內(nèi)分泌系統(tǒng)是身體的內(nèi)分泌腺體和神經(jīng)構(gòu)成的一個(gè)網(wǎng)絡(luò)，內(nèi)分泌腺分泌并釋放激素，通過(guò)血液循環(huán)輸送到全身，維持體內(nèi)化學(xué)物質(zhì)和液體平衡、應(yīng)對(duì)環(huán)境出現(xiàn)的變化。正常情況下，激素合成和釋放的量與身體需要非常精細(xì)地匹配。身體主要的內(nèi)分泌腺體包括腦垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺和性腺。

發(fā)源于內(nèi)分泌系統(tǒng)細(xì)胞的一組少見(jiàn)的腫瘤，多數(shù)是良性的，但有一部分是惡性的。可以按照涉及腺體（如垂體瘤、腎上腺瘤）、某類特殊細(xì)胞（如嗜鉻細(xì)胞瘤）或?qū)ι眢w全部或部分的影響（如原發(fā)性醛固酮增高癥、皮質(zhì)醇癥）來(lái)進(jìn)行分類。 

腎上腺

腎上腺有兩個(gè)，分別位于兩個(gè)腎臟的頂部。腎上腺本身分為外層的皮質(zhì)和內(nèi)層的髓質(zhì)兩部分，可以形象地理解為果肉（皮質(zhì)）和果核（髓質(zhì)）。

當(dāng)腎上腺出現(xiàn)腫瘤，常常會(huì)過(guò)多地分泌某種激素，而激素的過(guò)度分泌取決于腎上腺發(fā)生腫瘤的特定部位。不過(guò)一些腫瘤沒(méi)有過(guò)度分泌并導(dǎo)致臨床癥狀，稱為無(wú)功能性腫瘤或無(wú)功能性腺瘤。

腎上腺皮質(zhì)

這里合成的激素稱為甾體類，即以膽固醇為基本骨架構(gòu)成（脂類中的膽固醇其實(shí)非常有用哦）。這些激素分別調(diào)節(jié)身體的不同功能，包括：

糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇） – 調(diào)節(jié)碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪的使用，控制血糖；

鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）– 平衡體內(nèi)電解質(zhì)（鉀鈉）和水分，維持循環(huán)血量和調(diào)控血壓

性激素– 盡管雄性激素（睪酮）和雌性激素（雌激素和孕激素）主要是睪丸和卵巢合成，腎上腺皮質(zhì)也會(huì)產(chǎn)生少量此類激素。

腎上腺髓質(zhì)

這里合成腎上腺素和去甲腎上腺素，二者都是強(qiáng)效的強(qiáng)心劑，促使心跳加快、出汗、增加心腦血流量、抑制胃腸活動(dòng)、擴(kuò)張瞳孔等。這些效應(yīng)對(duì)于身體對(duì)緊急情況作出反應(yīng)非常重要。

腎上腺瘤的種類

根據(jù)上述，腎上腺腫瘤無(wú)非來(lái)源于皮質(zhì)或者髓質(zhì)。皮質(zhì)良性腫瘤稱為皮脂腺瘤，惡性的為皮脂腺癌。髓質(zhì)最為常見(jiàn)的是嗜鉻細(xì)胞瘤，可以有良惡性之分。一小部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)源于腎上腺以外。

多數(shù)腫瘤只發(fā)生在單側(cè)，雙側(cè)的也有但非常少。

腎上腺為什么發(fā)生腫瘤？

和其他腫瘤類似，腎上腺發(fā)生腫瘤的具體原因還不甚清楚。不過(guò)，具有多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤（簡(jiǎn)稱MEN，分為MEN1型和MEN2型）的人群發(fā)生腎上腺腫瘤風(fēng)險(xiǎn)高。MEN是遺傳性錯(cuò)位基因?qū)е乱活惡币?jiàn)疾病，MEN1合并腎上腺腺瘤（良性）、MEN2與嗜鉻細(xì)胞瘤（可以為惡性）相關(guān)。MEN的家庭成員或親屬應(yīng)該建議進(jìn)行篩查和基因檢測(cè)。

腎上腺腫瘤的臨床表現(xiàn)

