自然界的樹(shù)木與肺的支氣管樹(shù)，何其相似？一念一界，一枯一榮。

自然之樹(shù)

支氣管樹(shù)

       無(wú)論是白樺樹(shù)，還是千年古樹(shù)，都有包裹樹(shù)木/樹(shù)心的“樹(shù)皮”；相當(dāng)于人體肺部支氣管樹(shù)周圍的包“鞘”，將支氣管與肺動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)包裹。自然之樹(shù)與支氣管樹(shù)，其“形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能、疾病”   如此相似！

支氣管周圍血管鞘/間質(zhì)，英文Peribronchovascular interstitium / sheath（PBVI）。PBVI又稱“中軸間質(zhì)”、支氣管血管束、支氣管血管間質(zhì)等，系指圍繞/包裹 支氣管和血管周圍的結(jié)締組織鞘（其包繞著支氣管、肺動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合網(wǎng)以及淋巴管/淋巴結(jié)等），其從肺門水平始發(fā)，向外放射延伸，直至肺泡導(dǎo)管和肺泡囊，構(gòu)成龐大復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)。

支氣管血管周圍間質(zhì)是包裹著支氣管，肺動(dòng)脈，以及淋巴管的結(jié)締組織鞘。它由肺門開(kāi)始，一直向肺外周延伸。支氣管血管周圍間質(zhì)示意圖。支氣管周圍間質(zhì)（紫色）包括支氣管血管（紅色）和淋巴通道（綠色） A = 肺動(dòng)脈, B = 支氣管.

正常支氣管血管周圍間質(zhì)（大體標(biāo)本）：這是通過(guò)膨脹和固定后的正常人肺的切面，顯示正常支氣管血管周圍間質(zhì)（箭），包繞和連接支氣管和肺血管。間質(zhì)主要由疏松結(jié)締組織構(gòu)成 。 A =肺動(dòng)脈, B = 支氣管，v =肺靜脈

組織學(xué)切片（HE染色），圖內(nèi)結(jié)構(gòu)包括了呼吸性細(xì)支氣管。顯示最末梢的支氣管血管周圍間質(zhì)（黑箭所指）

支氣管血管周圍間質(zhì)（大體標(biāo)本攝影），包括了正常的淋巴結(jié)。雖然間質(zhì)圍繞大支氣管和肺血管，包括許多淋巴結(jié)（箭），但在正常情況下，間質(zhì)依然保持著凹弧形，淋巴結(jié)則反而按間質(zhì)的形態(tài)變化自己的形狀。

人肺標(biāo)本攝影，支氣管動(dòng)脈內(nèi)注射硫酸鋇。注意支氣管血管間質(zhì)和支氣管壁內(nèi)有豐富的支氣管動(dòng)脈血管網(wǎng)。A = pulmonary artery, B = bronchus.

支氣管血管間質(zhì)圍繞肺動(dòng)脈。在結(jié)締組織中顯示豐富的支氣管動(dòng)脈，其內(nèi)填充鋇劑，以及空虛的淋巴管。

左圖：正常肺組織標(biāo)本，顯示支氣管血管束（鞘）邊緣光滑（箭），其間可見(jiàn)正常肺組織（部分白箭）

右圖：支氣管擴(kuò)張之肺標(biāo)本，顯示支氣管血管腔擴(kuò)大、管壁增厚，周圍間質(zhì)亦增厚，大部分邊緣清楚光滑

Interlobular septa= 小葉間隔

Secondary pulmonary lobule= 次級(jí)肺小葉

subpleural interstitium=胸膜下間質(zhì)

intralobular interstitium=小葉內(nèi)間質(zhì)

peribronchovascular interstitium=支氣管血管周圍間質(zhì)

支氣管血管周圍鞘從肺門開(kāi)始一直到胸膜下二級(jí)小葉的路程

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中軸肺間質(zhì)—即支氣管血管周圍 結(jié)締組織“鞘”

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肺小葉間隔

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小葉內(nèi)間質(zhì)增厚

是不是有點(diǎn)從中央到地方的感覺(jué)？

PBVI正常CT表現(xiàn)：肺門區(qū)可見(jiàn)包裹與連接大血管與支氣管之間的軟組織結(jié)構(gòu)影像，即“中軸間質(zhì)”——其邊緣形態(tài)呈內(nèi)凹或平直狀（無(wú)外凸）；正常情況下，大的支氣管與血管邊緣也是光滑清晰的，其包裹的“鞘”/間質(zhì)影像也是光滑均勻的。

男性，67歲，正常肺門。圖A 和 B, 薄層電子束CT掃描清晰顯示肺門結(jié)構(gòu)，如支氣管和肺血管。連接支氣管和肺血管的軟組織（箭），表示正常的支氣管血管周圍間質(zhì)，這種表現(xiàn)在兩側(cè)肺門均可觀察到。注意間質(zhì)的凹陷的或直線型的邊界。

• 提示：正常情況下，PBVI的外緣是略內(nèi)凹和平直的

  
  

