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靜脈血栓是臨床上十分常見的一種疾病，大部分情況下靜脈血栓的病因很好找，無非就那幾種：長途旅行、近期臥床、口服某些藥物等…… 但這次，這個病人的血栓，真真快把醫(yī)生氣哭了！ 不就是個普通的血栓嗎？ 患者是為 24 歲的青年女性，平素健康，經(jīng)常鍛煉身體，最近還在為 5 公里馬拉松天天訓(xùn)練。 但某天，她突然感到左腿一陣絞痛，疼痛還向左下腹和左臀部放射，緊接著左腿就腫了。過了兩天，腿疼越來越厲害，連走路都困難了。無奈之下，她來到了醫(yī)院急診科。 接診她的是急診科小李，發(fā)現(xiàn)她沒發(fā)燒也沒外傷，有活動后氣促，但是沒有出現(xiàn)過靜息時的氣促和胸痛。查體心率 102 次 / 分，其他生命體征正常。左大腿到小腿處都有凹陷性水腫和紅斑，皮溫增高。 小李迅速總結(jié)除了關(guān)鍵詞：單側(cè)下肢疼痛、腫脹，呼吸困難、心率快。 就有相當(dāng)大的可能是下肢深靜脈血栓形成（Deep venous thrombosis, DVT）啊！ 趕緊給她查了左下肢血管多普勒和肺部 CTA，果然！
做出 DVT 及肺栓塞的診斷了，趕緊溶栓吧。 小李立即給她做了介入導(dǎo)管下靜脈內(nèi)溶栓，并放置了下腔靜脈濾網(wǎng)。溶栓完畢后靜脈造影顯示 90% 的血栓已經(jīng)溶解，繼續(xù)肝素抗凝治療。 患者病情穩(wěn)定了，小李松了一口氣，心想這不就是一個普通的血栓患者嘛，不是什么難事兒。 他那時候還太年輕，不知道命運贈送的疾病，早已在暗中埋下了伏線。 5 天后，患者又血栓了 在患者情況穩(wěn)定的 5 天后，左腿又出現(xiàn)了疼痛和腫脹。復(fù)查下肢多普勒，提示左股總靜脈又有血栓了！ 這次的血栓范圍和入院那時一比，竟然還更大了！腹部和盆腔 CT 還顯示左側(cè)髂總、髂內(nèi)外靜脈都有血栓（下圖白色箭頭處：髂總靜脈血栓）。 小李看到這張片子一臉懵逼，咋回事？患者可是一直在使用肝素呀！而且一直監(jiān)測著 APTT 值，都在治療標準范圍內(nèi)。 不管怎樣，先處理病情吧，小李再次給患者靜脈溶栓，血栓溶解了 95%，血流恢復(fù)。 但小李的內(nèi)心還是十分困惑，趕緊翻了一下之前的病歷： 患者是個行政工作人員，定期做婦檢，宮頸抹片一直正常。有吸煙史，已戒煙，有服用避孕藥史，已停藥。值得注意的是，她父親有過膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡術(shù)后發(fā)生 DVT 的病史。 難道是遺傳？易栓癥？ 小李給患者查了易栓癥相關(guān)的各項檢查。蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶、同型半胱氨酸、因子 V Leiden 突變、凝血酶原 G20210A 突變、抗心磷脂抗體、抗 β2 糖蛋白抗體，結(jié)果沒有任何異常發(fā)現(xiàn)。 看來，實驗室檢查結(jié)果不支持易栓癥，也基本可以排除抗磷脂抗體綜合征。 血液系統(tǒng)腫瘤？ 腫瘤也能導(dǎo)致反復(fù)血栓形成，但患者血常規(guī)一切正常，基本可以排除。 血管的結(jié)構(gòu)異常？ 小李再次細細分析了患者的盆腔 CT、兩次血管造影，沒有發(fā)現(xiàn)腹部或盆腔腫塊，沒有淋巴結(jié)腫大，也沒有下腔靜脈畸形或髂靜脈受壓，這個也排除了。 肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（Heparin induced thrombocytopenia, HIT）？ 肝素使用過程中發(fā)生的血栓，那一定要懷疑 HIT。小李趕緊做了個相關(guān)抗體的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)肝素-PF4 抗體為陽性。 看來真兇就是 HIT！小李此時內(nèi)心十分激動，終于找到了病因！這個病例真不錯，說不定還能發(fā)一篇 SCI 呢！ 是 HIT？不是 HIT？ 弄清原因后，小李趕緊把抗凝藥從肝素換成了阿加曲班。 不過，HIT 的特點是：發(fā)生在肝素使用后 5～14 天，血小板較基線下降 50% 以上，伴有血栓癥狀。 但是這次患者的血小板下降并沒有超過 50%，也沒有低于正常值，似乎有些疑問。 再加上，肝素-PF4 抗體檢查屬假陽性率比較高。小李為了確證，又做了 HIT 診斷的確診實驗——血清素釋放實驗。 結(jié)果竟然是陰性！ 小李看到這個結(jié)果有點笑不出來，這到底是 HIT 啊，還是不是 HIT ?。?/span> 帶著「似乎是」又「似乎不是」的疑惑，小李還是把抗凝藥從阿加曲班換成了 HIT 發(fā)生率較低的依諾肝素，并繼續(xù)監(jiān)測著血小板值，結(jié)果一直穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)。 