名醫(yī)講堂又雙叒叕上線了! ![]() 名醫(yī)簡介 于炎冰,教授,主 顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression,MVD)是治療三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia, TN)、面肌痙攣(hemifacial spasm, HFS)、舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngealneuralgia, GN)等顱神經(jīng)疾患的首選外科方法,被認(rèn)為是現(xiàn)代神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療史中最重要的突破性創(chuàng)新技術(shù)之一。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展和對(duì)顱神經(jīng)疾患發(fā)病機(jī)制的深入研究,MVD逐漸被用于治療致殘性眩暈、難治性耳鳴、原發(fā)性高血壓等其它顱神經(jīng)疾患,應(yīng)用日益廣泛。 MVD的起源始自于上個(gè)世紀(jì)初針對(duì)TN外科治療的臨床研究。1932年,美國神經(jīng)外科大師Dandy在TN手術(shù)的病例中觀察到小腦上動(dòng)脈在三叉神經(jīng)進(jìn)出橋腦處壓迫或扭曲三叉神經(jīng),從而首次提出血管壓迫顱神經(jīng)而產(chǎn)生臨床癥狀的假說,但他當(dāng)時(shí)并沒有進(jìn)行相應(yīng)血管的減壓,相反對(duì)這些患者進(jìn)行了三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)。Gardner 是TN血管減壓術(shù)的先驅(qū)者,1959年,他首先報(bào)告手術(shù)游離橋小腦角(cerebellopontine angle, CPA)三叉神經(jīng)根上的動(dòng)脈治療TN取得成功。20世紀(jì)60年代,自Jannetta廣泛應(yīng)用手術(shù)顯微鏡治療HFS取得良好效果以后,首次提出MVD的理念,至此開始MVD才逐漸被大多數(shù)學(xué)者所認(rèn)識(shí)和接受,并被稱為Jannetta手術(shù)。 發(fā)展到今日,MVD已成為一種被廣泛認(rèn)可、眾所推薦的術(shù)式,其“神奇的”療效令人嘆服。所有顱神經(jīng)疾患的病理機(jī)制是相同的:顱神經(jīng)根在CPA受到血管壓迫進(jìn)而產(chǎn)生臨床功能亢進(jìn)綜合征,顱神經(jīng)根出/入腦干區(qū)(root exit/entry zoom,REZ)受責(zé)任血管壓迫最易發(fā)生脫髓鞘病變而產(chǎn)生癥狀,造成壓迫的責(zé)任血管多為擴(kuò)張、延長、迂曲、硬化的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管。MVD的理念在經(jīng)歷了漫長的發(fā)展歷程后最終被廣泛接受和應(yīng)用,先后在美國、日本、歐洲廣泛應(yīng)用于臨床。 據(jù)可查證文獻(xiàn),在顯微鏡下實(shí)施的規(guī)范的MVD術(shù)式于1984年前后被引入中國,并由中日友好醫(yī)院左煥琮等率先報(bào)道用于治療HFS、TN和GN。近30年來,MVD在國內(nèi)逐步發(fā)展。尤其是近十年以來,國內(nèi)針對(duì)MVD的研究步入快速發(fā)展階段,國內(nèi)文獻(xiàn)量逐年大幅增加,并涌現(xiàn)出許多新理論、新方法,如責(zé)任動(dòng)脈懸吊法在MVD中的應(yīng)用、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、前庭蝸神經(jīng)MVD、術(shù)前影像學(xué)評(píng)估等。但鑒于我國幅員遼闊,不同地區(qū)間醫(yī)療水平發(fā)展不均衡,作為功能神經(jīng)外科領(lǐng)域治療效果最好的手術(shù)方法之一,MVD在我國卻仍未普及,除去少數(shù)神經(jīng)外科中心之外,多數(shù)基層單位的MVD治療水平亟待提高。中國人口基數(shù)巨大,有眾多顱神經(jīng)疾患患者等待救治。MVD作為精細(xì)程度極高的一類鎖孔功能神經(jīng)外科手術(shù),涉及到顱底腦干區(qū)、腦血管、顱神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu),其規(guī)范化診療和操作技術(shù)仍有待進(jìn)一步推廣。