中軸間質(zhì)增厚/肺門支氣管血管束增粗：有時(shí)稱為“界面征”或“支氣管袖套征”：正常情況下的支氣管與血管光滑銳利的邊緣，如因某些疾病導(dǎo)致其和鄰近肺組織的界面變得模糊或不規(guī)則，則提示其周圍結(jié)締組織/中軸間質(zhì)/“鞘”有增厚或其他病理改變，系間質(zhì)性疾病的重要征象。如下圖：

肺小葉間隔積液、增厚 淋巴管擴(kuò)張；主要分布于小葉間隔、血管周圍鞘、支氣管周圍間質(zhì)及胸膜下間質(zhì)等，如下圖。

小葉間隔積液增厚                      間隔內(nèi)淋巴管擴(kuò)張

• 注意：增厚伴光滑者——肺水腫。

  
  

心源性肺水腫：肺門區(qū)及其周圍PBVI增厚-界面征（黑箭）；外周肺小葉間隔亦增厚；雙側(cè)胸腔積液；同時(shí)，肺靜脈血管的直徑增大。

• 注意：增厚伴光滑者——縮窄性細(xì)支氣管炎

  
  

縮窄性細(xì)支氣管炎：即閉塞性細(xì)支氣管炎——粘膜下與外膜纖維化等病理改變導(dǎo)致 小呼吸道管腔完全閉塞；血管數(shù)量少管徑細(xì)小-小葉結(jié)構(gòu)無(wú)扭曲;支氣管壁厚-擴(kuò)張。

• 注意：增厚伴光滑者——大血管病變

  
  

  
  

主動(dòng)脈夾層破裂：沿著肺動(dòng)脈周圍鞘進(jìn)行蔓延，即間質(zhì)性肺出血--interstitial hemorrhage；導(dǎo)致左肺動(dòng)脈干受壓、管腔變窄

• 注意：增厚伴不規(guī)則者——肺癌與結(jié)核

  
  

  
  

支氣管內(nèi)膜結(jié)核與中心型肺癌的區(qū)別

64-歲女性，淋巴轉(zhuǎn)移癌。A, 薄層 CT 掃描顯示支氣管和肺血管周圍有異常軟組織圍繞，并沿支氣管血管周圍間質(zhì)延伸到末梢。腫瘤的彌漫侵犯，在亞段支氣管血管束（箭）也可以清楚辨認(rèn)。B, 同層面肺窗，則較難把亞段水平水平上在支氣管血管周圍蔓延的腫瘤與增粗的肺動(dòng)脈區(qū)別開(kāi)來(lái)。

69-歲男性，結(jié)節(jié)病患者。薄層CT掃描顯示沿支氣管血管束周圍可見(jiàn)異常軟組織影

淋巴道轉(zhuǎn)移癌患者。A, 大體標(biāo)本顯示腫瘤（箭）主要沿支氣管血管周圍間質(zhì)蔓延，引起支氣管和血管腔狹窄；B，標(biāo)本的影像攝影清楚地顯示了腫瘤沿支氣管血管周圍間質(zhì)蔓延（箭）

人肺大體標(biāo)本顯示胃癌向肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，增大的淋巴結(jié)（N）使肺門血管移位（箭），并向肺實(shí)質(zhì)突出，形成一個(gè)凹面邊界（箭頭）

圖14,75歲，支氣管內(nèi)脂肪瘤（箭）。薄層CT掃描顯示腫瘤位于上葉支氣管腔內(nèi)。因?yàn)橹夤鼙诳梢郧宄直?，周圍間質(zhì)正常，因此可以很肯定地診斷病灶沒(méi)有侵犯周圍間質(zhì)。圖15. 66歲男性，小肺癌。薄層CT顯示腫瘤突入上葉支氣管的支氣管血管周圍間質(zhì)（箭）。下肺肺動(dòng)脈（箭頭）超過(guò)一半被腫瘤環(huán)繞。

65歲，男，左肺門肺癌。掃描顯示腫瘤侵犯上葉肺動(dòng)脈分支（直箭）及左肺動(dòng)脈主干。肺動(dòng)脈主干與腫瘤（箭頭）之間的脂肪層存在。還可見(jiàn)腫瘤侵犯上肺靜脈（彎箭） ?；颊呓邮芰朔吻谐?，上述表現(xiàn)經(jīng)手術(shù)全部證實(shí)。上述影像信息 有助于指導(dǎo)手術(shù)治療的方式。

病理大體組織標(biāo)本：可見(jiàn)肺門區(qū)較大支氣管血管周圍鞘/間質(zhì)的不規(guī)則增厚改變（沿淋巴路徑侵犯/蔓延的趨勢(shì)） 增厚：支氣管血管束 胸膜下肺間質(zhì) 小葉間間質(zhì)（黑箭頭）

病理上，較少破壞肺組織結(jié)構(gòu)，癌細(xì)胞主要沿著或浸潤(rùn)肺內(nèi)與間隔內(nèi)的小淋巴管發(fā)生擴(kuò)張，并形成小的癌巢 外淋巴結(jié)締組織纖維化反應(yīng)

