二、局灶節(jié)段性腎小球硬化--Focal segmental glomerulosclerosis（FSGS），是成人腎病綜合征常見的病理類型，光鏡下典型的表現(xiàn)為多少不等的球性硬化的腎小球背景下，可見局灶分布的節(jié)段性硬化的腎小球，2004年國際腎臟病理學(xué)會將其分為5型，也就是近10年以來一直使用的哥倫比亞分型，分別是：門部（門周）型、頂端型、細(xì)胞型、塌陷型、非特殊型。

門部/門周型的特點：一般在血管極處（門部/門周）出現(xiàn)節(jié)段性硬化和透明樣變，常有球囊粘連、小動脈透明樣變等表現(xiàn)，原則上診斷該類型的FSGS，需硬化部位在門部的腎小球應(yīng)＞腎活檢標(biāo)本50%腎小球。如果是適應(yīng)性FSGS即由肥胖、高血壓等引起的繼發(fā)性FSGS多有腎小球肥大、足細(xì)胞足突節(jié)段性融合（較原發(fā)性FSGS的足突融合范圍小，多＜50%）。

頂端型：一般在頂端處（近端腎小管處）出現(xiàn)球囊粘連，并有部分毛細(xì)血管袢疝入近端腎小管內(nèi)，伴出現(xiàn)泡沫細(xì)胞、常有足細(xì)胞肥大、增生，偶有透明樣變。

細(xì)胞型：一般表現(xiàn)為毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生/增多，常伴有泡沫細(xì)胞及多形核細(xì)胞浸潤，以及足細(xì)胞肥大、增生等，球囊粘連和透明樣變不常見。

塌陷型：一般表現(xiàn)為毛細(xì)血管袢固縮、塌陷，毛細(xì)血管腔閉塞，伴隨足細(xì)胞的大量肥大和增生，足細(xì)胞足突融合非常廣泛。

非特殊型：不能歸入以上4個類型的FSGS，即稱為非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看見一個節(jié)段性硬化，即可診斷。病變表現(xiàn)多樣，可有節(jié)段性硬化、透明樣，足細(xì)胞肥大、增生等表現(xiàn)。

病理特點：

1.光鏡：出現(xiàn)腎小球節(jié)段性硬化或球囊粘連；

2.免疫熒光：常有IgM和或C3在硬化部位沉積，亦可無特殊

3.電鏡：無電子致密物沉積，足細(xì)胞的足突彌漫融合；

鑒別診斷：

1.繼發(fā)性FSGS：如IgA腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝相關(guān)性腎炎、ANCA相關(guān)性血管炎腎損害等，均可以表現(xiàn)為FSGS的表現(xiàn)，需從免疫熒光和臨床病史入手進行逐一排除；

2.適應(yīng)性FSGS：即我們常說的肥胖相關(guān)性FSGS、高血壓腎損害引起的FSGS，這也是原發(fā)性FSGS最需要鑒別的一個類型，原則上從以下三個方面進行鑒別：（1）臨床病史，包括是否出現(xiàn)腎病綜合征，適應(yīng)性FSGS的蛋白尿多小于3.5g/24小時，即使出現(xiàn)大量蛋白尿，血白蛋白亦多不低于30g/L，即非腎病綜合征表現(xiàn)，而原發(fā)性FSGS多為腎病綜合征表現(xiàn)；（2）繼發(fā)性FSGS病理類型多為門部型FSGS；（3）電鏡下足細(xì)胞足突融合范圍，適應(yīng)性（繼發(fā)性）FSGS多＜50%，而原發(fā)性FSGS多＞80%，甚至超過90%以上。

3.IgM腎病：一般表現(xiàn)為系膜增生，電鏡下可見系膜區(qū)大量電子致密物沉積。

4.遺傳性疾?。喝鏏lport綜合征，亦可出現(xiàn)類似FSGS病理表現(xiàn)，需注意鑒別。

5種分型基本模式圖見下：

注：腎小球的綠色：腎小球臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）或壁層上皮細(xì)胞、灰色：腎小球基底膜、基質(zhì)成分、黃色：腎小球內(nèi)皮細(xì)胞、紅色：腎小球系膜細(xì)胞、黃色帶小泡細(xì)胞為：泡沫細(xì)胞。

