30歲男性，工人，無明顯誘因出現(xiàn)全頭持續(xù)性脹痛2周余，進行性加重，無其他伴隨癥狀。神經系統(tǒng)查體陰性。腰穿壓力200mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化無異常。血常規(guī)、凝血等無異常。

征象解析：

● 1、幕上腦室對稱性擴張，但FLAIR序列上腦室周圍未見間質性水腫信號（圖2A－2F），提示該患者腦積水非近期出現(xiàn)，為長期腦積水，腦脊液流動已達動態(tài)平衡，近期出現(xiàn)癥狀可能與個體耐受相關，另外，結構完整而整體變薄的胼胝體（圖3C黃色箭頭）也可提示為長期腦積水。

● 2、后顱窩大小基本正常，小腦蚓發(fā)育未見異常。小腦蚓下方、枕大池前方見囊狀腦脊液樣信號影（圖3C紅色圓圈內，仔細觀察其與后方枕大池間的線狀分隔結構），小腦蚓位置輕度上抬。

● 3、T2WI從中腦導水管到第四腦室可見連續(xù)低信號影（圖1B－1F、圖3C的紅色箭頭），代表腦脊液高速流動產生的流動偽影，其中圖1C紅色箭頭所致的低信號提示第四腦室與后顱窩的囊性病變通過第四腦室正中孔（magendie’s foramen）直接相通。

綜上，本病例擬診斷為：腦積水

病因診斷為blake囊腫（blake pouch cyst，BPC）（可能診斷）

在胚胎發(fā)育初期第四腦室正中孔并未開放，12周之前該處存在一結構稱為blake pouch（blake 小袋），胚胎發(fā)育的正常進程中該結構慢慢退化開放（一般在胚胎4個月左右）形成第四腦室正中孔，連接第四腦室與枕大池，各種原因（不明）引起的該結構退化異常，導致第四腦室與枕大池不相通，引起腦積水，同時腦脊液在該處積聚并突向枕大池形成囊腫（可形成張力較大的類圓形改變，也可如此例邊緣較平整）。

BPC被認為是dandy-walker疾病譜中的一個類型，但小腦發(fā)育正常。需要與傳統(tǒng)意義上的大枕大池、后顱窩蛛網膜囊腫鑒別。大枕大池是最常見的后顱窩囊性改變，不引起腦積水，一般不引起臨床癥狀。蛛網膜囊腫（真性）周圍有蛛網膜細胞構成的膜性結構，一般不與腦室系統(tǒng)或腦池系統(tǒng)直接溝通。

Reference：Congenital Abnormalities of the Posterior Fossa. RadioGraphics, Jan2015, Vol. 35: 200–220, https:///10.1148/rg.351140038