盡量提高M(jìn)VD手術(shù)的有效率、降低并發(fā)癥發(fā)生率仍是未來中國功能神經(jīng)外科醫(yī)生的主要努力方向。 術(shù)前確立診斷及仔細(xì)甄別顱神經(jīng)疾患的原發(fā)特性至關(guān)重要,是MVD手術(shù)成功的第一步。臨床實(shí)踐中因診斷錯(cuò)誤而致MVD失敗的例子屢見不鮮。確診特發(fā)性HFS必須與下列疾病相鑒別:視疲勞及干眼癥導(dǎo)致的眼瞼痙攣、習(xí)慣性眼肌痙攣、局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇、面神經(jīng)麻痹后高興奮性后遺癥(眼肌纖顫、面部連帶運(yùn)動(dòng))、梅杰氏綜合征(眼口舌綜合征)、舞蹈病及手足徐動(dòng)癥所伴發(fā)的面部抽動(dòng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病導(dǎo)致的面部痙攣等。因其特有的臨床體征,典型HFS確診并不困難。值得引起重視的是,當(dāng)臨床體格檢查不足以確立診斷或與梅杰氏綜合征等疾病相鑒別時(shí),面神經(jīng)神經(jīng)電生理檢查對(duì)于HFS的鑒別診斷至關(guān)重要,當(dāng)監(jiān)測到異常肌反應(yīng)(abnormal muscle response, AMR;又稱側(cè)方擴(kuò)散反應(yīng),lateral spread response, LSR)典型異常波時(shí),HFS的診斷則可以確立,可行MVD術(shù)。 顱神經(jīng)疾患疾病本身只會(huì)影響患者的生活質(zhì)量,而不會(huì)危及其生命。術(shù)前對(duì)患者進(jìn)行充分的手術(shù)耐受性評(píng)估,是術(shù)者首先要考慮的問題。原則上來說年齡過大或者存在控制不佳的嚴(yán)重系統(tǒng)性疾病(高血壓、糖尿病、冠心病、肝腎疾患、甲亢、甲狀腺功能減退等)的患者,不建議行MVD。對(duì)于合并高血壓和/或糖尿病的患者,建議其嚴(yán)格控制血壓和/或血糖后再行MVD較為安全。術(shù)前長期口服阿司匹林、華法林等抗凝藥者必須停藥7~10天以上方可行MVD。術(shù)前長期服用卡馬西平、抗焦慮或抗抑郁類精神科藥品者術(shù)后不可突然停藥。 頭顱CT、MRI檢查作為MVD術(shù)前影像學(xué)評(píng)估常規(guī)方法的意義除了排除CPA占位等繼發(fā)性病變之外,還可提供可能存在的后顱窩空間狹小、椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管迂曲、擴(kuò)張、硬化甚至鈣化以及顱神經(jīng)與周圍血管的大致位置關(guān)系,術(shù)者應(yīng)注意讀取相應(yīng)信息,有助于預(yù)估手術(shù)難度。術(shù)前采用3D-TOF MRA、 3D-CISS、 3.0T MRTA、3D-FIESTA、 MPR等MR掃描序列和方法有助于明確責(zé)任血管的來源與空間方向,為術(shù)者提供指導(dǎo)和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)程度的預(yù)評(píng)估,有助于避免遺漏責(zé)任血管,減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)。但是術(shù)前影像學(xué)證據(jù)不能被用于診斷顱神經(jīng)疾患,也不能作為MVD的手術(shù)適應(yīng)征或禁忌征。 完美的MVD就技術(shù)角度而言從根本上取決于術(shù)者的顯微手術(shù)技巧、MVD手術(shù)經(jīng)驗(yàn)、對(duì)MVD本質(zhì)上的理解與把握以及足夠的耐心,當(dāng)然手術(shù)開始時(shí)患者體位的正確擺放、微骨孔的準(zhǔn)確定位也至關(guān)重要。 可人為將CPA分為4個(gè)間隙:第一間隙位于天幕與三叉神經(jīng)根之間,第二間隙位于三叉神經(jīng)根與面聽神經(jīng)復(fù)合體之間,第三間隙位于面聽神經(jīng)復(fù)合體與舌咽神經(jīng)根之間,第四間隙位于后組顱神經(jīng)復(fù)合體與顱底之間。此間隙劃分具有實(shí)際意義:根據(jù)所治療顱神經(jīng)疾患的不同而探查不同的間隙,如HFS MVD主要探查第三間隙,TN MVD主要探查第一、二間隙,GN MVD主要探查第三、四間隙,前庭蝸神經(jīng)MVD主要探查第二、三間隙。