1972年Deschepper首先報(bào)道,由此引起對(duì)左腎出血的重視。它是左腎靜脈受壓,伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。 1980年Buchi和1986年Wolfish分別報(bào)道超聲對(duì)此病檢測(cè)。
胡桃夾綜合征 又稱左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾現(xiàn)象(NCP),是由于先天或后天形體變化等原因,左腎靜脈(LRV)匯入下腔靜脈(IVC)的行程中,因走行于腹主動(dòng)脈(AO)和腸系膜上動(dòng)脈(SMA)之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。 發(fā)病機(jī)制 解剖學(xué)上 ,AO與SMA之間構(gòu)成 45°~60°夾角 ,LRV通過此夾角進(jìn)入IVC。青少年時(shí)期身高過速增長,椎體過度伸展,體形急劇變化等情況下,LRV在夾角間受擠壓 ,回流受阻致LRV擴(kuò)張,其內(nèi)壓力增高。LRV及其引流的生殖靜脈均呈瘀血狀態(tài)。瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引起非腎小球性血尿。
NCP引起直立性蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時(shí)內(nèi)臟下垂 ,使AO與SMA間夾角變小 ,尤其在脊柱前突位時(shí) ,加重LRV受壓而引起。
相關(guān)解剖 IVC位于AO的右側(cè),兩者并列于后腹壁。RK位置接近IVC,LK接近AO,RRV直接注入IVC,其行程短而直(約1.6cm),而LRV則需要穿行于AO與SMA所形成的夾角內(nèi),跨越AO前方才注入IVC,因而LRV(約5.4cm)較右側(cè)長。十二指腸的第三部與LRV大致在同一水平上穿過此夾角,左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個(gè)主要屬支.
正常時(shí),此夾角為45-60°,被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓;但青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下,可使①左腎靜脈受壓致腎靜脈淤血,可產(chǎn)生蛋白尿; ②在靜脈竇和腎盂之間形成異常交通而發(fā)生血尿,蛋白尿等表現(xiàn)。
受壓迫的原因 腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角或者間距太小 腸系膜上動(dòng)脈起源位置過低 Treitz韌帶過短,懸吊位置過高 獲得性腎靜脈壓迫綜合征:包括消瘦、體重迅速下降,以及腹部、盆部手術(shù)摘除某些臟器后,腰椎前突過度,可使夾角變窄 青春期腎靜脈壓迫綜合征 :當(dāng)青春期身高速增、椎體過度伸展、體型急劇變化時(shí),可使夾角變窄 左腎靜脈受壓迫原因 ①腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角或者間距太小; ②腸系膜上動(dòng)脈起源位置過低; ③Treitz韌帶過短,懸吊位置過高; ④獲得性腎靜脈壓迫綜合征:包括消瘦、體重迅速下降,以及腹部、盆部手術(shù)摘除某些器官后,腰椎前突過度,可使夾角變窄; ⑤青春期腎靜脈壓迫綜合征:當(dāng)青春期身高速增、椎體過度伸展、體型急劇變化時(shí),可使夾角變窄。
臨床表現(xiàn) 好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見。 兒童發(fā)病分布在4~7歲,多發(fā)年齡見于13~16歲。 運(yùn)動(dòng)或感冒等常成為誘因,NCP的主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿,或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿;其中無癥狀肉眼血尿更為常見。 血尿多在傍晚或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。
超聲檢查: 是NCP的首選方法,可以顯示AO、SMA及LRV的解剖情況,顯示LRV寬度的變化及狹窄后血流速度的改變。
超聲診斷 超聲對(duì)胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢(shì),超聲檢查時(shí)可清晰顯示AO、SMA及LRV的解剖情況,在不同橫斷面均可找到LRV擴(kuò)張近段的最大內(nèi)徑,測(cè)值準(zhǔn)確,同時(shí)可觀察并測(cè)量AO與SMA夾角變化。彩超血流速度提供更準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)變化,有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。
灰階超聲
彩色多普勒 在常規(guī)腹部血管檢查條件下,左腎靜脈在AMP位置受壓而血流明顯變細(xì),其遠(yuǎn)側(cè)血流速度增高使彩色血流信號(hào)亮度增強(qiáng),并出現(xiàn)五彩樣血流。在擴(kuò)張的左腎靜脈血流信號(hào)較右腎靜脈暗,呈暗紅色,這與血流速度減慢有關(guān)。盡管彩色多普勒能有效顯示腎靜脈各段血流,但是為了避免彩色血流信號(hào)的偽像,不能以彩色血流寬度作為左腎靜脈前后徑測(cè)值。
彩色多普勒 脈沖多普勒 多普勒頻譜
超聲診斷標(biāo)準(zhǔn) 脊柱后伸位:可以把枕頭放在患者的腰部,使腰部抬高。 當(dāng)仰臥位LRV狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上,脊柱后伸位15-20分鐘后,其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3-4倍以上,即可診斷。 亦可采用綜合指標(biāo),即有以上表現(xiàn)以外,再加上脊柱后伸位15~20分鐘后,LRV擴(kuò)張近端血流速度≤0.09m/s,AO與SMA夾角在9°以內(nèi)為參考值。
