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不是艾滋病、癌癥才叫人絕望，天皰瘡?fù)瑯幼屧S多人驚恐：皮膚大面積長(zhǎng)水皰、潰爛滲液，血淋林，像經(jīng)歷了酷刑。這是一種比較少見(jiàn)，但屬慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病，也是一種讓醫(yī)生棘手的皮膚病，目前尚無(wú)法根治。

屬于自身免疫性疾病，嚴(yán)重可致人死亡

天皰瘡的病因尚未完全明確，現(xiàn)認(rèn)為是一種由自身抗體引起的自身免疫性疾病。該病的特征很明顯，大小不等的、松弛、充滿(mǎn)液體的水皰，皮膚糜爛，某些類(lèi)型的天皰瘡還出現(xiàn)鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。令病人痛苦的是，這種糜爛并不限于皮膚，口腔、鼻腔、眼、外生殖器、肛門(mén)等處黏膜均可發(fā)生水皰、糜爛等損害，往往不易恢復(fù)正常。

“天皰瘡雖然發(fā)病率不高，但可帶來(lái)嚴(yán)重后果。”天皰瘡分多種類(lèi)型，以尋常型天皰瘡最為常見(jiàn)且最嚴(yán)重，若不及時(shí)治療，則死亡率很高。其皮膚損害可發(fā)生于全身，但是前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦的部位皮損情況更為嚴(yán)重。皮膚損害的自覺(jué)癥狀為輕度瘙癢，糜爛時(shí)則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無(wú)力、食欲不振等全身癥狀；隨著病情發(fā)展，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰，破潰，伴發(fā)感染可引起體溫升高。

病人精神壓力大，亟需心理疏導(dǎo)

“天皰瘡病人由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質(zhì)、電解質(zhì)及體液丟失過(guò)多，身體衰弱，容易合并敗血癥、肺炎等繼發(fā)感染。”口腔黏膜也是最常見(jiàn)的受累部位。咽、喉亦可受累，這些部位受累可能導(dǎo)致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。

天皰瘡可治，且要長(zhǎng)期治療與規(guī)律復(fù)診

天皰瘡的治療用藥主要是糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑。對(duì)于育齡期女性，醫(yī)生會(huì)選擇適合的免疫抑制劑保護(hù)患者的生育能力。一般來(lái)說(shuō)，糖皮質(zhì)激素通常要用兩年，慢慢減少劑量；免疫抑制劑治療可以打環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、驍悉等，嚴(yán)重患者可以用免疫球蛋白沖擊治療，封閉血液中的天皰瘡抗體，并增強(qiáng)患者免疫力。合并感染的天皰瘡患者，可能需要使用抗菌素。至于定期復(fù)診，出院后一兩周要復(fù)診一次，病情穩(wěn)定則一個(gè)月復(fù)診一次。

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