腹瀉合并驚厥有較多原因,如水電解質(zhì)紊亂、熱性驚厥、中毒性腦病、腦炎、癲癇等,在BICE診斷名稱的提出前,該類患兒的診斷問題往往成為臨床的困惑:因?yàn)锽ICE患兒的驚厥發(fā)生與發(fā)熱之間無聯(lián)系(可以不發(fā)熱),所以不宜診斷為熱性驚厥;腸炎、腹瀉本身的癥狀可以不嚴(yán)重,且驚厥過后患兒一般情況迅速好轉(zhuǎn),也不足以診斷為中毒性腦病;急性期過后并無驚厥復(fù)發(fā),未出現(xiàn)癲癇的腦電圖表現(xiàn),故不符合癲癇的診斷;腦脊液及腦影像學(xué)均正常,不符合病毒性腦炎的條件;該類患兒電解質(zhì)大多正常,因此不能診斷為電解質(zhì)紊亂。BICE概念的提出,使這一困惑得以解決。
輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(benign infantile convulsionswith mild gastroenteritis,BICE)也稱為輕度胃腸炎合并驚厥(convulsions with mildgastroenteritis),是由日本學(xué)者M(jìn)orooka于1982年首次提出的。
BICE的病因及機(jī)制: 1,與病毒感染相關(guān):尤其是輪狀病毒、諾如病毒; 2,與免疫失衡相關(guān):當(dāng)免疫失衡時,導(dǎo)致機(jī)體免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)功能紊亂而產(chǎn)生一些有害的超敏反應(yīng),引起腦組織損傷; 3,與驚厥閾值相關(guān):BICE的發(fā)病年齡特點(diǎn)與熱性驚厥相似,推斷與嬰幼兒時期大腦發(fā)育尚不成熟,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)相對簡單,皮層分化不完全,髓鞘尚未完成,腦化學(xué)成分及遞質(zhì)不平衡等有關(guān); 4,與一氧化氮(NO)相關(guān):NO在血液和腦脊液中異常堆積,可使谷氨酸鹽釋放增加,推測NO和炎性因子在驚厥發(fā)生機(jī)制中有一定作用; 5,與遺傳易感性相關(guān); 6,其他:有學(xué)者認(rèn)為BICE屬于癥狀性驚厥的一種等。
臨床特點(diǎn): 1,發(fā)病年齡集中在4-52月齡,其中70%發(fā)生在1-2歲; 2,既往無驚厥發(fā)作史,發(fā)病季節(jié)多為冬春季,且女性比男性多見; 3,臨床表現(xiàn)包括胃腸炎癥狀及驚厥發(fā)作,但無明顯電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂,體溫正?;騼H僅低熱。驚厥發(fā)作多數(shù)在病程的第2-5天。在一次胃腸炎病程中可以僅發(fā)作一次。BICE發(fā)作形式多數(shù)為全身大發(fā)作,為強(qiáng)直陣攣表現(xiàn),部分表現(xiàn)為局灶性發(fā)作,甚至同一患兒可以出現(xiàn)多種發(fā)作形式。發(fā)作時間多數(shù)在5分鐘內(nèi)自行緩解。BICE不存在合并精神萎靡、嗜睡、煩躁不安、共濟(jì)失調(diào)、肢體無力等癥狀。 BICE診斷標(biāo)準(zhǔn): 1,既往體健的6月齡至3歲的嬰幼兒出現(xiàn)無熱驚厥; 2,可有輕度脫水癥狀; 3,驚厥發(fā)作在胃腸炎病程中; 4,發(fā)作間期腦電圖正常; 5,血清電解質(zhì)、血糖、腦脊液檢查均正常。 需隨訪除外熱性驚厥附加癥、癲癇、腦炎腦病等疾患。 治療及預(yù)后: 主要為對癥及抗驚厥治療。預(yù)后良好。
小結(jié): 目前對診斷BICE形成較為一致的觀點(diǎn): (1)嬰幼兒既往健康; (2)發(fā)病季節(jié)以冬春季多見; (3)驚厥發(fā)作時可不發(fā)熱,可以存在輕度脫水,但無明顯水電酸堿紊亂。 (4)驚厥以全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作為主,單次發(fā)作為多,但也可以成串發(fā)作,一次發(fā)病中可反復(fù)出現(xiàn); (5)腦脊液檢查正常; (6)發(fā)作時腦電圖可有異常,但發(fā)作間期腦電圖正常; (7)腦部無影像學(xué)異常改變; (8)預(yù)后良好無復(fù)發(fā),不發(fā)展成癲癇。
擴(kuò)展: 王紀(jì)文教授《漫談兒童急性腦炎、腦膜炎和腦病》的講座提到中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)出的提示感染的危險信號: ①煩躁或嗜睡、飲食差; ②復(fù)雜性熱性驚厥; ③前囪隆起、頸項(xiàng)強(qiáng)直、畏光、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征等腦膜炎或腦炎特殊體征; ④發(fā)作后意識狀態(tài)改變; ⑤昏睡、對外界反應(yīng)有限(>1h); ⑥常規(guī)治療無效等。 參考文獻(xiàn): 吳家驊,劉寅,曹麗華.輕度胃腸炎伴發(fā)良性嬰幼兒驚厥臨床研究[J].中國實(shí)用兒科雜志,2002,17(4):216-218. 鄒小杰,高峰.輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥研究進(jìn)展[J].全科醫(yī)學(xué)臨床與教育,2015,13(4):539-541. |
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