判斷責(zé)任血管必須首先明確顱神經(jīng)REZ在MVD中的重要意義,即血管減壓只針對(duì)對(duì)REZ構(gòu)成壓迫的血管。不同類型顱神經(jīng)的REZ范圍是不同的,因此MVD減壓范圍亦應(yīng)不同。減壓范圍不足可致療效不佳,而盲目擴(kuò)大減壓范圍則可增加術(shù)后并發(fā)癥,手術(shù)有效率也并不能相應(yīng)提高。 一般來說,感覺性顱神經(jīng)的神經(jīng)根REZ范圍遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng),如三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)的REZ可涉及腦池段全長,而面神經(jīng)REZ則僅限于神經(jīng)出腦干區(qū)附近,因此三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)MVD應(yīng)做到腦池段神經(jīng)全程減壓,而面神經(jīng)的減壓范圍限于神經(jīng)根出腦干區(qū)即可。MVD中主要責(zé)任血管和次要責(zé)任血管的概念:①主要責(zé)任血管指在壓迫顱神經(jīng)REZ中起主要作用的血管,此類血管直接壓迫REZ,有時(shí)甚至?xí)纬擅黠@的壓跡,對(duì)其徹底減壓是MVD成功的關(guān)鍵;②次要責(zé)任血管指在壓迫顱神經(jīng)REZ中起間接、次要作用的血管,此類血管往往并不直接與REZ接觸,但可通過擠壓主要責(zé)任血管間接壓迫REZ,或限制了主要責(zé)任血管的移動(dòng)范圍。在HFS MVD術(shù)中最常見的例子是粗大、迂曲、硬化的椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈主干作為次要責(zé)任血管,將其抬起后發(fā)現(xiàn)在其下方的主要責(zé)任血管壓迫面神經(jīng)REZ。MVD困難減壓的概念:由于各種原因?qū)е翸VD術(shù)中無法接近REZ、確認(rèn)責(zé)任血管困難、責(zé)任血管無法被滿意推離REZ、勉強(qiáng)推移責(zé)任血管有可能引發(fā)難以恢復(fù)的嚴(yán)重并發(fā)癥或術(shù)中遇到難以控制的CPA出血等,從而使減壓非常困難,甚至被迫放棄進(jìn)一步操作。困難減壓的處理是對(duì)術(shù)者技巧、經(jīng)驗(yàn)、耐心和心理承受力的嚴(yán)峻考驗(yàn),在某些極端的情況下,適可而止甚至放棄可能是明智的選擇。 (于炎冰教授手術(shù)中) 約10~25%的HFS患者在MVD術(shù)后癥狀不能立即完全消失,或緩解數(shù)天后再現(xiàn),需經(jīng)過一段時(shí)間(1周~1年)后才逐漸完全消失,此現(xiàn)象稱為延遲治愈,建議對(duì)MVD術(shù)后HFS患者持續(xù)隨訪至少1年后再評(píng)價(jià)療效。首次MVD治療HFS無效或復(fù)發(fā)后可實(shí)施二次MVD,但手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)增大,療效降低,并發(fā)癥增多。強(qiáng)烈建議在二次MVD術(shù)中監(jiān)測AMR和BAEPs。 TN MVD術(shù)后延遲治愈者也可見到,但發(fā)生率較HFS為低,時(shí)間一般不超過3個(gè)月。無效或復(fù)發(fā)的TN患者根據(jù)首次手術(shù)具體情況和當(dāng)前患者身體狀況可考慮二次MVD、三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)、射頻毀損、球囊壓迫或立體定向放射外科治療。GN MVD術(shù)后延遲治愈者罕見,故療效評(píng)估可在術(shù)后立刻進(jìn)行。無效或復(fù)發(fā)的GN患者可考慮二次MVD,建議在松解粘連、血管減壓的同時(shí)行舌咽神經(jīng)根(和)迷走神經(jīng)根上部1~3根絲部分切斷術(shù)。 困擾實(shí)施MVD的神經(jīng)外科醫(yī)生的一個(gè)主要問題就是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。即使對(duì)有豐富MVD手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師,術(shù)中巖靜脈出血、腦干穿動(dòng)脈離斷、術(shù)后小腦、腦干出血梗塞等嚴(yán)重并發(fā)癥也可能發(fā)生,術(shù)后面癱、聽力障礙等顱神經(jīng)相關(guān)并發(fā)癥也并不鮮見。