彩超已成為 胡桃夾綜合征的首選輔助檢查措施。CDU檢查時(shí)可取各種不同體位,經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查,仔細(xì)觀察SMA和主動(dòng)脈夾角的變化,觀察LRV在SMA和AO之間受壓情況,測(cè)量左腎靜脈受壓及擴(kuò)張部位直徑及流速(狹窄處血流速度為擴(kuò)張部血流速度5倍以上,),同 Bushi認(rèn)為,仰位時(shí)左腎靜脈腎門段擴(kuò)張的直徑超過 夾角段直徑2倍以上即可診斷,3倍以上診斷更為可靠。
聲像圖表現(xiàn)
腸系膜上A與腹主A夾角小 夾角處左腎靜脈受壓變窄 靜脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張、寬2倍以上 遠(yuǎn)端血流速度減慢 AO與SMA夾角小
LK-V受壓及遠(yuǎn)端擴(kuò)張 LK-V血流緩慢
并左側(cè)精索靜脈明顯曲張 正常者 - 胡桃夾征陰性
正常者
胡桃夾征陽性 圖 1 為 12 歲女性胡桃夾綜合征患者灰階超聲圖像:圖 A 示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角處左腎靜脈受壓變窄,鄰近左腎靜脈擴(kuò)張;圖 B 示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角變小,為 11.4° 圖 2 為一 12 歲女性胡桃夾綜合征患者聲像圖:圖 A 示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角處左腎靜脈內(nèi)見彩色湍流信號(hào);圖 B 示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角處腎靜脈峰值速度增至 151.8 cm/s;圖 C 示利用聲輻射力脈沖成像 測(cè)量剪切波速度(SWV)為 2.78m/s
AO與SMA夾角小 LK-V受壓及遠(yuǎn)端擴(kuò)張
超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)(由于操作手法不統(tǒng)一,儀器條件設(shè)置不一樣,目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn))。 ①測(cè)定左腎靜脈受壓前后流速比和擴(kuò)張狹窄處的內(nèi)徑比,仰臥位時(shí)比值>3,站立15min后比值>5則視為異常[4]。 ②ZhangH等提出以下兩點(diǎn)為超聲診斷標(biāo)準(zhǔn): (1)患者仰臥位狹窄處左腎靜脈流速顯著加快,大于100cm/s,站立15min后更加明顯; (2)仰臥位腎門處和左腎靜脈狹窄處內(nèi)徑比>3,站立15min后>5。 ③LRV近腎端內(nèi)徑(D2)與夾角處內(nèi)徑(D1)比值,平臥位時(shí)D2 /D1>2,站立位15minD2 /D1>4;ΔPv>5mmHg;腹主動(dòng)脈與SMA夾角小于30°。左腎靜脈夾角處與下腔靜脈的ΔPtap=4mmHg是診斷胡桃夾綜合征最佳的超聲參數(shù). ④國外有學(xué)者提出,以左腎靜脈狹窄處最大血流速度與腎門處靜脈流速比>4.7作為NCS診斷標(biāo)準(zhǔn),以此方法診斷NCS的靈敏度100%,特異度90%。
測(cè)量穿越腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處的左腎靜脈(受壓處)內(nèi)徑(a)及近腎門處左腎靜脈內(nèi)徑(b),再用脈沖波多普勒測(cè)量此二處血流速度。讓受檢者站立15分鐘后再次于站立位測(cè)量以上參數(shù)。計(jì)算最寬和最窄處的左腎靜脈內(nèi)徑比值(b/a)、受壓處(Va)和近腎門處(Vb)血流速度比值。 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn): 1)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間間隙變小。 2)左腎靜脈受壓擴(kuò)張,左腎靜脈擴(kuò)張,仰臥位狹窄前擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3倍以上,脊柱后伸位15分鐘,擴(kuò)張更明顯,達(dá)4倍以上。 3)左腎靜脈狹窄處血流加快,脊柱后伸位15分鐘,與腎門處血流速度比值大于4。 4)狹窄處及擴(kuò)張?zhí)幯黝l譜隨心動(dòng)周期而變化。
超聲鑒別診斷
不明原因非腎小球性血尿在排除結(jié)石、感染、外傷、腫瘤等原因外,可考慮到NCP存在。但超聲檢查不易發(fā)現(xiàn)側(cè)支循環(huán),同時(shí)健康兒童亦可顯示一定程度的左腎靜脈受壓,采用直立15~20min后觀察,左腎靜脈擴(kuò)張3倍以上時(shí)才可以確立診斷。
NCP應(yīng)與繼發(fā)性腎靜脈曲張區(qū)別。后者是由于下腔靜脈回流受阻而致腎靜脈全程擴(kuò)張;而前者下腔靜脈回流正常,顯示腎靜脈受擠壓的狹窄段及其遠(yuǎn)端擴(kuò)張,可以鑒別。臨床尚需通過實(shí)驗(yàn)室檢查與其他腎小球性和非腎小球性血尿鑒別。 該病多為年青人, 處在青春發(fā)育期, 家屬較為著急, 常出現(xiàn)病急亂投醫(yī)現(xiàn)象, 醫(yī)生無法根據(jù)療效來重新分析病情, 及時(shí)更正診斷和治療 。 更為重要的是, 胡桃夾綜合征是近年剛提出來的, 由于臨床醫(yī)生重視不夠, 認(rèn)識(shí)模糊, 尤其是基層醫(yī)院醫(yī)學(xué)知識(shí)的局限性, 使得本病有一定的誤診率。 所以排除了其他內(nèi)外科疾病后,應(yīng)考慮到有胡桃夾綜合癥的可能
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