1. 主訴

患者女，59歲，因“反復腹脹伴雙下肢水腫1年余，嘔血4小時”于2016年4月5日22時16分急診入院。

2. 現(xiàn)病史 

2015年4月因“腹脹伴雙下肢水腫”于當?shù)蒯t(yī)院行腹部彩色超聲檢查，提示腹水并行對癥治療，癥狀反復。2016年2月26日，患者因出現(xiàn)腹脹并雙下肢水腫于本院就診，2016年3月10日腹部增強CT檢查示可疑肝動脈、門靜脈瘺，患者拒絕行數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查，行護肝、利尿等對癥治 療后出院。2016年4月5日18時患者出現(xiàn)嘔血，約 200 ml，伴臍周左側(cè)不適，急診入院。

3. 入院后診療經(jīng)過 

入院后體格檢查示皮膚、鞏膜無黃染。腹軟，稍膨隆，未見靜脈曲張，臍周左側(cè)輕壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性，腸鳴音正常，未聞及血管雜音，雙下肢輕度凹陷性水腫。本患者為老年女性，以腹水及嘔血為主要癥狀來診;具有明顯的門靜脈高壓癥表現(xiàn)但肝功能正常;常見肝硬化病因檢查未見陽性結(jié)果;腹部增強CT提示門靜脈血栓、門靜脈高壓、門靜脈- 肝動脈瘺;DSA可見畸形血管團及門靜脈提前顯影;既往無肝臟手術、外傷及肝癌病史。綜合以上特點，診斷為原發(fā)性肝動脈-門靜脈瘺，擬行肝動脈栓塞術。

患者完善術前檢查后行肝動脈栓塞術。微導管超選擇至畸形血管供應動脈分支，透視下注射直徑為300~500 μm或500~700 μm的微球，并于主干植入2mm×5mm、3mm×2.5mm、4mm×4mm的微鋼圈。復查造影示:畸形血管供養(yǎng)分支栓塞完全，未見門靜脈提前顯影。術后患者恢復良好。

4. 既往史 

患者否認肝炎及結(jié)核病史，否認手術、 外傷史。

5. 輔助檢查 

影像學:2016年3月10日腹部增強CT檢查示:門靜脈主干血栓，門靜脈壓增高，動脈期門靜脈主干及左右支提前顯影，左右支近段相對粗，可疑肝動脈、門靜脈瘺(圖1);2016年4月6日電子胃鏡示:食管胃底重度靜脈曲張(圖2); 2016年4月7日DSA檢查示:右肝動脈下葉分支見多支動脈增粗，分支增多、紊亂，動脈晚期見畸形血管團及門靜脈提前顯影(圖3)。實驗室檢查:血常規(guī)未見異常。血氨75.90 μmol/L。ALT:10 μ/L，AST:20 U/L，堿性磷酸酶64 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶32 U/L，總蛋白56.20 g/L，白蛋白27.70 g/L， 球蛋白28.50 g/L，白蛋白/球蛋白0.97，總膽紅素17.60 μmol/L，間接膽紅素13.50 μmol/L，直接膽紅 素4.10 μmol/L，甲胎蛋白1.45 ng/ml;HBV DNA < 4.2="" ×="" 10^2="">

