盡管冠狀動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化是管腔狹窄及冠心病的最常見(jiàn)原因，但也存在許多引起管腔嚴(yán)重狹窄及相關(guān)臨床冠狀動(dòng)脈事件（如心絞痛或急性心肌梗死）的非動(dòng)脈粥樣硬化原因。各種非動(dòng)脈粥樣硬化性冠心病可通過(guò)以下機(jī)制降低或干擾冠狀動(dòng)脈血流： ① 固定性管腔阻塞（內(nèi)在狹窄）。② 動(dòng)脈壁或鄰近組織的病變?cè)斐晒芮皇芾郏ㄍ庠葱元M窄）或以上兩者并存。冠狀動(dòng)脈血流的減少亦可由近乎完全正常冠狀動(dòng)脈壁的動(dòng)力性變化（痙攣）或心肌氧供需平衡失調(diào)而引起。

本文重點(diǎn)介紹先天性畸形、冠狀動(dòng)脈夾層、炎癥性冠狀動(dòng)脈疾病、冠狀動(dòng)脈血栓形成（抗磷脂抗體綜合征）、冠狀動(dòng)脈栓塞及冠狀動(dòng)脈痙攣等引起冠狀動(dòng)脈狹窄或阻塞的非粥樣硬化因素。

第一節(jié) 先天性畸形

左右冠狀動(dòng)脈源于同一瓦耳薩耳瓦竇：異常血管橫過(guò)心底部經(jīng)肺血管干前，主動(dòng)脈后，或位于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間通過(guò)。其中有７９％的患者發(fā)生與畸形有關(guān)的猝死和心肌梗死。

單支冠狀動(dòng)脈

單支冠狀動(dòng)脈的患者在臨床上可無(wú)癥狀，因此生前診斷主要靠血管造影，本病需與一側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處由于動(dòng)脈粥樣硬化或血栓完全阻塞相鑒別。當(dāng)單支冠狀動(dòng)脈的主干或主要分支延肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間走行時(shí)，由于主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈的機(jī)械壓迫，可使心肌缺血甚至猝死。

冠狀動(dòng)脈閉鎖

在嬰兒和兒童中，兩個(gè)主冠狀動(dòng)脈口之一閉鎖可伴發(fā)心肌缺血或梗死。受累血管靠對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)枝供血。

冠狀動(dòng)脈異位

在嬰兒和兒童，冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈干可引起心肌缺血和梗死，其中左冠狀動(dòng)脈為異位動(dòng)脈的占９０％，左心室前隔部和前側(cè)部心肌極易受損。該類(lèi)患者常表現(xiàn)為收縮期雜音或猝死，心電圖異常，原因在于乳頭激活前隔部心肌受損所致。

心肌橋

冠狀動(dòng)脈的部分階段埋人心肌內(nèi)，形成肌橋。在所有因胸痛行冠狀動(dòng)脈造影的患者的０．５％一７．５％，有報(bào)道認(rèn)為是年輕運(yùn)動(dòng)員猝死的原因之一。最易受肌橋壓迫的是左前降支。多數(shù)患者無(wú)癥狀，少數(shù)患者可有心絞痛，極個(gè)別患者出現(xiàn)心肌梗死。心肌缺血可見(jiàn)室性心律失常，左前降支和第一穿行支阻塞可引起高度房室傳導(dǎo)阻滯，優(yōu)勢(shì)冠脈近端受壓時(shí)，可導(dǎo)致猝死。該類(lèi)患者回旋支和右冠較細(xì)，且少有側(cè)枝循環(huán)，受損冠脈供血區(qū)多為缺血性壞死。

冠狀動(dòng)脈瘺

冠狀動(dòng)脈及其分支與心腔、血管之間的異常相通。可見(jiàn)任何年齡，多為冠脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)。臨床可有連續(xù)性雜音，心絞痛，心肌梗死，猝死，心衰，心內(nèi)膜炎，心律失常，上腔靜脈綜合征。右冠狀動(dòng)脈瘺更為常見(jiàn)，９０％的瘺流入靜脈循環(huán)，多為單通道。

冠狀動(dòng)脈瘤

先天性冠狀動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于右冠狀動(dòng)脈，而后天獲得性冠狀動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化。成年人嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈瘤很可能來(lái)自幼年時(shí)曾患過(guò)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，川崎病或是大動(dòng)脈炎。