淋巴管癌?。ㄧR下標(biāo)本）：可見(jiàn)(小葉間隔-間質(zhì))的肺淋巴管內(nèi)充滿癌細(xì)胞與癌巢（L/箭頭）

• 注意：增厚伴不規(guī)則者——淋巴管癌病

淋巴管癌?。篐RCT表現(xiàn)——可見(jiàn)肺門附近的PBVI增厚，其支氣管壁亦增厚 肺門血管影內(nèi)徑亦增大；但外周肺小葉間隔增厚是較光滑的；而小葉中央動(dòng)脈由于小葉內(nèi)間質(zhì)的增厚而顯得異常（箭頭）。

淋巴管癌?。–T表現(xiàn)）：主要表現(xiàn)為較大的支氣管血管周圍間質(zhì)(鞘)增厚并呈結(jié)節(jié)狀，尤其小葉間隔亦見(jiàn)結(jié)節(jié)狀增厚，并呈“串珠征”。

淋巴管癌?。–T表現(xiàn)）支氣管血管束/中軸間質(zhì)：明顯增厚-“界面征”，外圍肺間質(zhì)亦廣泛增厚；可見(jiàn)網(wǎng)格影 小結(jié)節(jié)影 GGO “串珠征”等征象。

淋巴管癌?。?span>CT與病理對(duì)照 ——主要表現(xiàn)為較大的支氣管血管周圍間質(zhì)(鞘)增厚并呈結(jié)節(jié)狀，尤其小葉間隔亦見(jiàn)結(jié)節(jié)狀增厚(串珠征)。

• LC是肺內(nèi)或肺外惡性腫瘤在肺內(nèi)淋巴管播散轉(zhuǎn)移的一種“特殊方式”，臨床隱匿、病情兇險(xiǎn)、診斷困難

• 臨床：最常見(jiàn)的癥狀是“呼吸困難”，病程進(jìn)展較迅速，約半數(shù)患者在獲得診斷后3個(gè)月死亡

• 病理：一般很少破壞肺結(jié)構(gòu)，癌細(xì)胞主要浸潤(rùn)間質(zhì)內(nèi)淋巴管而擴(kuò)張，常有外淋巴結(jié)締組織纖維化反應(yīng)

• 提示：對(duì)有原發(fā)惡性腫瘤患者，HRCT診斷率為90%以上；而支氣管肺泡灌洗液內(nèi)發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞僅占65%-70%。

• 注意：增厚伴不規(guī)則者：肺門淋巴結(jié)腫大—鑒別

圖左：51歲男性結(jié)節(jié)病患者。薄層CT掃描顯示肺門和縱隔淋巴增生，有多個(gè)增大的凹面型淋巴結(jié)（箭）。增大的淋巴結(jié)推壓肺門血管，但并沒(méi)有呈縱向圍繞血管的改變。圖右：64歲女性肺癌并肺門淋巴轉(zhuǎn)移患者。薄層CT掃描顯示細(xì)小的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)（箭）并呈弧形邊界凸向肺實(shí)質(zhì)，且推壓血管。

注意：增厚伴不規(guī)則者——以結(jié)節(jié)肉芽腫為主疾病

結(jié)節(jié)?。篊T顯示兩側(cè)肺門區(qū)支氣管血管束（鞘）增厚，特點(diǎn)是呈結(jié)節(jié)狀（箭頭）；葉間裂也見(jiàn)小結(jié)節(jié)或串珠狀；伴肺門與縱隔淋巴結(jié)增大。

結(jié)節(jié)病：CT顯示兩側(cè)肺門區(qū)支氣管血管束（鞘）增厚，特點(diǎn)是呈結(jié)節(jié)狀（箭頭）；葉間裂也見(jiàn)小結(jié)節(jié)或串珠狀；伴肺門與縱隔淋巴結(jié)增大。病理顯示：非干酪壞死性肉芽腫。

左圖：乳腺癌放療后患者，顯示右肺實(shí)變萎陷，其中的血管與支氣管周圍鞘內(nèi)可見(jiàn)氣體影(縱隔氣腫)。右圖：間質(zhì)性肺氣腫：圍繞著較大的支氣管與血管鞘周圍可見(jiàn)氣體影。

《 小 結(jié) 》

1. 需要重新審視和提高對(duì)支氣管血管周圍間質(zhì)/鞘在肺部相關(guān)疾病中扮演角色的再認(rèn)識(shí)

2. 很多種疾病均可導(dǎo)致PBVI異常改變，認(rèn)識(shí)和掌握其CT表現(xiàn)特點(diǎn)，有助于定位，定性，定量診斷

3. CT檢查技術(shù)亦十分重要，應(yīng)行HRCT掃描或MSCT薄層后處理重建，必要時(shí)應(yīng)行CT增強(qiáng)掃描及重建

4. PBVI尚隱藏很多秘密，應(yīng)進(jìn)一步開(kāi)展相關(guān)科學(xué)研究

【本文編輯】

伍筱梅 | 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

中華放射學(xué)會(huì)心胸專業(yè)委員會(huì)

主任委員：伍建林教授

創(chuàng)刊于2015.9.21

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