首先看看FSGS的一些基本病變：

紅箭頭：球囊粘連；綠色箭頭：透明樣變

紅色箭頭：球囊粘連，周圍出現(xiàn)節(jié)段性硬化；綠色箭頭：透明樣變。

綠色箭頭：節(jié)段性硬化；黑色箭頭：透明樣變。

綠色箭頭：球囊粘連；黑色箭頭：透明樣變。

紅色箭頭：足細(xì)胞增生；綠色箭頭：泡沫細(xì)胞或細(xì)胞泡沫樣變性。

黑色大箭頭：球囊粘連；紅色箭頭：少量透明樣變。

門部/門周型FSGS：

綠色箭頭：節(jié)段性硬化；黃色箭頭：球囊粘連；紅色箭頭：透明樣變，病變部位位于血管極處。

黃色箭頭：節(jié)段性硬化；綠色箭頭：透明樣變性，病變部位位于血管極處。

綠色箭頭：節(jié)段性硬化；黃色箭頭：透明樣變性。

頂端型：

毛細(xì)血管袢直接疝入近端小管內(nèi)。紅色箭頭：少量透明樣變；綠色箭頭：足細(xì)胞肥大、增生；黃色箭頭：毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性或泡沫細(xì)胞形成。

上圖的放大版。

紅色箭頭：少量透明樣變；綠色箭頭：足細(xì)胞肥大、增生；黃色箭頭：毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性或泡沫細(xì)胞形成。

紅色箭頭：毛細(xì)血管袢與近端小管粘連；綠色箭頭：細(xì)胞外基質(zhì)增多，出現(xiàn)節(jié)段性硬化趨勢；黃色箭頭：泡沫細(xì)胞或足細(xì)胞腫脹、空泡變性。

黑色大箭頭：球囊粘連；紅色箭頭：泡沫細(xì)胞或毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性。

細(xì)胞型：

黑色箭頭：毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性或泡沫細(xì)胞形成。

黑色箭頭：球囊粘連；綠色箭頭：多核中性粒細(xì)胞浸潤；紅色箭頭：泡沫細(xì)胞或毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性。

最上面的黑箭頭：多核中性粒細(xì)胞浸潤；下面的黑箭頭：泡沫細(xì)胞形成。

黃色箭頭：球囊粘連；紅色箭頭：毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性或泡沫細(xì)胞形成；綠色箭頭：足細(xì)胞增生。

綠色箭頭：毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性、泡沫細(xì)胞形成。

塌陷型：

紅色箭頭：毛細(xì)血管袢固縮、塌陷，毛細(xì)血管腔閉塞；綠色箭頭：足細(xì)胞肥大、增生。

紅色箭頭：毛細(xì)血管袢固縮、塌陷，毛細(xì)血管腔閉塞；綠色箭頭：足細(xì)胞增生。

黑色大箭頭：異常增生的足細(xì)胞正處于有絲分裂狀態(tài)；紅箭頭：足細(xì)胞的大量增生；綠色箭頭：毛細(xì)血管袢固縮、塌陷、管腔閉塞。

紅色箭頭：足細(xì)胞大量增生；綠色箭頭：毛細(xì)血管袢固縮、塌陷、管腔閉塞。

非特殊型：

紅箭頭：球囊粘連；綠色箭頭：透明樣變，黃色箭頭：毛細(xì)血管袢開放良好，基質(zhì)未見增多，硬化部位位于外周。

黑色箭頭：入球小動脈即血管極處，紅色箭頭：節(jié)段性硬化（部位為外周）；綠色箭頭：透明樣變；黃色箭頭為基本正常的毛細(xì)血管袢，開放良好，基質(zhì)未見增多。

白色星號、黃色箭頭部位為：血管極；白色大箭頭、紅色箭頭部位為尿極（近端小管處），而綠色箭頭:節(jié)段性硬化，部位在毛細(xì)血管袢外周。

適應(yīng)性或繼發(fā)性FSGS：

綠色箭頭：腎小囊裂隙變窄，毛細(xì)血管袢擴大，提示腎小球肥大；紅色箭頭：透明樣變。

綠色箭頭：血管極處節(jié)段性硬化，伴毛細(xì)血管袢固縮，腎小囊裂隙增寬，提示囊內(nèi)壓增大。

免疫熒光：

黃色箭頭：IgM在系膜區(qū)團塊狀沉積（硬化部位）。

黃色箭頭：IgM在系膜區(qū)小團塊狀沉積。

紅色箭頭：毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞空泡變性或泡沫細(xì)胞形成。

紅色箭頭：足細(xì)胞足突彌漫融合；綠色箭頭：足細(xì)胞微絨毛形成。

適應(yīng)性FSGS：紅色箭頭：足細(xì)胞足突良好，其他部位只有節(jié)段性足突融合。