很快，病人病情逐漸好轉(zhuǎn)，抗凝藥改為口服華法林，出院回家。 患者又雙叒長血栓了！ 三個月后，患者又來到醫(yī)院，她的腿又腫了！ 據(jù)患者描述，腿腫已經(jīng)好幾個星期了。查體發(fā)現(xiàn)：左腿又出現(xiàn)了凹陷型水腫，左大腿中部周徑比右大腿大了 4 cm。 不會是又長血栓了吧？！但患者出院后監(jiān)測 INR 一直是達標的啊，在 2.0～3.0 之間。 還是復(fù)查個左下肢血管多普勒吧。 結(jié)果完全不出人意料，左下肢又有多發(fā)血栓了。 小李拿著多普勒報告單，內(nèi)心十分暴躁，忍不住大喊： 到！底！為！什！么！老！長！血！栓！??！ 這次可是吃著口服抗凝藥，和肝素沒有半點關(guān)系啊！ 不過，當(dāng)務(wù)之急還是要先解決血栓的問題。 患者再次入院準備溶栓，口服抗凝藥換成依諾肝素，并繼續(xù)監(jiān)測著血小板。血小板絲毫沒有變化，都在 210～250 x 109/L 左右。 差點錯過的真相 雖然問題暫時解決了，但小李快把自己頭發(fā)毛都扯光了。因為現(xiàn)在，真的是完全不知道病因到底是啥了。 就算這次問題解決了，很快這位患者還會再次因為血栓入院。想到這里，小李內(nèi)心十分焦慮，簡直要被這種不按套路出牌的血栓氣哭。 要不……再把之前的檢查結(jié)果復(fù)查一遍？萬一有發(fā)現(xiàn)呢？ 于是小李把之前的狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗 β2 糖蛋白抗體等又復(fù)查了一遍。 結(jié)果當(dāng)然還是陰性。 看來小李雖然變禿了，卻并沒有變強。 好在患者很好溝通，并沒有產(chǎn)生想打人的沖動。于是小李決定再把之前做過的血管造影和盆腔 CT 都等也都再復(fù)查一遍，而且這次還加上了血管內(nèi)超聲。 結(jié)果造影和 CT 當(dāng)然還是沒有什么發(fā)現(xiàn)。 但是！ 血管內(nèi)超聲有了重大發(fā)現(xiàn)：左髂外靜脈被左髂內(nèi)動脈壓迫，符合髂靜脈壓迫綜合征！ 管內(nèi)超聲圖：白色箭頭指示超聲探頭位于髂外靜脈管腔內(nèi)，黑色箭頭指示壓迫髂外靜脈的髂內(nèi)動脈； 髂靜脈壓迫綜合征又稱 May–Thurner 綜合征。因為左側(cè)髂總靜脈從左向右斜穿過右側(cè)髂總動脈后再進入下腔靜脈，所以右髂總動脈可能會將左側(cè)髂總靜脈壓在腰椎上，使左側(cè)髂總靜脈回流受阻。 作者自己畫的簡單示意圖 約有 2/3 的健康人群存在不同程度的髂靜脈受壓，但只有產(chǎn)生血流動力學(xué)變化甚至發(fā)生 DVT 或靜脈曲張，才具有臨床意義。 最常見受累的是髂總靜脈靜脈，但是正如本病例，髂外靜脈受壓也見諸報道。一些文獻數(shù)據(jù)表明，在所有下肢 DVT 的病人中，髂靜脈壓迫綜合征的大概占 2%～5%，而在反復(fù)發(fā)生的左腿近端血栓形成的病人中可達 65%。 對于該病的診斷，血管內(nèi)超聲比普通的血管造影更加敏感；治療方面，一般來說溶栓 + 支架植入 + 長期抗凝的方法預(yù)后非常好。 小李此時大喜過望，趕緊給予髂外靜脈球囊擴張，血管內(nèi)支架植入。 術(shù)后患者腿部腫痛逐漸好轉(zhuǎn)。一個月后移除了下腔靜脈濾網(wǎng)，患者繼續(xù)接受口服抗凝藥物治療，病情穩(wěn)定。 小李此時有種「終于破了一起大案子」的滿足感。 看來，對于反復(fù)靜脈血栓的病人，除了血液系統(tǒng)異常以外，還得多點思考。尤其當(dāng)反復(fù)的靜脈血栓發(fā)生在同一位置，必須考慮解剖結(jié)構(gòu)異常的可能性。 另一方面，通過這個病例我們也能看出，醫(yī)生并非萬能。 很多時候，醫(yī)生也會迷茫，也會不知所措，也可能嘗試不同的方法來幫助診斷和治療。這些方法中，一部分可能是錯的，一部分可能對病情沒有任何幫助，但卻是醫(yī)生們探究病因的過程中必經(jīng)的階段。 醫(yī)生們當(dāng)然要不斷地學(xué)習(xí)專業(yè)知識，減少這種錯誤的可能。 但患者們也應(yīng)該像文中的這位患者一樣，給醫(yī)生更多的寬容，更多的理解，更多的時間和空間去尋找答案。 畢竟，沒有哪個醫(yī)生不希望自己的患者康復(fù)。（責(zé)任編輯：shamouer） 參考文獻： 1. A Lee, C Ochoa Charr. The Hidden Lesion. N Engl J Med 2016,374:2160-2165 2. G Arepally. Heparin-induced thrombocytopenia. Blood 2017,129:2864-2872 |
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