簡(jiǎn)單病史：女，39歲?？人?、咳白痰1周。

　　

胸部CT：右肺中葉內(nèi)側(cè)段右心緣旁腫塊影，緊貼水平裂和縱隔，病灶邊緣清楚，密度均勻，淺分葉，增強(qiáng)掃描平掃、動(dòng)脈期、靜脈期CT值約為43、82、70HU(圖 1-6)。

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

淋巴上皮樣癌（lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）是一種好發(fā)于鼻咽部的未分化癌，也稱(chēng)大圓細(xì)胞癌或泡狀核細(xì)胞癌，偶見(jiàn)發(fā)生在鼻咽以外的器官，包括唾液腺、胃、結(jié)腸、肝膽系統(tǒng)、皮膚及肺等。

　　

首先他屬于肺癌，未分化癌。

　　

　　

Bégin等1987年首先報(bào)道肺LELC。許多研究表明該病與鼻咽部未分化癌發(fā)病機(jī)制相似，與EB病毒感染密切相關(guān)。LELC很少有KRAS和ECFR基因突變，提示這些基因?qū)υ摬〉陌l(fā)展無(wú)明顯驅(qū)動(dòng)作用。

　　

2004年WHO分類(lèi)將該病歸為肺大細(xì)胞癌的一個(gè)亞型。

　　

2015版將其劃為其他和未分類(lèi)癌。全世界范圍內(nèi)報(bào)道的病例多來(lái)自于亞洲地區(qū)，中國(guó)廣東地區(qū)高發(fā)，具有顯著的人種和地理分布特點(diǎn)。

　　

這個(gè)是咱們國(guó)家的專(zhuān)利，不知道好還是不好。

　　

不知道和廣東人喜歡吃野生動(dòng)物有沒(méi)有關(guān)系[呲牙]，玩笑（張老師還是很幽默的，講課帶動(dòng)氣氛）

　　

肺LELC缺乏特異性癥狀，主要臨床表現(xiàn)為刺激性咳嗽、胸悶、咯血、發(fā)熱或胸痛。

　　

該病影像學(xué)表現(xiàn)為體積較大、邊界清晰的圓形腫塊影，增強(qiáng)掃描大部分腫塊呈不均勻強(qiáng)化，其病理學(xué)基礎(chǔ)為腫瘤是由癌細(xì)胞及大量淋巴細(xì)胞組成，間質(zhì)成分較多，實(shí)質(zhì)成分較少，故而強(qiáng)化不顯著和不均勻，腫塊內(nèi)血管影常見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)。

　　

（故而強(qiáng)化不顯著和不均勻，腫塊內(nèi)血管影常見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)。這句話我認(rèn)為很關(guān)鍵。）

　　

晚期病變易侵及大血管及支氣管。

　　

中央型與縱隔及大血管關(guān)系密切，腫塊極易包繞支氣管及血管；周?chē)投酁榻啬は碌姆蝺?nèi)孤立性結(jié)節(jié)。

　　

術(shù)中可見(jiàn)病灶通常為界限清楚的圓形、灰白色質(zhì)硬腫塊，較大的瘤體中央可見(jiàn)壞死，但不易形成空洞。

　　

病理組織學(xué)檢查及免疫組化染色是診斷本病的主要方法，診斷時(shí)需與鼻咽部轉(zhuǎn)移癌、非霍奇金淋巴瘤、惡性黑色素瘤等鑒別。癌組織形態(tài)與鼻咽部未分化癌完全相同相似，表現(xiàn)為癌細(xì)胞大，呈多邊形或短梭形，呈合體狀聚集、巢狀分布，胞漿中等量，淡染或弱嗜酸性，核體積較大，呈空泡狀，核仁明顯，核分裂像易見(jiàn),癌組織中無(wú)腺、鱗癌分化的特征，癌細(xì)胞間及間質(zhì)內(nèi)有不同程度淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維性間質(zhì)包繞，部分區(qū)域可見(jiàn)出血及壞死。AE1／AE3、CK5/6、CK19及EB病毒潛伏膜蛋白-1（LMP-1）在肺LELC中高表達(dá)，同時(shí)伴有混合CD3 T淋巴細(xì)胞和CD20 Ｂ淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，有助于疾病診斷。

　　

由于在組織學(xué)上無(wú)法區(qū)分肺原發(fā)性LELC與鼻咽癌肺轉(zhuǎn)移，所有病人必須通過(guò)臨床體檢、鼻咽鏡、影像學(xué)檢查及鼻咽鏡檢查排除鼻咽部腫瘤后，方可考慮該病的診斷。

　　

