1908年，Sluder提出伴有眼痛、流淚、流涕、鼻塞、結(jié)膜充血等自主神經(jīng)功能紊亂癥狀的頭面部疼痛與蝶腭神經(jīng)節(jié)的功能異常有關(guān)，稱為蝶腭神經(jīng)節(jié)痛（Sphenopalatine Ganglion Neuralgia:SPGN），也稱Sluder綜合征。事實(shí)上，蝶腭神經(jīng)節(jié)痛更多的被稱為蝶腭神經(jīng)痛或翼腭神經(jīng)痛，而神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生更習(xí)慣于稱之為“叢集性頭痛”，其實(shí)都是同一回事。但是，根據(jù)解剖學(xué)結(jié)構(gòu)的精準(zhǔn)定位和發(fā)病機(jī)制，Sluder提出的“蝶腭神經(jīng)節(jié)痛”更為嚴(yán)謹(jǐn)和科學(xué)。

簡(jiǎn)言之，與蝶腭神經(jīng)節(jié)功能異常有關(guān)的頭面部疼痛，稱為“蝶腭神經(jīng)節(jié)痛”。

一、 蝶腭神經(jīng)節(jié)的解剖特點(diǎn)

圖1 蝶腭神經(jīng)節(jié)及其主要分支示意圖

蝶腭神經(jīng)節(jié)由感覺神經(jīng)、副交感神經(jīng)和交感神經(jīng)構(gòu)成，其中：（1）感覺神經(jīng)源自三叉神經(jīng)上頜支的蝶腭神經(jīng)，位于蝶腭神經(jīng)節(jié)的上方；（2）副交感神經(jīng)源自面神經(jīng)的巖大神經(jīng)，位于蝶腭神經(jīng)節(jié)的后方；（3）交感神經(jīng)源自頸上神經(jīng)叢的巖深神經(jīng)，位于蝶腭神經(jīng)節(jié)的后下方。

蝶腭神經(jīng)節(jié)主要發(fā)出眼支、鼻支、腭支和咽支四個(gè)神經(jīng)分支，其中：（1）眼支經(jīng)眶下裂支配眼球、眼眶、顱骨上部、蝶竇、篩竇和淚腺；（2）鼻支經(jīng)蝶腭孔入鼻腔，支配中、下鼻道和上、中、下鼻甲、鼻中隔粘膜和腺體；（3）腭支發(fā)出腭大神經(jīng)入腭大孔后支配硬腭和腺體，腭支發(fā)出腭小神經(jīng)入腭小孔支配軟腭、懸雍垂、扁桃體；（4）咽支經(jīng)腭咽管支配咽喉部。此外，蝶腭神經(jīng)節(jié)還發(fā)出許多細(xì)小的神經(jīng)分支與枕小神經(jīng)、頸神經(jīng)皮支、鼓室神經(jīng)、耳神經(jīng)節(jié)、迷走神經(jīng)相互交聯(lián)，誘發(fā)頭部、頸部、耳部、下頜、內(nèi)臟等部位的疼痛。

二、 蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的發(fā)病原因

1. 原發(fā)性蝶腭神經(jīng)節(jié)痛：是指沒有器質(zhì)性病變，經(jīng)過頭顱CT、磁共振等系統(tǒng)檢查，仍查不出確切病因的情況下，稱為原發(fā)性蝶腭神經(jīng)節(jié)痛，推測(cè)與蝶腭神經(jīng)節(jié)的脫髓鞘有關(guān)。

2其他潛在發(fā)病原因：

（1）蝶腭神經(jīng)節(jié)位于翼腭窩內(nèi)，上方與蝶竇、前方與上頜竇，前上方與篩竇相鄰。因此，蝶竇炎、篩竇炎和上頜竇炎是誘發(fā)蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的發(fā)病原因之一。

（2）蝶腭神經(jīng)節(jié)位于緊貼蝶腭孔后方與鼻腔相通。因此，刺激性氣味、空氣中的粉塵、顆粒也是誘發(fā)蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的發(fā)病原因之一。

（3）蝶腭神經(jīng)節(jié)發(fā)出鼻神經(jīng)支配中、下鼻道和上、中、下鼻甲、鼻中隔。因此，鼻粘膜肥厚、鼻中隔偏曲刺激鼻神經(jīng)可以誘發(fā)蝶腭神經(jīng)節(jié)痛。

（4）骨性解剖結(jié)構(gòu)的病理性損傷或外傷性損傷，包括翼腭窩、翼管、蝶竇、篩竇、上頜竇等部位的損傷都是誘發(fā)蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的潛在危險(xiǎn)因素。

三、蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的臨床特點(diǎn)和鑒別診斷

1. 蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的臨床特點(diǎn)

蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的臨床表現(xiàn)主要包括：（1）多為單側(cè)疼痛；（2）重-極重度疼痛；（3）眶周、眼球后方、顳部、鼻腔、上頜等部位；（4）疼痛位置深在；（5）發(fā)作具有時(shí)間規(guī)律性；（6）伴有結(jié)膜充血/流淚、鼻塞/流涕、眼瞼浮腫、額面部出汗、瞳孔縮小、眼瞼下垂等自主神經(jīng)功能紊亂癥狀；（7）嗅覺或味覺（金屬樣）改變；（8）無法冷靜或表現(xiàn)興奮。

