基本概述 OPCA分為遺傳型(Menzel型,多數(shù)為常染色體顯性,少數(shù)為隱性)與非遺傳型(DejrineThomas型)兩類。近年雖有學(xué)者主張遺傳者不應(yīng)納入多系統(tǒng)萎縮的范畸,但多數(shù)文獻(xiàn)仍將遺傳型歸納入多系統(tǒng)萎縮。遺傳型歸納入多系統(tǒng)萎縮。OPCA病理發(fā)現(xiàn)主要是小腦、橋腦下橄欖核萎縮,細(xì)胞脫失伴膠質(zhì)增生。小腦以蒲金野細(xì)胞喪失最為明顯,顆粒層變薄。小腦中腳和齒狀核變性。 臨床表現(xiàn)脊髓中的后索,橄欖脊髓束,皮質(zhì)脊髓束以及脊髓小腦束變性,克拉克柱細(xì)胞及前角細(xì)胞脫失。還可累及基底節(jié)和大腦皮質(zhì)。因而臨床上表現(xiàn)出多系統(tǒng)多樣化的癥狀和體狀。有人認(rèn)為一般不出現(xiàn)錐體束征,但本組40%(13/32)的病人出現(xiàn)了 錐體束征。本組有8例行CT檢查未發(fā)現(xiàn)異常,但頭顱MRI見小腦橋腦萎縮,所以MRI檢查是有價(jià)值的輔助診斷方法。 臨床上遇見下列情況即可考慮為OPCA。①中壯年男性;②不明原因逐漸出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào);③伴隨下述中的一種或一種以上癥狀體征:植物神經(jīng)癥狀;錐體外系征;錐體束征;腦干征;④頭顱CT或MRI見或未見(患病早期)小腦橋腦萎縮;⑤排除了其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。治療方面,目前尚缺乏有效治療??梢允褂么龠M(jìn)乙酰膽堿合成或增強(qiáng)其作用的藥物,如毒扁豆堿、胞二磷膽堿、哈伯因等,療效不肯定。由于本類疾病部分屬遺傳性疾病,阻止患者及雜合子生育,杜絕患兒出生更顯重要。 小腦征32例均有運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào),其中22例首發(fā)癥狀為走路不穩(wěn),19例半年至兩年后出現(xiàn)蹣跚步態(tài)。4例以言語不清,頭暈起病,繼之行走不穩(wěn)。臨床體檢均為Romberg′s征睜閉眼站立不穩(wěn),指鼻試驗(yàn)、快復(fù)輪替動(dòng)作、跟膝脛試驗(yàn)笨拙、不準(zhǔn);反擊征陽性。 類型分別植物神經(jīng)癥狀有尿頻、夜尿增多、排尿不盡感者20例,占62.5%(20/32)。其中12例有陽萎。4例伴有體位性低血壓,其立臥位收縮壓差>4kPa,舒張壓差>2.67kPa。 錐體外系征16例表現(xiàn)肌張力增高,占50%(16/32),其中齒輪樣肌張力增高9例。錐體束征13例有錐體束受損體征,表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn),Rossolimo′s陽性,Hoffmann′s陽性,Babinski′s陽性。腦干征8例有吞咽困難,構(gòu)音障礙,飲水嗆咳,咽反射遲鈍或消失。 頸椎出現(xiàn)病癥,尤其是骨質(zhì)增生壓迫神經(jīng),造成腦供血不足。長期回帶來橄欖橋腦小腦萎縮。這也和更年期現(xiàn)象及生活規(guī)律、飲食、心情有一定的關(guān)系。如果確定頸椎是主要原因,在擴(kuò)張血管、心臟用藥的同時(shí),要加緊治療頸椎上的原因。頸椎病的治療多是牽引、按摩配合藥物。腦萎縮是一種腦組織細(xì)胞相應(yīng)減少而引起腦神經(jīng)功能失調(diào)的疾病,腦萎縮在臨床最主要的癥狀是癡呆,尤其是老年人易引起老年癡呆癥。腦萎縮是由多種原因引起腦組織體積縮小的一種精神衰退性疾病,多由遺傳、腦外傷、腦梗塞、腦炎、腦缺血、缺氧、腦動(dòng)脈硬化、煤氣中毒、酒精中毒等引起腦實(shí)質(zhì)破壞和神經(jīng)細(xì)胞的萎縮、變形、消失,其中最主要的致病因素是腦血管長期慢性缺血而造成的。 