顱神經(jīng)并發(fā)癥中需重點(diǎn)關(guān)注患側(cè)聽力障礙,一旦出現(xiàn)患側(cè)聽力完全喪失則往往難以恢復(fù),因此術(shù)中預(yù)防顯得尤為重要。患側(cè)面癱包括術(shù)后即刻面癱和遲發(fā)性面癱,經(jīng)過積極治療后不可恢復(fù)者罕見。其它顱神經(jīng)并發(fā)癥諸如后組顱神經(jīng)功能障礙、面部感覺異常、平衡障礙、耳鳴、復(fù)視等發(fā)生率均較低,一旦出現(xiàn)一般可在半年內(nèi)恢復(fù)。MVD術(shù)后無菌性腦膜炎較顱內(nèi)感染也常見,早期積極腰椎穿刺置換腦脊液多可治愈。 在總結(jié)30年MVD工作經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上,在中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)的支持下,由中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科牽頭組織國內(nèi)近百名專家學(xué)者討論撰寫了關(guān)于MVD的三個(gè)中國專家共識(shí),分別涉及HFS、TN與GN、MVD圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)等內(nèi)容,于2014年、2015年陸續(xù)發(fā)表于中華神經(jīng)外科雜志。同時(shí)歷經(jīng)2年的時(shí)間,中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科組織撰寫了國內(nèi)首部關(guān)于MVD的專著——《顯微血管減壓術(shù)》,已由人民衛(wèi)生出版社出版發(fā)行,該書系統(tǒng)論述了MVD治療顱神經(jīng)疾患的發(fā)展歷史、疾病特點(diǎn)、技術(shù)要點(diǎn)、并發(fā)癥防治及相關(guān)臨床和基礎(chǔ)研究新進(jìn)展,能夠?qū)鴥?nèi)開展相關(guān)工作的神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科、眼科、口腔科等醫(yī)師起到幫助和借鑒作用。以上專家共識(shí)的發(fā)表和專著的出版對(duì)于MVD的規(guī)范化具有重要意義,有利于提高我國顱神經(jīng)疾患的整體診治水平。
2013年11月,中國MVD治療顱神經(jīng)疾患協(xié)作組在北京正式成立,由中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科任組長單位,成員單位一百余家,覆蓋了我國除西藏自治區(qū)以外的全部省份。協(xié)作組除每年舉辦全國性學(xué)術(shù)會(huì)議之外,還不定期舉辦學(xué)術(shù)沙龍,充分利用微信、醫(yī)學(xué)App等網(wǎng)絡(luò)平臺(tái),共享患者臨床資料,建立特殊、疑難病例會(huì)診制度,共同申報(bào)科研課題,以期提高我國MVD整體治療水平,為更多的患者解除痛苦。協(xié)作組首屆和第二屆全國學(xué)術(shù)會(huì)議分別于2014年、2015年在西安和瀘州勝利召開,與會(huì)者達(dá)600余人次,國內(nèi)從事MVD工作的專家學(xué)者齊聚一堂,共同探討MVD的新進(jìn)展、新思路、新方法。展望未來,協(xié)作組將致力于MVD的臨床實(shí)踐和基礎(chǔ)研究,重點(diǎn)關(guān)注MVD教育與培訓(xùn)、建立臨床大數(shù)據(jù)平臺(tái)、遵循循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的規(guī)范臨床試驗(yàn)、圍手術(shù)期神經(jīng)電生理監(jiān)測以及基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究,進(jìn)一步加深我們對(duì)顱神經(jīng)疾患疾病本質(zhì)的認(rèn)識(shí),并為MVD臨床工作提供有益的指導(dǎo)。 ☆于炎冰主任出診時(shí)間☆ 周一下午、周四上午 ☆科室地址☆ 門診地址位于門診樓三樓外科門診六號(hào)診室。神經(jīng)外科一病區(qū)位于A棟病房樓十層?xùn)|側(cè),神經(jīng)外科二病區(qū)位于J棟病房樓六層。 ☆聯(lián)系方式☆ |
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