功能性腫瘤會(huì)出現(xiàn)激素過(guò)多的相應(yīng)表現(xiàn)，和特定激素類型直接相關(guān)（下面具體介紹）。當(dāng)腫瘤沒(méi)有分泌激素或沒(méi)有功能，則一般是逐漸長(zhǎng)大引起的壓迫癥狀，如腰痛不適等。皮脂腺癌中三分之二產(chǎn)生過(guò)多激素。

糖皮質(zhì)激素過(guò)多（皮質(zhì)醇癥）

體重增加，尤其是軀干部分變胖，而四肢肌肉量變少，即所謂向心性肥胖。頸部后方脂肪堆積，稱為水牛背。面部變圓，稱為滿月臉。

一些病人出現(xiàn)糖尿病，口渴多尿。還有高血壓、骨質(zhì)疏松、抑郁、多毛（面部、手臂和后背）。上述表現(xiàn)的總稱為庫(kù)興氏綜合征。

鹽皮質(zhì)激素過(guò)多（醛固酮增多癥）

血壓升高、肌肉酸楚、口渴和多尿，血鉀低下，有時(shí)甚至出現(xiàn)軟癱。

性激素過(guò)多

女性中雄激素過(guò)多導(dǎo)致聲音低沉和脫發(fā)、月經(jīng)紊亂等。男性過(guò)多雌激素引起性欲下降、勃起障礙、乳腺發(fā)育等。

嗜鉻細(xì)胞瘤

最常見(jiàn)的腎上腺髓質(zhì)腫瘤，癥狀包括：突發(fā)緊張及焦慮、頭痛、潮紅、大汗、心慌、高血壓（忽高忽低）、易激惹和情緒變化、體重減輕等。

如何診斷腎上腺腫瘤？

腎上腺的腫瘤診斷起來(lái)比較困難，在國(guó)外往往是就診全科醫(yī)生后懷疑，轉(zhuǎn)給?？漆t(yī)生進(jìn)行診斷。在國(guó)內(nèi)則往往是泌尿外科或內(nèi)分泌科醫(yī)生進(jìn)行確診，而此前病人可能在心內(nèi)科（高血壓）、婦科、神經(jīng)內(nèi)科等轉(zhuǎn)上一大圈的一點(diǎn)不少見(jiàn)。醫(yī)生通過(guò)臨床表現(xiàn)推測(cè)出可能是腎上腺問(wèn)題后再進(jìn)行詳細(xì)分析，籠統(tǒng)上講分為兩部分，即定位和定性診斷。

定性診斷時(shí)通過(guò)血尿等檢測(cè)各種腎上腺相關(guān)的激素以確定功能，定位診斷則是通過(guò)各種影像學(xué)手段發(fā)現(xiàn)腫瘤。

血尿檢驗(yàn)：血尿樣本檢測(cè)特定激素，尿液一般要留取24小時(shí)。有時(shí)血液檢查需要禁食，按照激素分泌的節(jié)律檢測(cè)，有時(shí)要在凌晨取血。這些檢查往往單次不一定有效，需要反復(fù)留取。

影像學(xué)檢查：

由于腎上腺位置深，普通X線或B超比較難于發(fā)現(xiàn)病變，除非腫瘤非常大。

CT是目前最為常用的方式，原理是通過(guò)特殊的X線掃面，可以探測(cè)身體內(nèi)部的臟器和組織，對(duì)于腎上腺可以比較好地呈現(xiàn)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)腫瘤，需要根據(jù)大小、形狀、強(qiáng)化程度等進(jìn)行良惡性初步判斷。

MRI也是一種非常好的掃描方式，是通過(guò)強(qiáng)力磁場(chǎng)效應(yīng)成像，沒(méi)有放射性。

碘123MIBG掃描，學(xué)名太長(zhǎng)不用記，就是通過(guò)放射性同位素碘被腎上腺細(xì)胞攝入后顯示嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊檢查。需要病人去兩次，第一次注射藥物，第二天下午進(jìn)行??相機(jī)照相。

除了上述化驗(yàn)和掃描檢查，有時(shí)醫(yī)生要對(duì)腫瘤部位進(jìn)行組織活檢來(lái)確定腫瘤性質(zhì)。一般是局麻下在影像學(xué)指導(dǎo)下（B超、CT或MRI）進(jìn)行穿刺，也可以全麻下腹腔鏡或開(kāi)放小切口直接取活檢。

