(wèi)生組織(WHO)給狼瘡性腎炎進(jìn)行了分型：
　　I型：微小病變型。病理檢查正常，鏡檢有少量蛋白尿，預(yù)后好。
　　II型：系膜增生型。病變局限在腎小球系膜區(qū)，預(yù)后也較好。
　　III型：局灶增殖型。病變局限在腎小球的部分組織，經(jīng)過(guò)積極治療，預(yù)后也較好，但病情較前兩型略重。
　　IV型：彌漫增殖型。整個(gè)腎小球都有病變，過(guò)去預(yù)后較差，現(xiàn)在有了激素、環(huán)磷酰胺等藥物，5年存活率達(dá)到80%。
　　VI型：病變?cè)谀I小球基底膜，可有蛋白尿，高脂血癥，經(jīng)治療預(yù)后相對(duì)較好。
　　VII型：硬化型，整個(gè)腎小球硬化成一個(gè)纖維網(wǎng)狀，腎功能差，無(wú)法恢復(fù)，此時(shí)用藥要防止藥物的副作用對(duì)機(jī)體的損害。病人往往需要借助透析療法，才能生存。