再障病人“尿血”為哪般？

angelzhang69 2017-03-23

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畢泗朕、孫興亮平陰縣中醫(yī)醫(yī)院

近日，一患者，因乏力、胸悶、晨尿常呈醬油色入院。骨髓常規(guī)、免疫分型等實驗室檢查提示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，因其有再障病史，最后診斷為再障-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（AA-PNH）綜合征。

【案例經(jīng)過】

一、病史

患者劉某，男性 67歲，于10年前在某三甲醫(yī)院行骨髓穿刺診斷為再生障礙性貧血，予環(huán)孢素、司坦唑醇及輸注血液制品等治療，病情好轉。近期常出現(xiàn)乏力、胸悶、偶有頭暈不適，晨尿常呈醬油色，查體：重度貧血貌，皮膚鞏膜黃染，肝脾未觸及，胸骨無壓痛。

二、實驗室檢查

1、血常規(guī)檢查：WBC: 8.12×10⁹/L，RBC:1.16×10⁹/L, HGB:43g/L, PLT:72×10⁹/L, Ret%:28%, Ret絕對值：0.22×10¹²/L 。

2、骨髓象檢查：骨髓增生明顯活躍，其中紅系增生明顯活躍，幼紅細胞占66%，成熟紅細胞明顯大小不一，部分紅細胞中心淡染區(qū)明顯，嗜多色紅細胞易見。細胞外鐵（ -），細胞內(nèi)鐵I型：10%。

3、免疫分型：

CD55陰性紅細胞/總紅細胞：57.73%（0～5%），CD59陰性紅細胞/總紅細胞：50.54%（0～5%）。

CD55陰性粒細胞/總粒細胞：95.07%（0～5%），CD59陰性粒細胞/總粒細胞：93.65%（0～5%）。

其他檢查：

TBIL：43.4μmol/L， IBIL：34.5 μmol /L，BUN：26.4mmol/L，CREA：343.6 μmol/L，UA：489 μmol/L，β2微球蛋白：13.3mg/L，胱抑素C：3.37mg/L，乳酸脫氫酶：4834U/L，Hams試驗：（），Rous試驗：（），Coombs’試驗：（-），NAP陽性率：7%，積分值：12，尿潛血：（）。

【案例分析】

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的慢性血管內(nèi)溶血，可伴感染、全血細胞減少、出血或血栓形成。PNH多合并骨髓造血功能障礙，AA與PNH之間關系密切，目前認為兩者可以相互轉化，PNH不發(fā)作型與AA鑒別較困難，其全血細胞可減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。此時需借助溶血性疾病實驗室檢查，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、NAP積分、免疫分型等實驗室指標進一步鑒別。部分再障患者會出現(xiàn)少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn)，還是提示該再障患者易轉化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。

該患者十年前沒有血管內(nèi)溶血的直接、間接證據(jù)，結合既往病史、臨床體征及實驗室檢查考慮為AA-PNH。AA-PNH綜合征長期反復溶血易導致多臟器損害，常見受累臟器為腎臟、肝臟、脾臟等，此患者可能由于紅細胞代謝產(chǎn)物含鐵血黃素沉積引起腎小管間質(zhì)纖維化，血紅蛋白堵塞腎小管管腔引起管型腎病等因素，出現(xiàn)了腎功能損傷，若出現(xiàn)急性大量溶血時易發(fā)生急性腎衰竭（ARF），因此對該病的處理應及時，控制原發(fā)病，防止溶血加重，并避免使用腎毒性藥物，動態(tài)觀察尿量及血肌酐等指標的變化，以預防急性腎功能衰竭的發(fā)生。AA-PNH患者有血栓形成傾向，主要累及靜脈系統(tǒng)，可在明確無出血發(fā)生后予適量低分子量肝素預防性抗凝。

【總結】

從這個案例可以看出既往病史的重要性，形態(tài)學和其他實驗室檢查相互結合對疾病診斷的價值，只有不斷掌握相關臨床知識,積極得與臨床溝通協(xié)作，才能更準確的為臨床提供最有價值的信息。

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