肺LELC對(duì)放、化療較為敏感，采用綜合治療預(yù)后較佳，預(yù)后好于其他類(lèi)型非小細(xì)胞肺癌。該病的預(yù)后情況可能與腫瘤的復(fù)發(fā)和壞死程度相關(guān)。LMP-1水平與細(xì)胞惡性增殖的水平一致，即表達(dá)越高，惡性程度越高。（預(yù)后好于其他類(lèi)型非小細(xì)胞肺癌。這個(gè)不錯(cuò)）

　　

好了，以上是總論，我覺(jué)得特異性不強(qiáng)。

　　

診斷依據(jù)：中青年女性，右肺中葉邊緣光滑腫塊影，呈不均勻中度強(qiáng)化，外側(cè)可見(jiàn)粗大伴隨血管（綠箭），需考慮硬化性肺細(xì)胞瘤可能。

　　

但硬化性肺細(xì)胞瘤病變多為圓形或類(lèi)圓形，典型者可見(jiàn)空氣新月征、尾征等，強(qiáng)化程度取決于內(nèi)部成分，可有延遲強(qiáng)化，一般無(wú)胸膜牽拉（紅箭），病變內(nèi)血管影（橙箭）少見(jiàn)，本例不符合。

　　

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有收縮形態(tài)，即病灶有平直征、向心性弓形凹陷征、桃尖征等，本例亦不符合。

　　

腫塊外側(cè)和內(nèi)部強(qiáng)化的血管影說(shuō)明腫塊富血供，診斷需考慮類(lèi)癌，但類(lèi)癌多與氣管關(guān)系密切，出現(xiàn)特征性鈣化及冰山征有利于類(lèi)癌診斷。

　　

腫塊雖無(wú)明顯毛刺，淺分葉，呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)血管影明顯（橙箭），且有明顯葉間裂胸膜牽拉（紅箭），病變周?chē)黠@氣腫帶（黑箭），支持肺癌診斷。

　　

病人手術(shù)切除腫塊，腫塊大小5.3cm*4.5cm*3.1cm，病理示右肺中葉淋巴組織顯著增生，其內(nèi)見(jiàn)灶、片狀分布的異型上皮細(xì)胞，異型上皮細(xì)胞呈合體樣，核分裂像易見(jiàn)，局灶區(qū)域見(jiàn)肉芽腫形成。免疫組化：CK-P、CK5/6、p40、CK19、CyclinD1陽(yáng)性，p53陽(yáng)性率約為60%，Ki-67陽(yáng)性指數(shù)約為40%，CD21、CD23、CD5、CD20、PAX-5、CD3、TdT、CD68、CD163、Bcl-2、Bcl-6、CD10、TTF-1、CK7、IgG、IgG4陰性，CD31、CD34顯示脈管內(nèi)見(jiàn)癌栓。原位雜交檢測(cè)：腫瘤細(xì)胞EBER陽(yáng)性。特染：PAS、D-PAS、抗酸染色陰性。結(jié)合組織形態(tài)、免疫組化、原位雜交和特染，考慮為淋巴上皮樣癌，脈管內(nèi)癌栓，神經(jīng)未見(jiàn)癌組織侵犯。3A組、9、7、10組淋巴結(jié)均見(jiàn)癌組織轉(zhuǎn)移（1/2、2/2、4/4、2/3），右肺中葉支氣管殘端未見(jiàn)癌組織殘留。最后臨床診斷為原發(fā)性右肺中葉淋巴上皮樣癌(T2N2M0 ⅢA期)。

　　

分析：肺LELC是一種非常少見(jiàn)的惡性腫瘤。本例無(wú)鼻咽癌病史，考慮為肺原發(fā)性LELC。本例病人發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，瘤體侵及血管，提示肺LELC具有較高侵襲性。典型LELC病理示癌巢與周?chē)g質(zhì)界限清晰，有明顯的推擠樣邊界，癌細(xì)胞及癌巢間有豐富的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。少數(shù)病例癌細(xì)胞呈彌漫性分布，形態(tài)上與淋巴瘤相似。免疫組織化學(xué)CK、CK5/6和p63染色結(jié)果提示該病為鱗狀細(xì)胞來(lái)源的上皮類(lèi)腫瘤。肺LELC多為中央型，與縱隔及大血管的關(guān)系密切，極易包繞支氣管和血管，腫塊內(nèi)的“包繞血管征”常見(jiàn)。肺原發(fā)性LELC需要與以下疾病鑒別:1)鱗癌:好發(fā)于老年吸煙男性，易形成空洞及壞死；2)腺癌:好發(fā)于女性，分葉、毛刺、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征較該病顯著；3)類(lèi)癌:好發(fā)于中年不吸煙女性，增強(qiáng)掃描以延遲強(qiáng)化為其特點(diǎn)，強(qiáng)化較均勻，腫塊內(nèi)可有鈣化及壞死。中央型類(lèi)癌呈息肉狀突向大氣道內(nèi)，可有冰山征表現(xiàn)。

　　

病理圖片

　　

　　

　　

（廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科趙德發(fā) 提供）