此外，蝶腭神經(jīng)節(jié)痛還可以擴(kuò)散至前額、頸部、耳部、下頜、內(nèi)臟等部位。

2. 蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的鑒別診斷

2.1 三叉神經(jīng)痛鑒別要點(diǎn)主要包括：（1）三叉神經(jīng)分布區(qū)域疼痛；（2）多為單側(cè)疼痛，也可見雙側(cè)疼痛；（3）多為電擊樣疼痛，也可見刀割樣、燒灼樣等疼痛；（3）驟發(fā)驟止；（4）面部有扳機(jī)點(diǎn)；（5）洗臉、刷牙、說話、喝水、吃飯可以誘發(fā)。

2.2頸源性頭痛鑒別要點(diǎn)主要包括：（1）頸部活動(dòng)可誘發(fā)頭痛；（2）壓迫患側(cè)枕區(qū)或高

位頸椎區(qū)域可誘發(fā)頭痛；（3）頸部活動(dòng)受限；（4）多伴有患側(cè)頸、肩或臂部等非根性疼痛癥狀；（5）神經(jīng)阻滯后進(jìn)行注射治療（+）。

2.3偏頭痛的鑒別要點(diǎn)主要包括：（1）多為單側(cè)疼痛；（2）搏動(dòng)性疼痛；（3）持續(xù)性（4~72 h）頭痛；（4）活動(dòng)（爬樓梯等）后加重；（5）可伴有惡心/嘔吐或畏光/畏聲；（6）可有先兆癥狀：同側(cè)視覺癥狀（閃光、暗點(diǎn)、線條或目盲）或感覺癥狀（麻木），持續(xù)時(shí)間≥5 min；（7）頭痛發(fā)生在先兆期或先兆期后60 min；（8）對(duì)麥角胺和曲坦類藥物可能有效；（9）妊娠可緩解；

2.4緊張性頭痛的鑒別要點(diǎn)主要包括：（1）雙側(cè)疼痛；（2）壓迫感、緊縮感；（3）持續(xù)性（數(shù)十分鐘到數(shù)日）疼痛；（4）活動(dòng)后不加重；（5）無惡心/嘔吐；（6）壓迫額肌、顳肌 、咬肌 、翼內(nèi)外肌 、胸鎖乳突肌、斜方肌等處可加重頭痛。

總之，蝶腭神經(jīng)節(jié)痛與其他頭面部疼痛鑒別的關(guān)鍵要點(diǎn)是：蝶腭神經(jīng)節(jié)痛伴隨結(jié)膜充血/流淚、鼻塞/流涕、眼瞼浮腫、額面部出汗、瞳孔縮小、眼瞼下垂等自主神經(jīng)功能紊亂癥狀。

四、蝶腭神經(jīng)節(jié)痛的微創(chuàng)介入治療

1. 蝶腭神經(jīng)節(jié)射頻熱凝術(shù)

蝶腭神經(jīng)射頻熱凝術(shù)是在X線或CT引導(dǎo)下，將射頻電極針插入蝶腭神經(jīng)節(jié)內(nèi)，通過電凝加熱至70-80℃，選擇性熱凝毀損蝶腭神經(jīng)節(jié)，實(shí)現(xiàn)緩解蝶腭神經(jīng)痛的目的。但是，在蝶腭神經(jīng)節(jié)射頻熱凝術(shù)后，大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的麻木。其中原因，與蝶腭神經(jīng)節(jié)中源自三叉神經(jīng)上頜神經(jīng)發(fā)出的蝶腭神經(jīng)受到高溫?fù)p傷有關(guān)。

2. 蝶腭神經(jīng)節(jié)低溫等離子氣化消融術(shù)

蝶腭神經(jīng)節(jié)低溫等離子氣化消融術(shù)，是通過一個(gè)1mm直徑雙極射頻等離子刀頭，將射頻能量作用在導(dǎo)電介質(zhì)上，在等離子刀頭周圍形成由高度電離的粒子組成的低溫離子薄層（鈉離子），粒子可獲得足夠動(dòng)能打斷蝶腭神經(jīng)節(jié)組織細(xì)胞間的分子鍵，實(shí)現(xiàn)消融蝶腭神經(jīng)節(jié)的臨床效果，有效治療蝶腭神經(jīng)節(jié)痛。與射頻熱凝術(shù)不同，低溫等離子氣化消融術(shù)的整個(gè)過程是一種低溫（40 ~70℃）狀態(tài)，又稱“冷消融”技術(shù)，溫度熱損傷風(fēng)險(xiǎn)降低。同時(shí)，與射頻熱凝術(shù)，蝶腭神經(jīng)節(jié)低溫等離子氣化消融術(shù)后面部麻木的發(fā)生率明顯降低、面部麻木的程度也明顯減少，是目前治療蝶腭神經(jīng)節(jié)痛最為先進(jìn)的微創(chuàng)介入治療技術(shù)。

圖2. 蝶腭神經(jīng)節(jié)穿刺示意圖

圖3 蝶腭神經(jīng)節(jié)低溫等離子氣化消融術(shù)

   （紅色箭頭指示：低溫等離子刀頭；白色箭頭指示翼腭窩，蝶腭神經(jīng)節(jié)在翼腭窩內(nèi)）