腎上腺腫瘤如何治療？

原則上，治療是根據(jù)一些列因素而做出的，包括腫瘤的大小、是否有可能轉(zhuǎn)移、功能表現(xiàn)和影響等。

外科手術(shù)

如果腫瘤位于局限于腎上腺，或者存在有限的播散，手術(shù)切除是首選治療。如果切除完全，單一手術(shù)治療就可以了，不需要其他治療。手術(shù)的方式和腫瘤的位置和大小極為相關(guān)，有時(shí)受累的腎上腺要和同側(cè)的腎臟一起切除掉。

如果腫瘤已經(jīng)播散到身體其他部位，手術(shù)針對(duì)產(chǎn)生很多激素的原發(fā)腫瘤也是有意義的。這是所謂的減瘤手術(shù)。當(dāng)然，如果瘤體壓迫周圍臟器引起諸如腸梗阻等，手術(shù)切除對(duì)緩解病癥也是有好處的。

腎上腺在開(kāi)放手術(shù)年代被認(rèn)為是高難度，主要是因?yàn)槟I上腺位置深，有肋骨保護(hù)和周圍眾多的相鄰臟器。張弋醫(yī)生在成長(zhǎng)過(guò)程中就曾經(jīng)遇到過(guò)前輩醫(yī)生手術(shù)沒(méi)有找到腫瘤、后來(lái)再次手術(shù)的病例。

隨著手術(shù)進(jìn)入微創(chuàng)年代，腹腔鏡已經(jīng)成為腎上腺區(qū)域手術(shù)的最佳拍檔。原來(lái)需要大敞口才能看到的腎上腺，通過(guò)幾個(gè)小孔把細(xì)長(zhǎng)的內(nèi)鏡伸進(jìn)體內(nèi)，而且還可以放大，手術(shù)容易多了。當(dāng)然上面所謂的“容易”是指有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生而言，需要足夠的訓(xùn)練才行。鏡下由于解剖標(biāo)志辨認(rèn)不清，出現(xiàn)周圍臟器損傷的案例也是有的。不過(guò)，腹腔鏡技術(shù)改變了腎上腺腫瘤手術(shù)的面貌是不爭(zhēng)的事實(shí)。原來(lái)腺瘤大小的指征一般定在2.5-3cm，現(xiàn)在已經(jīng)到了1.0-1.5cm。

還有，腎上腺腫瘤往往分泌激素，對(duì)于皮質(zhì)來(lái)源腫瘤，激素比較溫和，圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)偏低。而來(lái)源于髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的兒茶酚胺，對(duì)循環(huán)和血壓影響非常顯著，長(zhǎng)期高水平下機(jī)體會(huì)發(fā)生被迫適應(yīng)；在手術(shù)中一旦激素突然下降，有可能引發(fā)腎上腺危象而危及生命。因此，嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)術(shù)前要充分準(zhǔn)備，術(shù)中小心操作，術(shù)后需要監(jiān)護(hù)保駕。

在進(jìn)行腎上腺手術(shù)時(shí)，尤其是雙側(cè)手術(shù)，原則上要盡量保留一部分腎上腺腺體以確保術(shù)后身體有足夠的激素水平。如果激素不足，臨床上會(huì)出現(xiàn)腎上腺功能低下，又稱艾迪森氏病，后果也是非常嚴(yán)重的。這樣病人不得不長(zhǎng)期口服激素藥物，稱為激素替代療法。

非手術(shù)治療

降壓藥物：腎上腺激素多會(huì)引起血壓波動(dòng)，此類藥物用以糾正血壓。

化療：細(xì)胞毒抗癌藥破壞癌細(xì)胞，針對(duì)已經(jīng)轉(zhuǎn)移的腎上腺癌。

放療：高能量射線破壞癌細(xì)胞，有時(shí)術(shù)后照射針對(duì)殘存癌細(xì)胞；也可以用于治療癌性疼痛。

同位素治療：某些腫瘤大量攝取特殊化學(xué)物質(zhì)，例如MIBG。利用這個(gè)特點(diǎn)，將放射性物質(zhì)附著于MIBG上，在腫瘤攝取時(shí)就將大劑量放射性物質(zhì)吸收得以治療。