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這幾例患者都得了這病,一種特殊的“肺癌”!

 板橋胡同37號 2017-02-17

這病雖罕見,但有時臨床上還是能夠遇到的!



整理丨666

來源丨醫(yī)學界呼吸頻道



病例


病例1:


男,44歲?;顒雍髿舛?年余,咳嗽、痰中帶血1月。


胸部CT:右側(cè)中間段支氣管內(nèi)不規(guī)則腫塊,增強后明顯強化,與周圍管壁邊界尚清??v隔淋巴結(jié)未見腫大。


1-1、1-2


病例2:


女,27歲??人?年。


胸部CT:右主支氣管內(nèi)橢圓形腫塊影,可見明顯阻塞性肺炎、肺不張表現(xiàn)。


2-1、2-2

2-3、2-4


病例3:


女,60歲。胸部不適1月,咳嗽、咳痰1周。


胸部CT:右上葉尖后段沿支氣管走行片狀實變影,密度均勻,周圍可見阻塞性肺炎改變,鄰近斜裂廣泛增厚,肺門及縱隔未見明顯腫大淋巴結(jié)。增強掃描腫塊強化均勻,其內(nèi)及邊緣可見明顯強化的血管影。


3-1、3-2、3-3

3-4、3-5、3-6



病例分析


病例一診斷:中央型類癌


診斷依據(jù):中年男性,右側(cè)中間段支氣管類圓形病變,邊緣光滑,對管腔侵襲不明顯,首先考慮良性或低度惡性腫瘤。病變強化明顯,結(jié)合病變位于右側(cè),首先考慮類癌可能。病人行氣管鏡檢查見右側(cè)中間段支氣管起始部背側(cè)光滑新生物,完全阻塞管腔,觸之易出血。手術(shù)病理腫瘤細胞呈菊形團樣排列,考慮類癌(2*1cm);隆突下淋巴結(jié)4枚、腋間淋巴結(jié)7枚均未查見癌。支氣管、近、遠端切線均未查見癌。


分析:


中央型肺類癌多表現(xiàn)為氣管或肺門區(qū)單發(fā)類圓形腫塊,輪廓光滑、銳利,少見分葉或毛刺。中央型病變引起的臨床癥狀與其導(dǎo)致的支氣管管腔狹窄程度和富血供的生物學特性有關(guān),常見癥狀包括:咳嗽、咯血和同一肺段或肺葉的反復(fù)感染。本例即以咳嗽和痰中帶血為主要癥狀。多數(shù)類癌呈明顯均勻強化,尤以中央型為著。不典型類癌(AC)和其他類型的肺癌增強后常呈不均勻強化。支氣管鏡檢查使得術(shù)前獲得準確組織病理診斷成為可能,因為75%的支氣管肺類癌起源于三級支氣管開口。


中央型類癌支氣管鏡檢查通常表現(xiàn)為表面光滑、血管豐富的息肉樣腫塊,阻塞管腔,表面被覆完整粘膜。由于類癌腫瘤組織富血供特點,既往有鏡下活檢后出血需轉(zhuǎn)行開胸止血的報道,但發(fā)生率非常低。肺類癌較其他肺癌鈣化更常見,在組織學上肺類癌鈣化的發(fā)生率約為30%,中心型類癌可高達39%。類癌的治療首選外科手術(shù)切除,對于典型類癌(TC),外科治療是真正有可能治愈的手段。


外科治療的目的是徹底切除腫瘤組織,并盡最大可能保留正常的肺組織,確保術(shù)后生活質(zhì)量。對于中心型支氣管肺類癌,選擇支氣管成形袖式切除是最佳選擇。術(shù)中應(yīng)行切緣冰凍病理檢查以確定腫瘤切除徹底。雖然文獻報道切緣陽性的病例仍可能獲得長期生存,但術(shù)中病理證實的切緣陽性病例還是應(yīng)當進行充分的手術(shù)切除,比如聯(lián)合肺葉切除或全肺切除。


TC術(shù)后可有較長的生存(5年和10年生存率均在90%及以上),只有3%-5%的病例術(shù)后復(fù)發(fā)。AC的生存明顯較差(5年及10年生存率分別為70%和50%),其中術(shù)后25%會復(fù)發(fā),而且大多病例死于復(fù)發(fā)。


病例二診斷:中央型類癌


診斷依據(jù):青年女性,影像學示氣管內(nèi)腫瘤伴阻塞性肺炎、肺不張,為典型冰山征表現(xiàn),首先考慮中央型類癌可能。病理結(jié)果示支氣管典型類癌(累及右主支氣管及右上支氣管)。右上葉支氣管粘液栓。右中葉不張。


分析:


中央型類癌表現(xiàn)為支氣管狹窄或阻塞,部分伴管外受侵或阻塞性炎癥,文獻報道大約一半類癌病人有支氣管阻塞所致肺不張表現(xiàn)(如下圖所示)。多數(shù)中央型類癌原發(fā)于支氣管腔內(nèi),支氣管壁局限性增厚并形成結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi),引起管腔狹窄,逐漸向外生長侵及鄰近肺實質(zhì),似腫瘤騎跨于氣管、支氣管壁,同時向腔內(nèi)外生長,在肺門形成腫塊,這種改變CT顯示為較小的腔內(nèi)結(jié)節(jié)和較大的腔外病灶的融合,此征象謂之冰山征。該表現(xiàn)很少見于其他類型肺癌,有助于鑒別診斷。


女,42歲。左肺下葉中央型類癌并肺不張


病例三診斷:中央型類癌


診斷依據(jù):右上葉支氣管突然截斷(圖3-3),不呈外壓性狹窄改變,考慮主支氣管內(nèi)腫物可能;腫物長軸與支氣管走行分布一致,并呈指套樣生長,平掃及增強掃描均表現(xiàn)為均質(zhì)腫塊,遠側(cè)端表現(xiàn)為阻塞性肺炎改變,考慮腫物在支氣管內(nèi)生長的同時發(fā)生了管腔外生長。右上葉尖后段是結(jié)核的好發(fā)部位,本例上葉支氣管開口閉塞,需考慮支氣管結(jié)核可能。但支氣管結(jié)核主支氣管的狹窄范圍比較局限,狹窄支氣管管腔外無腫塊,病灶累及葉裂時易發(fā)生結(jié)核性胸膜炎,胸腔內(nèi)易出現(xiàn)胸腔積液,本例不支持該診斷。


中央型肺癌主要包括鱗癌和小細胞癌。中央型肺鱗癌支氣管內(nèi)腫物與遠側(cè)端阻塞性病變強化程度一般不一致,故本例中央型肺鱗癌的可能性小。小細胞肺癌侵襲力強,生長快,轉(zhuǎn)移早,易侵及支氣管、胸膜,但支氣管壁破壞較輕,故阻塞性改變少而輕,該診斷不能除外。腫物在支氣管腔內(nèi)、腔外均有生長,符合冰山征影像,需考慮肺類癌可能,由于肺類癌富含血管,所以病灶增強后多明顯強化,有時可以發(fā)現(xiàn)明顯強化的血管影(圖3-6),本例影像支持類癌診斷。病人最終病理確診為不典型類癌。


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