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先天性靜脈疾病KTS

 calisayu 2018-01-16

靜脈畸形骨肥大綜合征( Klippel - Trenaunay syndrome,KTS) 是一種少見的先天性血管畸形疾病。是1900年由Klippel和 Trenaunay 首先報(bào)道該病的臨床特征 , 為受累的肢體血管瘤 ( 斑 ) , 淺靜脈曲張 ( 外側(cè)畸形靜脈 ) 以及骨和軟組織增生的三聯(lián)征 , 此三聯(lián)征是發(fā)現(xiàn)和診斷KTS的重要依據(jù)之一。多見于兒童及青少年的四肢,以下肢為多,大多單側(cè)性。


臨床表現(xiàn)

  • 扁平的毛細(xì)血管痣、或葡萄酒色血管痣。

  • 一側(cè)肢體的軟組織和骨的增粗、肥大。

  • 單側(cè)非典型性淺靜脈曲張(大腿及小腿后外側(cè))。


聲像圖表現(xiàn)

  • 淺靜脈畸形:小腿及大腿后外側(cè)迂曲擴(kuò)張的靜脈血管,與深靜脈有交通,可伴有交通靜脈瓣膜功能不全 ?;戊o脈注入股靜脈、大隱靜脈或者經(jīng)髖部永存的坐骨靜脈注入髂內(nèi)靜脈。

  • 皮膚的毛細(xì)血管瘤/皮下的海綿狀血管瘤:皮膚的毛細(xì)血管瘤通常僅顯示皮膚層增厚,血流信號(hào)正?;蛘咴黾印Fは碌暮>d狀血管瘤通常顯示為網(wǎng)狀的靜脈血管,內(nèi)部可見豐富的血流信號(hào)。

  • 深靜脈異常:可合并深靜脈缺如或者發(fā)育不良(纖細(xì)),以股淺靜脈缺如或者發(fā)育不良多見。

以上幾種征像可不同時(shí)存在,尤其是深靜脈可正常。


案例一

患者女,10歲,左下肢皮下組織增厚,較右下肢長(zhǎng)5cm。

患兒雙側(cè)小腿對(duì)比照片


US所見:

左下肢皮下組織增厚,左側(cè)腹股溝區(qū)皮下淺靜脈迂曲擴(kuò)張,左側(cè)足背皮下及肌間查見迂曲擴(kuò)張的靜脈血管網(wǎng),左小腿外踝區(qū)查見一粗大扭曲的淺靜脈沿小腿外側(cè)及大腿后外側(cè)匯入到大隱靜脈。左側(cè)大隱靜脈全程增粗,(右側(cè)3mm,左側(cè)最粗約5.3mm)左側(cè)髂外靜脈、股總靜脈、股淺靜脈、腘靜脈、脛后靜脈未見異常。

提示:

左側(cè)腹股溝、足背、小腿后外側(cè)淺靜脈畸形;左下肢皮下組織增厚:符合靜脈曲張性骨肥大綜合征(KTS)。


案例二

患者男,4歲。出生后即發(fā)現(xiàn)左小腿較右小腿粗,皮膚出現(xiàn)“紅斑”(毛細(xì)血管瘤)。


患兒雙側(cè)下肢對(duì)比照片,可見左下肢增粗及皮膚的毛細(xì)血管瘤 


US所見:

左側(cè)大腿及小腿外側(cè)畸形淺靜脈;左側(cè)股淺靜脈、腘靜脈、脛后靜脈缺如;陰莖、陰囊、左下肢、左側(cè)腹壁下份、腰背部皮下淺靜脈彌漫性海綿狀血管瘤:KTS。


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