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神經(jīng)源性腫瘤病例大集錦

 zskyteacher 2017-07-17

云影腹盆組秀莉整理發(fā)布


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患者女 63歲,漸進(jìn)性上腹飽脹感半年余,發(fā)病以來,無明顯腹痛,二便正常,無明顯消瘦乏力。實驗室檢查未見明顯異常。(此病例由云影腹盆組  盧超 老師提供



胃神經(jīng)鞘瘤

好發(fā)于胃體部,其次為胃底,胃竇部少見??上蚯粌?nèi)、腔外或同時騎跨腔內(nèi)外生長。多為單發(fā)壁內(nèi)起源的圓形、橢圓形或分葉腫塊,邊界清楚。直徑多小于5cm,內(nèi)部結(jié)構(gòu)較均勻,很少出現(xiàn)壞死及鈣化,低密度區(qū)通常代表腫瘤內(nèi)部的壞死、囊變、陳舊出血或神經(jīng)鞘瘤富含AntoniB型細(xì)胞區(qū)??捎行冃纬升愑?。

增強(qiáng)掃描:動脈期腫瘤輕度或不強(qiáng)化,門脈期及延遲期逐漸強(qiáng)化,呈緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化。


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 食道的神經(jīng)鞘瘤    (此病例由胸心組 王俊豪 老師提供 來自影像印象


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患者男 61 歲 右上肢麻木一月余    C4/5右側(cè)椎間孔區(qū)神經(jīng)源性腫瘤    此病例由云影骨肌組 張中收 老師提供


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L4/5 左側(cè)椎間孔區(qū)神經(jīng)源性腫瘤   (此病例由腹盆組 左樹青 老師提供)

影像學(xué)特點:光滑、圓形、密度均勻、鄰近椎體的陰影,有時可見分葉及鈣化,鄰近骨(肋骨或椎體)侵犯、椎間孔增大及伴肋間隙增寬,以上表現(xiàn)并不提示為惡性腫瘤,而是腫瘤長期壓迫所致。所有的椎旁腫瘤,不論有無癥狀,均應(yīng)CT或磁共振檢查其椎管內(nèi)有無腫瘤,約10%的神經(jīng)源性腫瘤侵入椎管,而被侵者40%在初診時可無癥狀。


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神經(jīng)纖維瘤病  (此病例由骨肌組 張中收 老師提供


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患者男 41歲,脊柱側(cè)彎,脊柱旁發(fā)現(xiàn)多發(fā)囊性占位,皮下也有多發(fā)結(jié)節(jié)。患者父親也有神經(jīng)纖維瘤病。 (此病例由頭頸組  烏卡卡 老師提供


神經(jīng)纖維瘤分為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和局部神經(jīng)纖維(或神經(jīng)纖維瘤)兩種。


多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤:腫瘤為多發(fā)性,多者達(dá)數(shù)百個,可在全身各處生長。大小不一,小的如豆粒,乳頭大小,大的如雞蛋,生長緩慢。大的多突出于體表,也可成片、成塊的生長,使皮膚和皮下層肥厚、下垂、起褶呈橡皮狀。腫瘤柔軟,無觸痛,皮膚常有程度不一的色素沉著。此病大多自幼年已發(fā)生,可能有先天性因素,有的伴有智力遲鈍,某些器官畸形。經(jīng)常受壓迫或摩擦的腫瘤,可能會發(fā)生惡性變,故妨礙較大的腫瘤可作切除。


局部神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤,多數(shù)是單發(fā),也可以是數(shù)個瘤體沿神經(jīng)干生長,多見于腋窩,肘側(cè)和頰部等處。瘤體開始時為硬結(jié),逐漸增大,表面光滑,與皮膚不粘連,質(zhì)地堅硬。當(dāng)腫瘤擠壓神經(jīng)本身時,可產(chǎn)生自發(fā)痛、麻木、觸痛、感覺過敏或遲鈍等癥狀。這些改變的范圍和該神經(jīng)干支配區(qū)域一致。局部神經(jīng)纖維瘤應(yīng)施行手術(shù)切除。


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患者 女 55歲,查體發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位   (此病例由腹盆組 王欽習(xí) 老師提供


病理結(jié)果 右側(cè)腎上腺神經(jīng)節(jié)瘤


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左側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤  (此病例由 腹盆組組長 楊學(xué)東 老師提供


腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為臨床罕見良性腫瘤。最初與神經(jīng)鞘的腫瘤同被稱為神經(jīng)瘤。Virchow將其中含有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞者稱為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起源于成熟的交感神經(jīng)細(xì)胞,多發(fā)生于頸部至盆腔的交感神經(jīng)節(jié)及腎上腺髓質(zhì),偶可見于外周神經(jīng)。其中以縱隔的發(fā)生率最高,約43%,其次為腹部,而腎上腺部位極少見。本病常見于青年成人,在小兒則女性多見。在成人,右側(cè)腎上腺發(fā)病率稍高,而在小兒則左側(cè)發(fā)病居多。


本病發(fā)展緩慢,多無明顯癥狀。多數(shù)在體檢或其它疾患檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例伴有高血壓,腹脹,難治性腹瀉,腫塊等癥狀。約10%的病例尿香草基扁桃酸(VMA)排泄增高,亦有兒茶酚胺升高者。本病的CT表現(xiàn)通常為一低密度,增強(qiáng)后密度仍低的腫塊。B超表現(xiàn)為一低回聲圖象。血管造影顯示為少血管腫瘤。腫瘤的大體標(biāo)本通常呈球形,卵圓形或分葉狀,界限清晰,但可與周圍組織粘連,偶可產(chǎn)生壓迫癥狀。


本病的主要治療方法是手術(shù)切除腫瘤。一般認(rèn)為3cm以下的無癥狀腫瘤可僅觀察,不作手術(shù),而大于3cm者需手術(shù)切除,6cm以上者惡性可能較大。術(shù)后應(yīng)長期隨訪,注意有無復(fù)發(fā)和惡變傾向。



小結(jié)

神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤,絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處,少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi),使腫瘤呈啞鈴狀生長。

病理上良性占多數(shù),包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。較少見的有從副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,能分泌腎上腺素,臨床上呈波動較大的高血壓。

腫瘤好發(fā)于青、中年,兒童多見于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,除縱隔外,可見于其他神經(jīng),同時伴有多發(fā)皮膚結(jié)節(jié)、紫斑及骨改變,稱為神經(jīng)纖維瘤病。


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