由于CAG重覆序列多存在于表現(xiàn)序列(exon)上,因此在其基因表現(xiàn)的蛋白質(zhì)中便存在長鏈的麩胺酸(Glutamine),此種異狀的蛋白質(zhì)會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞衰亡。依CAG重覆所位的染色體又可細(xì)分為不同型的小腦萎縮癥。SCA3占在臺(tái)灣的中國人中所有顯性脊髓小腦萎縮癥的45%。在臺(tái)灣主要針對(duì)小腦萎縮癥第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DEPLA型,利用PCR的分子生物技術(shù)進(jìn)行作篩檢。(以下數(shù)據(jù)為華人族群的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)) 治療方法SCA1:第6對(duì)染色體6p23,正常人CAG重覆6-36,患者39-83 SCA2:第12對(duì)染色體(12q24.1);正常人CAG重覆16-30,患者34-49 SCA3(MJD):第14對(duì)染色體14q21;正常人CAG重覆13-44,患者63-85 SCA6:第19對(duì)染色體19p13.1-13.2,正常人CAG重覆4-16,患者21-27 SCA7:第3對(duì)染色體3p21.1-p12,正常人CAG重覆7-35,患者37-130 DEPLA:第12對(duì)染色體(12p13),正常人CAG重覆6-35,患者49-88 如家族中有這類病史,家族成員懷孕時(shí),應(yīng)做胎兒絨毛(12-16周)或羊水(16周以上)檢查,可分析SCA基因之CAG重復(fù)次數(shù)。 腦萎縮的治療原則是: 運(yùn)動(dòng)康復(fù)1、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,容易取得較好的療效。 位一體療法治療腦萎縮的具體方法: 針灸推拿主要是依據(jù)患者的臨床表現(xiàn),結(jié)合中醫(yī)辨證理論,進(jìn)行中醫(yī)臨床分型,一般將腦萎縮分為腎精不足型、氣血虧虛型、痰蒙腦竅型、瘀阻腦絡(luò)型四型。然后依據(jù)臨床分型,再選擇穴位和治法,確立治療方案。 (1)針灸 針灸是通過在選定的穴位進(jìn)行針刺或艾灸,同時(shí)根據(jù)中醫(yī)辨證施治理論采用恰當(dāng)?shù)难a(bǔ)瀉手法,以達(dá)到調(diào)節(jié)患者的機(jī)體的陰陽平衡,疏通經(jīng)絡(luò),開通腦竅,促進(jìn)腦萎縮患者康復(fù)的目的。 ①腎精不足型以補(bǔ)益腎氣、益精填髓為主要治法。針灸選穴:主穴——百會(huì)(或四神聰)、太溪、命門、腎俞配穴--關(guān)元、脾俞、復(fù)溜、陰陵泉針刺方法:百會(huì)平刺,勿提插,多捻針、留針;關(guān)元可用灸補(bǔ)法;余穴均用補(bǔ)法。 ②氣血虧虛型以補(bǔ)益氣血、養(yǎng)血健腦為主要治法。針灸選穴:主穴——足三里、三陰交、血海、脾俞配穴--腎俞、胃俞、關(guān)元針刺方法:關(guān)元可用灸法或溫針灸,余穴以補(bǔ)法為主。 ③痰蒙腦竅型以健脾化痰、益腦開竅為主要治法。針灸選穴:主穴——豐隆、脾俞、神門配穴--曲池、百會(huì)、陰陵泉、風(fēng)池針刺方法:脾俞用補(bǔ)法;百會(huì)只捻轉(zhuǎn),不提插;其余穴位用瀉法。 ④瘀阻腦絡(luò)型以活血化瘀、通絡(luò)開竅為主要治法。針灸選穴:主穴——風(fēng)池、太沖、血海配穴--百會(huì)、神門、足三里、三陰交針刺方法:神門、足三里、三陰交用補(bǔ)法;百會(huì)只捻轉(zhuǎn),不提插;其余穴位用瀉法。 上述針灸選穴是臨床選穴的基本指導(dǎo)原則,在實(shí)際施治過程中,可根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),堅(jiān)持中醫(yī)的整體觀念和辨證論治的原則,靈活選用,以達(dá)最佳治療效果。