第二節(jié) 冠狀動(dòng)脈夾層

伴有或不伴有內(nèi)膜撕裂的動(dòng)脈中層因出血而分離的情況稱(chēng)為冠狀動(dòng)脈夾層。中層分離迫使內(nèi)膜中膜層（真腔的壁）移向冠狀動(dòng)脈真腔而導(dǎo)致遠(yuǎn)端心肌缺血或梗死。冠狀動(dòng)脈夾層可以是原發(fā)性或繼發(fā)性的。繼發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層更常見(jiàn)，尤其是主動(dòng)脈根部夾層延展所致者。原發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層可由冠狀動(dòng)脈造影、心臟外科手術(shù)、胸外傷或自發(fā)性等因素而引起。

大多數(shù)自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層發(fā)生于較年輕的女性（通常在產(chǎn)后）。常累及左前降支（或左主干）。男性右冠狀動(dòng)脈亦易被累及。自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層的病因尚不清楚。大致可將這些患者分為3組： ① 有動(dòng)脈粥樣硬化病變基礎(chǔ)者。② 與產(chǎn)后有關(guān)者。③ 特發(fā)性者。系統(tǒng)性高血壓并不是自發(fā)性?shī)A層的危險(xiǎn)因素。有的自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層患者尸檢中可見(jiàn)受累冠狀動(dòng)脈中層存在細(xì)小胞囊狀腔隙，此可能為病因之一。有人認(rèn)為，冠狀動(dòng)脈壁嗜伊紅細(xì)胞浸潤(rùn)亦可能是自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層的病因之一。嗜伊紅細(xì)胞通過(guò)釋放其顆粒中的蛋白酶破壞冠狀動(dòng)脈的膠原、彈性蛋白或平滑肌等，最終導(dǎo)致夾層的發(fā)生。

自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層可致猝死或急性心肌梗死。從自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層初始事件存活下來(lái)的患者預(yù)后較好，4年時(shí)存活率可達(dá)80％。自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層的治療目前尚不確定。對(duì)多數(shù)病情相對(duì)穩(wěn)定的患者，阿司匹林、鈣拮抗劑及硝酸酯類(lèi)等藥可獲較好療效。對(duì)于左主干病變、多支病變、藥物不能控制及病情不穩(wěn)定的患者，冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)（CABG）和（或）經(jīng)皮介入治療（PCI）可獲良好療效。

第三節(jié) 冠狀動(dòng)脈炎（血管炎）

冠狀動(dòng)脈炎簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈炎（血管炎）是一種在多種情況下已報(bào)道的很少見(jiàn)的事件。冠狀動(dòng)脈損傷可直接導(dǎo)致心肌缺血或心肌梗死（MI），伴有或不伴有有關(guān)冠狀動(dòng)脈的血栓形成。有學(xué)者（Baroldi）根據(jù)浸潤(rùn)冠狀動(dòng)脈的途徑將冠狀動(dòng)脈炎進(jìn)行了有用的分類(lèi)。冠狀動(dòng)脈炎可由鄰近器官或組織感染直接引起（如由主動(dòng)脈瓣、心內(nèi)膜炎、心外膜結(jié)核所致的心外膜或心肌膿腫）。在這種情況下，冠狀動(dòng)脈外壁首先受累；冠狀動(dòng)脈炎也可從冠狀動(dòng)脈腔或滋養(yǎng)血管經(jīng)血源傳播而致，在這種情況下，內(nèi)膜層首先受累。對(duì)其他一些血管炎，其傳播源的確切機(jī)制尚不清楚。有人亦將如下一些形態(tài)組織學(xué)表現(xiàn)作為冠狀動(dòng)脈炎的標(biāo)志： ① 伴有或不伴有鈣化的局限性動(dòng)脈壞死。② 不伴基礎(chǔ)動(dòng)脈粥樣硬化性的急性冠狀動(dòng)脈血栓形成或機(jī)化血栓再通。③ 與損傷及介入操作無(wú)關(guān)的血管破裂。④ 伴繼發(fā)管腔狹窄的冠狀動(dòng)脈壁增厚。⑤ 伴動(dòng)脈瘤形成的管壁變薄。特異的冠狀動(dòng)脈病變也可見(jiàn)于特殊的系統(tǒng)性疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）。

