伴有壁結節(jié)的囊性腫瘤的影像鑒別診斷

卍老頑童卐 2017-01-03

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伴有壁結節(jié)的囊性腫瘤 ( Cyst with a mural nodule tumor，CMNT ) 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一種特殊形式，因其影像學極具特征而被影像科醫(yī)生單獨分類，為提高大家對該類疾病的鑒別能力，今天我們一起來學習下常見的伴有壁結節(jié)的囊性腫瘤的影像學特點吧。

毛細胞型星形細胞瘤（PA）

毛細胞型星形細胞瘤 ( Pilocytic astrocytoma，PA) 是一種罕見的，生長緩慢的腦膠質細胞瘤，屬于 WHOⅠ級腫瘤；它通常發(fā)生在兒童和年輕成人。毛細胞型星形細胞瘤是兒童中最常見的神經(jīng)膠質腫瘤，它的發(fā)病高峰年齡在 5～15 歲之間。80% 的患者年齡小于 18 歲，僅約 17% 的患者年齡大于 30 歲。在兒童人群中， 2/3 的病變位于小腦；在成年人中，1/2 的病變位于幕上。小腦和第三腦室周圍區(qū)域是起源最常見的部位。

因為 PA 的生長通常很慢，臨床癥狀缺乏特異性，常不能引起大家的重視。其最常見癥狀/體征包括頭痛、惡心、嘔吐（顱內壓增高造成），步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛（小腦病變引起）及視力模糊（視神經(jīng)病變）等。

影像學表現(xiàn)

小腦毛細胞型星形細胞瘤（CPA）可表現(xiàn)囊性、實性或囊實性。典型的 CT 影像特征是小腦蚓部或小腦半球大的囊性占位。實性部分表現(xiàn)為低密度或等密度（高密度少見），增強可見強化。

毛細胞型星形細胞瘤在 T1 像腫瘤實性部分相對于灰質呈等 /低信號而囊性成分相對于腦脊液呈等/稍高信號腦脊液（CSF）。在 T2 和 FLAIR 序列，實性部分呈高信號而囊性成分高于腦脊液信號。在 FLAIR 序列，囊性成分高信號不被抑制。囊壁偶可強化，但囊壁增強并不意味著腫瘤組織存在。

案例一 7 歲男孩，確診為小腦毛細胞性星形細胞瘤（圖 1）

圖 1（a）T2 加權圖像顯示囊腫內側緣可見明顯的軟組織結節(jié)，右側小腦半球高信號腫塊周圍無水腫（黑箭頭）。（b）FLAIR 像囊性成分呈低信號強度，軟組織結節(jié)均勻稍高（黑箭頭）。（c）在 DWI 像壁結節(jié)呈等信號（白箭頭）。（d）增強 T1 加權圖像顯示壁結節(jié)明顯強化（黑箭頭）

血管母細胞

血管母細胞瘤（Hemangioblastoma）是一種良性、緩慢生長的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內的血管性腫瘤，占顱內腫瘤的 1%～2.5%。血管母細胞瘤約有 90%～95% 發(fā)生于后顱窩，而其中 80% 的后顱窩血管母細胞瘤位于小腦半球，是成人最常見的小腦原發(fā)性腫瘤。臨床癥狀常表現(xiàn)為輕微頭痛、惡心及共濟失調等。血管母細胞瘤屬于 WHOⅠ級腫瘤，60% 為囊性部分+囊壁結節(jié)；40% 實性。

影像學表現(xiàn)

1. 大囊小結節(jié)型：其中囊液呈大致均勻的長 T1 長 T2 信號，囊壁呈等 T1 等 T2 信號，而瘤結節(jié)呈等或稍長 T1 長 T2 信號，其內可見流空的血管影，瘤周水腫很輕或沒有水腫。FLAIR 上囊液呈等或稍高信號，瘤結節(jié)呈高信號，增強掃描瘤結節(jié)明顯強化；

2. 實質型：腫瘤在 T1 上呈不均勻等或稍低信號，T2 上呈不均勻高信號，F(xiàn)LAIR 上腫瘤呈高信號，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化。實質型腫瘤 MRI 上在瘤內或瘤周可見呈點狀、條狀或蚯蚓狀的血管流空影，這在診斷實質型血管母細胞瘤上具有一定的價值。

案例二 26 歲男性，頭疼、惡心，上個月出現(xiàn)加重性嗜睡（圖 2）

圖 2 頭顱 MRI 檢查示左小腦半球一囊性成分為主的病灶（A、B），邊界清楚，壁結節(jié)明顯強化 (C、D)。可有輕度血管源性水腫和輕微局部占位效應，臨近的四疊體和中腦周圍池受壓。

節(jié)細胞膠質瘤 (GG)

節(jié)細胞膠質瘤 (Ganglioglioma，GG) 是由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質細胞混合構成的新生腫瘤，約占顱內腫瘤的 1.3%，多于兒童期和青少年期發(fā)病，大多位于顳葉 (71.3%～79%)，是目前引起難治性癲癇的首位腫瘤性病因。節(jié)細胞膠質瘤屬良性腫瘤，WHO 歸為 I～II 級，極少數(shù)神經(jīng)膠質成分可發(fā)生惡變，稱為間變型節(jié)細胞膠質瘤。

影像學表現(xiàn)