HAPF可由遺傳性疾病、血管瘤及先天性動靜脈畸形等先天性疾病引起，在肝內(nèi)呈彌散性分布，可發(fā)生于任何年齡;也可由腫瘤、外傷、肝組織活檢或肝臟手術等引起，其中，肝癌為其最常見病因。Yu等指出肝癌引起HAPF的機制可根據(jù)動靜脈短路途徑不同分為3種:經(jīng)血管叢性、經(jīng)血管性及經(jīng)肝竇性。目前，HAPF因其發(fā)病率較低而 常被忽略，Kayser等認為接受肝臟介入治療者均有可能發(fā)生HAPF，但因多數(shù)患者無相應的臨床癥狀而未引起醫(yī)生重視。原發(fā)性肝動脈-門靜脈瘺非常罕見，Vauthey等指出原發(fā)性HAPF發(fā)病率低于10%。截止目前，既往文獻關于原發(fā)性HAPF的記錄與討論僅35例，且大部分在嬰兒時期被發(fā)現(xiàn)。HAPF對患者的影響取決于瘺口的大小，即分流的血量、肝動脈-門靜脈瘺的位置及腸系膜和門靜脈血流增加時肝臟的應對能力。既往文獻報道， HAPF的臨床表現(xiàn)多樣，既可能無任何癥狀，也可能有以下表現(xiàn):①門靜脈高壓:主要表現(xiàn)為上消化道出血及腹水等;②心功能衰竭:cHAPF的瘺口小而廣泛，血流動力學情況復雜，但心臟衰竭發(fā)生率較低，后天性動靜脈瘺發(fā)生心功能衰竭的幾率與原發(fā)病有關;③腸道缺血:分流造成動脈遠端分支減少，導致腸道缺血甚至出現(xiàn)壞死性腸炎，臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛和體重下降;④門靜脈血栓形成:因較快的動脈血經(jīng)較小的瘺口流入門靜脈，其血流方向改變形成渦流，可形成門靜脈血栓;⑤膽道出血:較少發(fā)生。當患者出現(xiàn)門靜脈高壓癥的表現(xiàn)時，體格檢查時肝區(qū)可觸及震顫或聽到連續(xù)性血管雜音，有腹部創(chuàng)傷史而無肝病史時應考慮肝動脈-門靜脈瘺的可能。

由于cHAPF發(fā)病率低且臨床癥狀不典型，其診斷有一定困難，應詳細詢問病史，如患者有門靜脈高壓而無常見的肝臟疾病如肝硬化、肝癌、肝臟手術及腹部創(chuàng)傷史等，需警惕cHAPF，體格檢查時應注意是否可觸及肝區(qū)震顫或聽到連續(xù)性血管雜音。目前多普勒超聲檢查因其簡單、方便、經(jīng)濟及無創(chuàng)等優(yōu)勢而廣泛用于cHAPF的檢查中，其可通過血流信號發(fā)現(xiàn)較小的病灶、肝動脈擴張及門靜脈系統(tǒng)的動脈化和血管擴張。CT和MRI檢查對于cHAPF的診斷有重要價值。腹部增強CT主要表現(xiàn)為門靜脈系統(tǒng)的提前顯影。在增強CT動脈期時，肝動脈與門靜脈同時顯影，或門靜脈主干的顯影密度大于腸系膜靜脈或脾靜脈，甚至接近主動脈水平。由于留空效應，MRI檢查可清晰顯示血流模式和掩藏的栓塞物質(zhì)。DSA檢查在動靜脈瘺的診斷中有特殊價值，能反映血管情況和血流路線。徐琳等認為肝動脈造影既可明確診斷，又可了解動靜脈瘺的部位和范圍，是診斷cHAPF的金標準。

cHAPF的治療包括經(jīng)皮經(jīng)動脈栓塞治療、通過外科手術結(jié)扎肝動脈、部分肝切除術或肝臟移植術。目前，肝動脈栓塞術是治療HAPF的最佳治療手段，通過介入尋找瘺口并封堵，從而達到治療目的，但其臨床療效還需通過長期隨訪來證實。介入栓塞術的優(yōu)點包括疼痛少、術后并發(fā)癥發(fā)生率低 及住院時間短等，但也存在一定風險，當血流量較大時，栓塞材料在血流的沖擊力下可能會移位，造成其他部位的栓塞或堵塞。當介入栓塞術失敗后，手術是唯一的補救方法。

總之，對于既往無腹部外傷病史、肝炎或肝硬化、門靜脈高壓、肝癌，無明確誘因時出現(xiàn)腹水及雙下肢水腫繼而出現(xiàn)上消化道出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)的患者，診斷中需考慮一些罕見疾病，如先天性肝動脈-門靜脈瘺。與此同時，對各種檢查不能完全盲目信從，應結(jié)合患者病情及體格檢查的特點，進行細致分析。cHAPF診斷后需盡早處理，必須行DSA檢查以明確動靜脈瘺的范圍和位置以決定治療方案，從而達到最佳的治療效果。對本例患者而言，肝動脈栓塞術治療是安全的，且風險較小，可作為首選。

轉(zhuǎn)自：北京亞太肝病診療技術聯(lián)盟

本文選自：《中國肝臟病雜志（電子版）》