結(jié)核

結(jié)核性血管炎主要見(jiàn)于心外膜及心肌病變的患者。特異性冠狀動(dòng)脈肉芽瘤可累及血管外膜（外層）、內(nèi)膜或血管全層。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可能是冠狀動(dòng)脈血管炎的最常見(jiàn)原因。它是一種影響中小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎。Holsinger等報(bào)道66例患者，41例（62％）冠狀動(dòng)脈受累，且41例具有不同范圍的心肌梗死。冠狀動(dòng)脈病變與其他部位的壞死性血管病變相同。早期為中層及內(nèi)彈力膜的崩解，修復(fù)期則為內(nèi)膜增生及瘢痕形成。冠狀動(dòng)脈也可擴(kuò)張形成腹?fàn)罟跔顒?dòng)脈瘤，可因血栓而閉塞或破裂（導(dǎo)致致命的心包填塞）。

巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎

巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎主要累及顳葉及其他顱動(dòng)脈。但也有報(bào)道冠狀動(dòng)脈受累及心肌梗死的病例。動(dòng)脈壁病變?yōu)橐环N肉芽腫樣炎癥反應(yīng)，伴隨沿崩解的內(nèi)彈力膜的巨細(xì)胞浸潤(rùn)。內(nèi)膜將極度增厚，最后血管轉(zhuǎn)變成纖維條索。也可出現(xiàn)腔內(nèi)血栓。在Harrison報(bào)道的16例顳葉動(dòng)脈炎的患者中，僅1例冠狀動(dòng)脈受累。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

心包及心肌受累是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見(jiàn)并發(fā)癥。多個(gè)無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化的年輕狼瘡患者罹患急性心肌梗死，這些患者的冠狀動(dòng)脈尸檢發(fā)現(xiàn)，內(nèi)膜纖維化增生，這可能是動(dòng)脈炎修復(fù)后的表現(xiàn)。有人對(duì)1名16歲的女性狼瘡患者分析發(fā)現(xiàn)，其急性心肌梗死是由于3支主要冠狀動(dòng)脈新近血栓閉塞所致。還有人對(duì)1名29歲患有狼瘡及AMI的婦女進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，該患者同時(shí)患有嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，這可能提示， 狼瘡或其他引起動(dòng)脈炎的疾病可加速冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)展。在彌漫性纖維樣壞死及纖維化的血管炎患者中，更細(xì)的心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈常被累及。

Burger病（血栓性脈管炎閉塞癥）

在極少數(shù)Burger病患者，冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)多形核白細(xì)胞、組織細(xì)胞及巨細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有或不伴有冠狀動(dòng)脈血栓形成；或僅僅只有冠狀動(dòng)脈血栓形成，而無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)。在Saphir報(bào)道的30例患者中，僅1例冠狀動(dòng)脈受累。而Averbuck及Silbert研究的19例患者中，有6例冠狀動(dòng)脈血栓形成。

Wegener肉芽腫病

Wegener肉芽腫病是一種壞死性血管炎，常累及腎血管及肺血管系統(tǒng)。Parrillo及Fauci報(bào)道，小的及中等大小的冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)纖維樣壞死。而Gatenly等報(bào)道，大冠狀動(dòng)脈亦可閉塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。

傳染性（感染性）疾病

許多傳染性（感染性）疾病與冠狀動(dòng)脈炎有關(guān)，如： 梅毒、感染性心內(nèi)膜炎、沙門(mén)菌病、斑疹傷寒及麻風(fēng)病等。梅毒是最常累及冠狀動(dòng)脈的傳染性疾病之一。約1/4的Ⅲ期梅毒患者罹患冠狀動(dòng)脈起始（開(kāi)口）部狹窄。左或右冠狀動(dòng)脈的起始3～4mm常被侵襲，且表現(xiàn)為閉塞性動(dòng)脈炎。在極少數(shù)情況下，冠狀動(dòng)脈病變表現(xiàn)為梅毒瘤。心絞痛及急性心肌梗死可由梅毒性冠狀動(dòng)脈病變引起。瘧原蟲(chóng)及含瘧原蟲(chóng)的紅細(xì)胞可堵塞較大的冠狀動(dòng)脈。血吸蟲(chóng)病也可導(dǎo)致心肌梗死。

結(jié)膜皮膚淋巴結(jié)綜合征（川崎?。?font face="Calibri">

這一急性發(fā)熱性疾病常侵害嬰兒及幼童。約20％的患者，冠狀動(dòng)脈滋養(yǎng)血管之血管炎可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤形成、血栓形成及心肌梗死。1％～2％的患者死于心肌梗死或室性心律失常。晚期，動(dòng)脈瘤中的血栓脫落亦可引起心肌梗死。偶可發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致死亡。