另外,可根據(jù)患者的臨床癥狀選用頭針治療,如有運(yùn)動(dòng)功能障礙的選用運(yùn)動(dòng)區(qū);共濟(jì)失調(diào)者可選用平衡區(qū);語言障礙者可根據(jù)語言障礙的類型分選語言區(qū)(語言Ⅰ區(qū)、語言Ⅱ區(qū)、語言Ⅲ區(qū));有感覺障礙者,可根據(jù)感覺障礙的部位選擇相對(duì)應(yīng)的頭針感覺區(qū);有震顫者,還可選用舞蹈震顫區(qū)。當(dāng)然還可運(yùn)用時(shí)間針灸,定時(shí)開穴施治,采用子午流注和靈龜八法定時(shí)開穴進(jìn)行針灸將可在選穴少的情況下,取得較為突出的療效。針灸治療,每天1次,每周治療6次,休息1天,病人身體有其他發(fā)熱、感染、血液病、軟組織損傷等不宜針灸者可暫停針灸。 (2)推拿 推拿的主要作用是通過對(duì)肢體或穴位和按摩,達(dá)到疏通經(jīng)絡(luò),活血化瘀的作用,從而使腦萎縮的肢體功能和其他功能的障礙得以恢復(fù)。對(duì)于腦萎縮的患者來說,如果沒有肢體功能障礙,推拿部位則以頭面部為主。頭面部采用的推拿施治手法主要有:開天門,推坎宮,分推額陰陽,揉運(yùn)太陽,雙揪鈴鐺,分推面頰,掐人中,點(diǎn)揉神庭、百會(huì)、前頂、后頂、腦空、腦戶、風(fēng)池等穴,五指拿頭頂,三指拿頸項(xiàng),掃散法,干洗頭等。 若患者伴有肢體功能障礙,則同時(shí)要求做肢體推拿,上肢的推拿手法主要有拿上肢、滾上肢內(nèi)外側(cè)面,點(diǎn)揉曲池、手三里、內(nèi)關(guān)、外關(guān)等穴,搖上肢肩、肘、腕、指關(guān)節(jié),捻指,拔伸手指,搓上肢,抖上肢等;下肢的推拿手法主要有滾下肢內(nèi)外側(cè)面,拿下肢,點(diǎn)揉血海、足三里、陽陵泉、三陰交、太沖等穴,拔伸下肢,搖下肢髖、膝、踝關(guān)節(jié),抖下肢等。腰背部可選用滾法,擦法,拍法,點(diǎn)揉背俞穴、華佗夾脊穴等手法。另外,對(duì)于小兒患者還可采用捏脊,推上三關(guān),退下六腑,根據(jù)癥候的虛實(shí),選用脾經(jīng)、腎經(jīng)、心經(jīng)、肝經(jīng)、肺經(jīng)的補(bǔ)瀉手法進(jìn)行對(duì)證施治。推拿手法每天治療1次,每次30分鐘,每周治療6次,休息1天,由推拿醫(yī)師直接給患者操作。注意有骨質(zhì)關(guān)節(jié)結(jié)核、骨髓炎癥、按摩部位局部皮膚破損、妊娠期、出血性疾病、急性傳染病及膿毒血癥等推拿禁忌癥者禁用推拿手法。 對(duì)腦萎縮患者的功能康復(fù),有平衡功能障礙和步態(tài)異常者最重要的是平衡訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練,另外還有關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的訓(xùn)練、增強(qiáng)肌力訓(xùn)練等等,重點(diǎn)介紹平衡訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練:平衡功能的訓(xùn)練在腦萎縮患者的康復(fù)治療中十分重要,這些患者由于平衡障礙,影響了許多日常功能活動(dòng)的進(jìn)行,因此平衡的康復(fù)訓(xùn)練對(duì)于有平衡障礙的患者顯得尤為重要,通常把訓(xùn)練分為以下四步: 飲食原則①坐位平衡訓(xùn)練:先讓患者體會(huì)坐位的感覺或用鏡子矯正坐位的姿勢(shì),然后訓(xùn)練從有倚靠到無倚靠坐,由坐在靠椅上到做在凳子上;并學(xué)會(huì)在坐位上做前后左右改變重心的動(dòng)作,加強(qiáng)患者承重練習(xí)及左右交替抬臀負(fù)重練習(xí)。以后練習(xí)在坐位下做上肢和軀干的各種動(dòng)作,并能在外界推力作用下保持坐位的動(dòng)態(tài)平衡。 ②站立平衡練習(xí):有些患者開始訓(xùn)練站立平衡很難,可先借助直立架體會(huì)站立的感覺,然后慢慢練習(xí)由依托到無依托站立。在站立位下要求觸摸不同物品,并可在平衡訓(xùn)練器上練習(xí)重心向前后左右轉(zhuǎn)移,提高雙腿支撐負(fù)重能力及雙腿站立平衡能力。