節(jié)細胞膠質瘤 MRI 特點為：(1) 腫瘤多為囊實性和實性兩種類型，周圍水腫少見或輕微，伴出血時可見明顯水腫。(2)T1WI 上囊性部分呈低信號，實性部分呈等或低信號；T2WI 上囊性部分呈高信號，實性部分呈等或稍高信號。(3) 增強掃描囊壁呈環(huán)形強化、實性部分呈不均勻輕至中度強化。大多數(shù)學者認為，囊性變是該類腫瘤的特征性改變，占 40～50%，其中以囊性變并壁結節(jié)最為常見。

案例三 12 歲的男孩枕部頭痛 4 月。MRI 顯示在右側小腦腫塊，術前初步診斷為 PA（圖 3）

圖 3 腦 MRI 顯示 T2 像高信號（a）和（b）T1 像低信號。囊壁和病灶內實性結節(jié)均顯著增強（C）。一年后的掃描顯示無病變復發(fā)（D）。

案例四 病理證實的神經(jīng)節(jié)細胞瘤（圖 4）

圖 4 圖 1A ～ C 為同一患者。A. 頭顱 CT 平掃顯示右側顳葉囊性病變，囊壁多個結節(jié)狀的鈣化，周圍無水腫。B. 增強 T 1 WI 囊壁上見多個明顯強化的壁結節(jié)。C. 腫瘤性神經(jīng)節(jié)細胞散布于腫瘤性少突膠質細胞之間，排列紊亂、疏密不均 (HE ×400) 。

案例五 14 歲男孩，診斷為神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤（圖 5）

圖 5（A）T2 像顯示在顳葉表淺部位伴有壁結節(jié)囊腫，這是神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤的典型位置。注意結節(jié)與囊腫之間的凹界面。（B）T1 增強壁結節(jié)不均勻強化，可見結節(jié)和顳葉組織之間的邊界界面。

多形性黃色星形細胞瘤

多形性黃色星形細胞瘤（Pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是 WHO II 級良性星形細胞瘤。

影像學表現(xiàn)

它通常位于幕上皮層并伴有臨近腦膜增強。超過 60% 以上的 PXA 表現(xiàn)為 CMNT。顳葉是最常見的位置，其次是頂葉和枕葉。PXA 典型表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊。雖然表現(xiàn)為邊界清楚，腫瘤常侵潤腦組織和血管周圍間隙。在 T1 上結節(jié)為低信號或等信號（相對于灰質），囊性部分與腦脊液等信號。有時可伴有皮質發(fā)育不良。在 T2 上腫塊為高或混合信號，囊腫部分與腦脊液等信號，周圍水腫是罕見。FLAIR 像上囊腫內容物通常被抑制。特征表現(xiàn)是鄰近腦膜強化，腦膜尾征常見（約 70% 例）。增強的結節(jié)通常臨近軟腦膜表面。

案例六28 歲男性, 診斷為多形性黃色星形細胞瘤（圖 6）

圖 6 冠狀位（A）和矢狀位（B）增強 T1 加權 MR 圖像顯示顳葉內側淺表腫瘤。注意沿小腦幕硬膜強化（箭頭）。

案例七 伴癲癇發(fā)作的 6 歲女孩，確診為多形性黃色星形細胞瘤（圖 7）

圖 7 軸位 T2 顯示一個囊/實性顳葉腫塊（A），T1WI C+顯示腫瘤實性部分顯著強化，瘤周水腫和占位效應不明顯，是多形性黃色星形細胞瘤的特點。

腦囊蟲病

腦囊蟲病是一種因食入大量絳蟲卵所致的寄生蟲病，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并引起嚴重的頭痛、癲癇、顱內高壓等癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)被囊尾蚴感染就形成腦囊蟲病。當腦實質受累時，疾病可以分為四個獨立的分期：泡狀期，膠狀期，結節(jié)肉芽腫期和鈣化期。

腦囊蟲各期影像學表現(xiàn)（圖 8）

圖 8 a 包囊期 b 膠狀包囊期 c. 顆粒狀結節(jié)期 d. 結節(jié)樣鈣化區(qū)

案例八 幕上腦囊蟲膠狀包囊期 CT 及 MRI 表現(xiàn) （圖 9）

圖 9 腦囊蟲膠狀包囊期：A.CT 顯示光滑、薄壁包囊。B.FLAIR 顯示包囊為高信號，可見孤立的、偏心分部的頭節(jié)。C.T1 增強可見增厚的囊壁強化，邊緣強化結節(jié)。

案例九 6 歲女孩，進行性左眼斜視和視力下降 3 月。病理證實為有頭節(jié)的囊尾蚴囊（圖 10）

圖 10（圖 1：A：T1WI；B：T1 增強；C：T1WI；可見單獨的左側大腦半球低信號病灶，無灶周水腫或對比增強）

總結

毛細胞性星形細胞瘤和血管母細胞瘤多見于小腦，兒童考慮毛細胞性星形細胞瘤，成人考慮血管母細胞瘤。神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤和多形性黃色星形細胞瘤多見于幕上半球，神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤多見于 10～20 歲，常伴鈣化和顱骨改變，多形性黃色星形細胞瘤多見于 15～30 歲，可見腦膜尾征。

下表是顱內伴有壁結節(jié)的囊性腫瘤的影像鑒別診斷，歡迎收藏！（圖 11）