高安?。o(wú)脈癥、大動(dòng)脈炎）

該癥可導(dǎo)致主動(dòng)脈及其大分支肉芽腫樣全動(dòng)脈炎及纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致管腔狹窄。在多個(gè)病例報(bào)告中顯示，該病可累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口部及近段主要冠狀動(dòng)脈。這種冠狀動(dòng)脈病變可導(dǎo)致心絞痛及急性心肌梗死。

類(lèi)風(fēng)濕性疾病

在極少數(shù)情況下，類(lèi)風(fēng)濕性疾病引起的動(dòng)脈炎及內(nèi)膜增厚可造成主要冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄。而更常見(jiàn)的是，有10％～20％類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎尸檢患者中，較小冠狀動(dòng)脈（包括交通支血管）常罹患彌漫性冠狀動(dòng)脈炎。強(qiáng)直性脊柱炎患者之小的心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈可出現(xiàn)嚴(yán)重狹窄。有人報(bào)道1例強(qiáng)直性脊柱炎患者之左主干完全閉塞。

第四節(jié) 冠狀動(dòng)脈血栓形成（抗磷脂抗體綜合征）

抗磷脂抗體綜合征 (Antiphospholipid antibodies syndrome,APS）表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的動(dòng)靜脈血栓形成，心臟或是腦缺血，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少癥（thrombocytopenia），心臟瓣膜損害，上述癥狀可單一存在或是多個(gè)存在?？膳c自身免疫性疾病同時(shí)出現(xiàn)，患者血清中可檢出狼瘡抗凝因子（ＬＡ）或抗心脂抗體（ａＣＬ）?？沽字贵w（Antiphospholipid antibodies, APA）最初可能會(huì)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ＳＬＥ）、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（ＲＡ）等疾病的患者中發(fā)現(xiàn)，也可能在無(wú)結(jié)締組織病的患者中出現(xiàn)。臨床主要分為原發(fā)性ＡＰＳ和繼發(fā)性ＡＰＳ。還有一種極為少見(jiàn)的臨床類(lèi)型，稱(chēng)為惡性ＡＰＳ，表現(xiàn)為短期內(nèi)進(jìn)行性出現(xiàn)廣泛的血栓形成，累及多個(gè)重要臟器，可造成器官功能衰竭及死亡。本病基本病理改變?yōu)檠軆?nèi)血栓形成，累及各級(jí)動(dòng)脈、靜脈及心內(nèi)膜、胎盤(pán)。

4．１臨床表現(xiàn)

4．１．１冠脈病變  ＡＰＳ主要臨床表現(xiàn)為冠脈血栓形成引起心肌缺血癥狀，以及致命性和為致命性心肌梗死，為主要致死原因。

4．１．２其他的動(dòng)靜脈血栓  臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類(lèi)、部位、大小。下肢深靜脈血栓為最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。肝靜脈和下腔靜脈血栓引起Ｂｕｄｄ—Ｃｈａｉａｒｉ綜合征，腦動(dòng)脈血栓形成引起短暫性腦缺血發(fā)作和年輕人的腦中風(fēng)，腎動(dòng)脈血栓形成引起蛋白尿、腎病綜合征和血尿等；肢體或內(nèi)腔動(dòng)脈栓塞引起肢端缺血壞死、各器官包括肝、腸、腎上腺和心臟等，繼發(fā)性臟器功能低下，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈亦可受累，網(wǎng)狀青紫可為深部大血管病變的皮膚表現(xiàn)，青斑樣血管病是由淺表皮膚小動(dòng)脈的阻塞引起淺表皮膚潰瘍、壞死和萎縮。

4．１．３習(xí)慣性流產(chǎn)  胎盤(pán)血管的血栓可導(dǎo)致胎盤(pán)功能不全，導(dǎo)致習(xí)慣性流產(chǎn)、先兆子癇、胎兒宮內(nèi)窘迫、胎兒發(fā)育遲緩或死胎。

4．１．４血小板減少癥  血小板減少是ＡＰＳ的另一重要臨床表現(xiàn)。

4．２輔助檢查

    ＡＰＳ的特異的實(shí)驗(yàn)室檢查為ＬＡ陽(yáng)性，ａＣＬ陽(yáng)性，呈中高低度。原發(fā)性ＡＰＳ除血沉可增高、免疫球蛋白增高外，其它實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)往往正常。繼發(fā)性ＡＰＳ的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)同原發(fā)病相似。