同時(shí)可在雙肩外側(cè)或骨盆兩側(cè)施加推力,訓(xùn)練其動(dòng)態(tài)平衡;站立的地面可從平到不平,還可讓患者在海面墊上站立,隨著平衡能力的改善,最后進(jìn)展到站立位作頭、上肢、軀干以至下肢的各種動(dòng)作,在搖晃板上練習(xí)站立。 ③坐位起立平衡:練習(xí)從有依托到無依托下起立,注意站立時(shí)雙下肢要同時(shí)負(fù)重,讓患者反復(fù)體會(huì)雙腿支撐坐站的感覺,可先在高凳上練習(xí)坐站,然后逐漸過渡到低凳坐站,在坐下時(shí)不要有跌落姿勢(shì); ④步行平衡練習(xí):即在訓(xùn)練步行中的穩(wěn)定性,開始可在平衡杠內(nèi)練習(xí)向前向后行走,或靠墻做向前向后移動(dòng),然后練習(xí)沿直線或在較窄的平衡木上行走,并練習(xí)在行走中突然止步、轉(zhuǎn)體、拐彎及跨越障礙。隨著步行能力的提高,可加快行走的速度,以提高平衡能力。步態(tài)的訓(xùn)練是在分析步態(tài)的基礎(chǔ)上,針對(duì)異常步態(tài)的姿勢(shì)而采取相應(yīng)的措施。步態(tài)的訓(xùn)練是在坐位和立位平衡的基礎(chǔ)上進(jìn)行的訓(xùn)練。包括訓(xùn)練前準(zhǔn)備,平衡杠內(nèi)訓(xùn)練,室內(nèi)行走訓(xùn)練,活動(dòng)平板上練習(xí)行走等訓(xùn)練活動(dòng),以糾正患者的異常步態(tài),幫助患者恢復(fù)走路姿勢(shì)的平衡。 因在運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練過程中,能量消耗多,容易疲勞,在訓(xùn)練中要特別注意經(jīng)常間斷休息,以防發(fā)生過度疲勞、肌力下降。另外,在訓(xùn)練過程中要保護(hù)病人,不要摔倒,以防病人產(chǎn)生恐懼心理。以上每一個(gè)步驟都由康復(fù)治療師一對(duì)一進(jìn)行訓(xùn)練,在治療前,由治療師根據(jù)每位患者的具體情況,制定相應(yīng)的符合患者個(gè)體素質(zhì)的治療方案。運(yùn)動(dòng)康復(fù)每天治療1次,每周治療6天,休息1天。 (1)供給充足的必需脂肪酸。膳食中提供充足的必需脂肪酸是極為重要的,它是大腦維持正常功能不可缺少的營養(yǎng)物質(zhì),核桃、魚油、紅花油,月見草油的必需脂肪酸含量較多,在膳食中可適量增加。 相關(guān)詞條(2)注意給予低糖飲食。因?yàn)檫^多的食糖,特別是精制糖攝入過多,易使腦功能出現(xiàn)神經(jīng)過敏或神經(jīng)衰弱等障礙。 (3)膳食中應(yīng)注意補(bǔ)充含維生素E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等,這些物質(zhì)具有抗氧化物質(zhì),能夠延緩衰老。 (4)各種菜肴烹調(diào)時(shí),不要放過多的味精。腦組織通過酶的轉(zhuǎn)換使谷氨酸生成γ-氨酪酸。攝入過多的味精時(shí),可引起頭痛、惡心等癥狀。 鎂是各種酶反應(yīng)的輔助因子,與鉀、鈣等元素協(xié)同維護(hù)心肌和防治動(dòng)脈硬化,從而增強(qiáng)腦的血流量,有利于防治老年癡呆癥的發(fā)生。在日常飲食中注意補(bǔ)充海產(chǎn)品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物,便可以使機(jī)體獲得足量的礦物質(zhì)。 參考資料 1、http://topic.xywy.com/wenzhang/20070916/454526.html 2、http:///zhongfeng/naoweisuo/20060824904.htm 3、http://www./ 點(diǎn)擊加載更多 加載中... 常見內(nèi)科疾病1 展開收起
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