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嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

 CBZHAO1946 2017-03-29
根據(jù)所累及的組織器官不同,嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常以不同的疾病名稱描述。主要有:嗜酸性粒細(xì)胞肺炎(肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),PIE)、嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎(Churg-Strauss綜合征)、嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎、嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征等。

病因
聽語(yǔ)音

嗜酸性粒細(xì)胞增多根據(jù)病因可分為四類:
1.反應(yīng)性增多
(1)過敏性疾病 如:支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏等;
(2)感染 如:寄生蟲、結(jié)核桿菌、衣原體等;
(3)皮膚病 如:銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎等。
2.繼發(fā)性增多
伴隨某種疾病發(fā)生者,如:結(jié)締組織病(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等),腫瘤(淋巴瘤、各種實(shí)體瘤或囊性纖維化),內(nèi)分泌疾病(Addison病、垂體功能不全等),免疫缺陷?。↖gA缺乏癥、Wiskott-Aldrich綜合征、移植物抗宿主病等),間質(zhì)性腎病。
3.克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多
這種情況下,嗜酸性粒細(xì)胞增多為惡性疾病表現(xiàn)。如:慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病、慢性髓細(xì)胞白血病、急性髓細(xì)胞白血?。ˋML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年來(lái)發(fā)現(xiàn),PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因異??梢砸饑?yán)重的持續(xù)性嗜酸性粒細(xì)胞增多,這類疾病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤的特殊類型,靶向性治療藥物對(duì)這類疾病患者具有非常好的療效。
4.特發(fā)性增多
當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增高,而不能找到其他確定的病因,被稱為特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(IHES)。

臨床表現(xiàn)
聽語(yǔ)音

根據(jù)所累及的組織器官不同,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

檢查
聽語(yǔ)音

1.準(zhǔn)確測(cè)定外周血嗜酸性粒細(xì)胞的絕對(duì)值;
2.外周血、骨髓和大便中尋找寄生蟲;
3.骨髓穿剌檢查;
4.肝腎功能、有關(guān)的自身抗體、血清VitB12;
5.胸部X線檢查、心臟超聲,有條件應(yīng)作胸、腹CT。
6.根據(jù)具體器官受累情況,決定是否需作組織活檢。
7.當(dāng)疑有克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多,則應(yīng)進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查。
8.流式細(xì)胞儀檢測(cè),了解是否存在異常淋巴細(xì)胞表型。

診斷
聽語(yǔ)音

根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)值可以診斷,但重要的是查找嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因。

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