神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤是一種少見(jiàn)的原發(fā)性惡性腦腫瘤，該腫瘤包含膠質(zhì)細(xì)胞和間充質(zhì)細(xì)胞兩種成分，大多數(shù)發(fā)生于幕上，尤其是顳葉。也有該腫瘤生長(zhǎng)于小腦的報(bào)道，位于其它部位者則罕有報(bào)道。

近期，段鴻洲等在 World Neurosurgery 上報(bào)道了一個(gè)病例，最終病理證實(shí)患者系發(fā)生于橋小腦角（CPA）區(qū)快速增長(zhǎng)伴瘤內(nèi)出血的神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤，這提示我們，對(duì) CPA 區(qū)腫瘤進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，要意識(shí)到該病的可能。

71 歲女性，因 CPA 區(qū)快速增長(zhǎng)的病變于 2015 年 9 月來(lái)院，待術(shù)中?；颊呒s 20 年前有右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤夾閉切除手術(shù)史，高血壓病史約 10 年，否認(rèn)其它特殊病史及家族史。

2 月份，患者因頭暈來(lái)院就診，常規(guī)顱腦 CT 平掃，結(jié)果未見(jiàn)明顯異常（圖 1A）。4 個(gè)月后，患者出現(xiàn)進(jìn)行性耳鳴，伴聽力障礙，行顱腦 MRI 檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè) CPA 區(qū)一個(gè) 3.6×4.1 cm 的腫物，均勻強(qiáng)化，延伸至左側(cè)內(nèi)聽道（圖 1B、C）。

初步懷疑為聽神經(jīng)鞘瘤，由于該腫物增長(zhǎng)迅速，手術(shù)予盡快安排，初定在 9 月手術(shù)治療。然而，到了 8 月份，就在預(yù)定手術(shù)日的兩周前，患者急診送入了醫(yī)院。因?yàn)榛颊咄蝗怀霈F(xiàn)嚴(yán)重頭痛，持續(xù)性嘔吐，伴有意識(shí)障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)患者神志不清，眼球震顫，小腦征陽(yáng)性，并存在右側(cè)肢體輕癱，以及右側(cè)面癱。

急行顱腦 CT 檢查，結(jié)果顯示存在大量瘤內(nèi)和小腦血腫，壓迫腦干（圖 1D）。由于患者病情進(jìn)展迅速，極為危重，予急癥手術(shù)治療。

圖 1A：患者最初顱腦 CT 檢查，未發(fā)現(xiàn)左側(cè) CPA 區(qū)異常信號(hào)；B、C：4 個(gè)月后，行顱腦 MRI 檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè) CPA 區(qū)一個(gè) 3.6×4.1 cm 的腫物，均勻強(qiáng)化，延伸至左側(cè)內(nèi)聽道；D：急癥 CT 顯示瘤內(nèi)出血；E：術(shù)中圖片顯示出血的腫瘤與腦橋界限不清；F：術(shù)后 MRI 顯示 CPA 區(qū)殘留部分腫瘤

全麻成功后，取側(cè)臥位，頭架固定。取枕下乙狀竇后入路。

盡管打開顱骨前已經(jīng)快速靜滴甘露醇，切開硬腦膜后小腦依然自切口膨出。可見(jiàn)顱內(nèi)壓力極高。不得已，只好先切除部分小腦組織以緩解壓力。

術(shù)中見(jiàn)腫瘤組織柔軟、淺灰色伴有出血（圖 1E）。

腫瘤與小腦、腦干之間界限不清。予分塊切除腫瘤：

• 橋小腦角的部分，盡可能徹底地切除腫瘤，但最終仍殘留部分，這些腫瘤組織與小腦、腦干粘連緊密，難以切除。

• 腫瘤位于內(nèi)聽道的部分，術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)出面神經(jīng)、聽神經(jīng)，并予盡可能地保護(hù)。由于神經(jīng)纖維與腫瘤粘連緊密，術(shù)中分離切除過(guò)程中出現(xiàn)面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)定位異常，故也殘留部分腫瘤。

• 術(shù)后患者未出現(xiàn)任何并發(fā)癥，回復(fù)良好。肢體輕癱和聽力損傷癥狀有所改善，術(shù)后一周可見(jiàn)面癱癥狀改善。術(shù)后 MRI 檢查證實(shí) 70% 的瘤體得以切除（圖 1F）。

下面看下神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤的病理圖像。

圖 2 腫瘤由密集的橢圓形、梭形細(xì)胞和粘液瘤性成分組成，有些細(xì)胞具有嗜酸性圓形細(xì)胞質(zhì)（箭頭所示）（HE 染色，放大倍數(shù)×40）；B：腫瘤細(xì)胞中的交叉條紋（箭頭所示）（HE 染色，放大倍數(shù)×100）；C：免疫組織染色顯示 ki67 標(biāo)記指數(shù)高達(dá) 40%（放大倍數(shù)×20）；D：免疫組織染色顯示 P53 陽(yáng)性表達(dá)（放大倍數(shù)×20）

圖 3 免疫組織染色。A：膠質(zhì)纖維酸性蛋白在神經(jīng)膠質(zhì)瘤成分中的陽(yáng)性表達(dá)，及其在膠質(zhì)肉瘤成分中的陰性表達(dá)（放大倍數(shù)×20）；B：異檸檬脫氫酶 1 在神經(jīng)膠質(zhì)瘤成分中陽(yáng)性表達(dá)（放大倍數(shù)×20）；C：肌間線蛋白在膠質(zhì)肉瘤成分中陽(yáng)性表達(dá)（放大倍數(shù)×20）；D：S100 表達(dá)陰性（放大倍數(shù)×20）

病理證實(shí)了為此惡性腫瘤，且術(shù)中有部分腫瘤組織殘留，自然要采取進(jìn)一步治療。

該患者予替莫唑胺化療方案（按體表面積算，每天 75 mg/m²，從放射治療第一天至最后一天結(jié)束；隨后再繼續(xù)予替莫唑胺輔助治療，每天 150-200 mg/m²，連續(xù) 5 天，然后休息 23 天，此為一個(gè)周期，共治療 6 個(gè)周期），聯(lián)合放射治療療（每天 2 Gy，每周 5 天，持續(xù) 6 周）。

經(jīng)治療，患者術(shù)后 6 個(gè)月行 MRI 檢查，結(jié)果顯示瘤體顯著縮小，治療效果明顯。

圖 4 術(shù)后 6 個(gè)月增強(qiáng) MRI 檢查，顯示殘余瘤體顯著縮小

神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤約占惡性膠質(zhì)瘤的 2.1%，像本例這樣發(fā)生于 CPA 區(qū)，并擴(kuò)展至內(nèi)聽道的神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤既往未見(jiàn)報(bào)道。盡管該腫瘤罕見(jiàn)，我們對(duì) CPA 區(qū)腫瘤進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，要考慮該病的可能。

我們要意識(shí)到，盡管治療在不斷進(jìn)步，目前為止，膠質(zhì)肉瘤的預(yù)后仍不佳。據(jù)報(bào)道，總體中位生存時(shí)間約 6～14 個(gè)月。

神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤的轉(zhuǎn)移包括血液、腦脊液、直接侵犯等途徑。對(duì)于該患者，腫瘤位于 CPA 區(qū)，經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移的幾率大，故后期隨訪需行全脊髓的 MRI 檢查。

編輯：李晴