在早上交班時(shí)，發(fā)現(xiàn)30床小彤確診為川崎病，藥師查看了小彤的治療方案，在床旁為小彤的父親做了用藥教育，小彤的父親說：川崎病的用藥需要注意這么多啊，您不說，我們還真的不會(huì)留意，謝謝！

各位家長(zhǎng)可能對(duì)川崎病比較陌生，今天和大家一起了解下川崎病和川崎病用藥哪些事兒！

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，1967年由日本川崎富作醫(yī)生首先報(bào)道，是一種病因未明，好發(fā)于5歲以下兒童的急性、自限性血管炎綜合征。其特征為廣泛的中小血管炎，以心血管系統(tǒng)的損害最為嚴(yán)重，主要累及冠狀動(dòng)脈。

川崎病的主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、眼結(jié)膜充血、口腔黏膜炎、多形性皮疹、手足硬性腫脹伴指尖脫屑、非化膿性淋巴結(jié)炎等。其他癥狀主要包括心臟損害，急性期患兒超聲心動(dòng)圖半數(shù)可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變，如心包積液、左室擴(kuò)大、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤等表現(xiàn)。

免疫球蛋白又稱丙種球蛋白，已經(jīng)證實(shí)早期靜脈丙種球蛋白治療可降低冠狀動(dòng)并發(fā)癥發(fā)生率，用法為單劑2g/kg，10-12小時(shí)輸入，建議用藥時(shí)間為發(fā)病后5-10天內(nèi)。5天內(nèi)用藥發(fā)生丙種球蛋白無反應(yīng)幾率更高，10天后冠脈瘤發(fā)生率增加^[1]。丙種球蛋白使用后，發(fā)熱和其它炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1-2天內(nèi)迅速恢復(fù)。

丙種球蛋白無反應(yīng)性治療：

對(duì)治療無反應(yīng)定義為在發(fā)病10天內(nèi)接受丙種球蛋白等標(biāo)準(zhǔn)治療48小時(shí)后，發(fā)熱仍不消退(體溫≥38．5℃)或者熱退2-7天后再次發(fā)熱并伴有至少1項(xiàng)川崎病主要臨床特征。可再次使用丙種球蛋白（2g/kg）治療，仍無反應(yīng)可選擇糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗、血漿置換等治療^[1]。

不良反應(yīng)：

丙種球蛋白治療的患者中約3%出現(xiàn)副作用，少數(shù)有皮疹、發(fā)熱等不良反應(yīng)。

需要注意的是，大劑量丙種球蛋白治療后11個(gè)月內(nèi)不宜給孩子接種麻疹、水痘疫苗^[2]，因丙種球蛋白可干擾注射活疫苗的免疫應(yīng)答，影響接種效果。

是川崎病治療的基礎(chǔ)藥物，具有大劑量抗炎和小劑量抗血小板聚集和抗凝的治療作用。

在川崎病急性期，國(guó)外通常以阿司匹林大劑量[80-100mg/kg/天]，而我國(guó)以中等劑量[30-50mg/kg/天]，分2、3次服用。熱退48-72 小時(shí)后調(diào)整為小劑量阿司匹林（3-5mg/kg/天）繼續(xù)治療。

療程上，無冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥者服用6-8周，已累及冠狀動(dòng)脈的應(yīng)用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常^[3]。

注意事項(xiàng)：

1)阿司匹林對(duì)胃粘膜有刺激作用，如惡心、嘔吐、腹痛等不適，嚴(yán)重的可引起消化道出血，家長(zhǎng)應(yīng)該注意觀察大便顏色、有無牙齦出血、皮膚有無出血點(diǎn)等表現(xiàn)。  

2）在應(yīng)用阿司匹林同時(shí)不能應(yīng)用布洛芬及其類似物，同時(shí)應(yīng)用這2種藥物可導(dǎo)致不可逆的血小板抑制作用，兩藥合用時(shí)，布洛芬可使阿司匹林的心血管保護(hù)作用受限。與對(duì)乙酰氨基酚長(zhǎng)期大量同用，有引起腎臟病變包括腎乳頭壞死、腎癌或膀胱癌的可能^[4]。患兒在服用藥物期間如有發(fā)熱，不應(yīng)使用布洛芬及其類似藥物，如需使用，布洛芬應(yīng)在阿司匹林之后30分鐘或者之前8小時(shí)服用，以避免影響阿司匹林的治療效果。

3）在感染水痘和流行性感冒時(shí)服用阿司匹林可能發(fā)生瑞夷綜合征，表現(xiàn)為使用阿司匹林后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、頻繁嘔吐及煩躁不安等表現(xiàn)，此種情況雖然少見，但病情進(jìn)展迅速，可危及生命。因此當(dāng)患兒患這2種疾病時(shí)，建議換用其他的抗血小板藥物，如氯吡格雷或雙嘧達(dá)莫。

4）有哮喘病史的患兒，使用阿司匹林時(shí)需謹(jǐn)慎，警惕可能發(fā)生阿司匹林哮喘（于用藥后數(shù)分鐘后發(fā)生發(fā)生呼吸困難、喘息）。

5）有蠶豆病的患兒，避免使用阿司匹林，防止發(fā)生溶血反應(yīng)，建議換用其他抗血小板藥物，如氯吡格雷或雙嘧達(dá)莫。

主要用于對(duì)丙種球蛋白無反應(yīng)性的二線治療，因糖皮質(zhì)激素聯(lián)合阿司匹林使用，可增加胃粘膜的損害，消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)，使用時(shí)需注意觀察。

1、無冠狀動(dòng)脈異常：恢復(fù)期需繼續(xù)服用阿司匹林每日3-5mg/kg，1次服用，至血小板、血沉恢復(fù)正常，一般在發(fā)病后8-12周停用該藥物。在此后6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。

2、小型單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤：需長(zhǎng)期服用阿司匹林每日3-5mg/kg，直到動(dòng)脈瘤消退或更長(zhǎng)。阿司匹林不能耐受者，可改用雙嘧達(dá)莫每日3-6mg/kg，分2-3次服用。此后每年需檢查心臟情況，如超聲心動(dòng)圖或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血，應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影。

3、有多發(fā)或較大冠狀動(dòng)脈瘤：應(yīng)無限期服用阿司匹林及雙嘧達(dá)莫，需定期檢查心臟情況。

4、冠狀動(dòng)脈巨大瘤：易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，需加用口服華法林，監(jiān)測(cè)血藥濃度和凝血時(shí)間，保持INR 1.5-2.0。