4．３其他檢查

可根據(jù)血栓所累及的部位做有關(guān)檢查，ＣＴ，核磁共振、數(shù)字減影血管造影術(shù)、血管造影等檢查。

4．４臨床診斷

    對(duì)于那些臨床無(wú)明確危險(xiǎn)因素的年輕患者，既往有血栓病史，出現(xiàn)心肌缺血或是心肌梗死時(shí)，應(yīng)想到ＡＰＳ。必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行特異性的臨床檢查以明確診斷。在所有的冠心病患者中，以ＡＰＳ為原發(fā)病因的確切比例目前尚不清楚。臨床早期診斷確實(shí)存在一定困難，但臨床醫(yī)生應(yīng)意識(shí)到ＡＰＳ與冠心病相關(guān)，應(yīng)盡可能做到早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，從最大程度上挽救生命。

4．５治療

    針對(duì)ＡＰＳ的血栓形成的治療可分為急性期治療，器官血循環(huán)重建和預(yù)防血栓再形成的治療。

4．５．１急性期治療

    對(duì)于心肌梗死應(yīng)盡早采取溶栓或是介入治療?？顾ㄖ委熆捎闷胀ǜ嗡鼗虻头肿痈嗡刈钄嘌ǖ睦^續(xù)形成，ＩＮＲ維持在正常值的２—２．５倍。

4．５．２中遠(yuǎn)期治療

    應(yīng)注意預(yù)防血栓再形成。皮下注射低分子肝素或采用大劑量華法令口服治療，將ＩＮＲ維持在２．６～３．５之間。視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈血栓、腦血管的血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)可用小劑量華法令和用小劑量阿斯匹林，ＩＮＲ應(yīng)在２．５～３．０，可加用低分子肝素。

第五節(jié) 冠狀動(dòng)脈栓塞

以下情況下，若患者出現(xiàn)嚴(yán)重胸痛（急性心肌梗死），臨床應(yīng)懷疑為冠狀動(dòng)脈栓塞所致： 存在左心人工瓣膜；活動(dòng)性感染性心內(nèi)膜炎；原位左心瓣膜狹窄；心房纖顫；左心室室壁瘤；擴(kuò)張型心肌??；已知的心臟腫瘤；心導(dǎo)管檢查或心臟外科手術(shù)過(guò)程中。冠狀動(dòng)脈栓塞的病因?qū)W可分為： 自然原因、醫(yī)源性因素及不明原因者。冠狀動(dòng)脈栓塞最常累及左前降支。在尸檢中，當(dāng)心肌壞死面積大而離散時(shí)，其原因應(yīng)懷疑冠狀動(dòng)脈栓塞（這種情況下無(wú)足夠時(shí)間建立有效側(cè)支循環(huán)）。栓塞性冠狀動(dòng)脈病變可完全而自發(fā)降解。這也是急性心肌梗死后數(shù)月冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈完全正常的解釋之一。

冠狀動(dòng)脈栓塞的后果取決于兩個(gè)主要因素： 栓子的大小及受累冠狀動(dòng)脈管腔的大小。栓子越小，它就越有可能沖至遠(yuǎn)端的小冠狀動(dòng)脈節(jié)段，發(fā)生心肌梗死或致命性心律失常的可能性就越少。如果栓子極小，可能僅影響某單一壁內(nèi)小血管，其臨床上可能無(wú)癥狀，僅在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。栓塞前冠狀動(dòng)脈管腔的基礎(chǔ)狀況也決定心肌梗死的后果。若栓塞前冠狀動(dòng)脈正常者，栓子易沖移至冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端，可能僅產(chǎn)生局灶性心肌梗死。有病冠狀動(dòng)脈發(fā)生栓塞極有可能影響冠狀動(dòng)脈近端。左主干栓塞情況罕見(jiàn)，但通常是致命的。

第六節(jié) 冠狀動(dòng)脈痙攣

冠狀動(dòng)脈痙攣可參與或引發(fā)急性心肌梗塞。引發(fā)冠狀動(dòng)脈痙攣的起因有吸煙、飲酒、高脂肪餐、吸毒(大麻、可卡因等)及劇烈運(yùn)動(dòng)等。