第一章　貧　血

第一節(jié)　貧血概述

一、概念
　　依據(jù)我國的標準，血紅蛋白測定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于 110g/L，其血細胞比容分別低于0.42、0.37，可診斷為貧血。

二、分類
　　1.根據(jù)病因及發(fā)病機制分類
　?。?）紅細胞生成減少
　　1）干細胞增生和分化異常
　　造血干細胞：再生障礙性貧血、范可尼貧血。
　　紅系祖細胞：純紅細胞再生障礙性貧血，腎衰引起的貧血。
　　2）細胞分化和成熟障礙
　　DNA合成障礙：維生素B₁₂缺乏，葉酸缺乏，嘌呤和嘧啶代謝缺陷（巨幼細胞貧血）。
　　Hb合成缺陷：血紅素合成缺陷（缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞貧血），珠蛋白合成缺陷（海洋性貧血）。
　　3）原因不明或多種機制：骨髓浸潤性貧血，慢性病性貧血。
　　（2）紅細胞破壞過多
　　1）內(nèi)源性
　　紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥。
　　紅細胞酶異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥。
　　珠蛋白合成異常：鐮狀細胞貧血，其他血紅蛋白病。
　　2）外源性
　　機械性：行軍性血紅蛋白尿，人造心臟瓣膜溶血性貧血，微血管病性溶血性貧血。化學、物理或微生物因素：化學毒物及藥物性溶血，大面積燒傷，感染性溶血。
　　免疫性：自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血病，藥物免疫性溶血性貧血。單核-巨噬細胞系統(tǒng)破壞增多：脾功能亢進。
　?。?）失血性貧血：急性失血性貧血、慢性失血性貧血。
　　貧血的細胞形態(tài)學分類

三、臨床表現(xiàn)
　　紅細胞的主要功能是攜氧，因此貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn)。
　　1.一般表現(xiàn) 疲乏無力、精神委靡是最多見的癥狀，皮膚黏膜蒼白是貧血的主要體征。
　　2.心血管系統(tǒng)癥狀 活動后心悸、氣短最為常見；
　　3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 頭痛、頭暈、耳鳴、易倦以及注意力不集中。
　　4.消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退、惡心較常見。舌炎、舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血，黃疸及脾大常見于溶血性貧血患者。
　　5.泌尿生殖系統(tǒng)癥狀 腎臟濃縮功能減退，表現(xiàn)為多尿、尿比重降低。部分患者可有蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)和性功能減退。

四、診斷
　　貧血的診斷步驟可分三步：
　　1.確立貧血的診斷。
　　2.明確貧血的類型包括細胞形態(tài)學分類、骨髓增生程度（增生性貧血或增生減低性貧血）分類以及病因發(fā)病機制分類。
　　3.病因?qū)W診斷最為關鍵。

五、治療
　　1.貧血的治療原則
　　2.輸血的指征急性失血性貧血（血容量減少大于20%）、慢性貧血（血紅蛋白低于60g/L）。
　　3.輸血的注意事項 宜推廣成分輸血；注意輸血并發(fā)癥

第二節(jié)　缺鐵性貧血

一、概念
　　缺鐵首先引起貯存鐵缺乏，繼而發(fā)生紅細胞內(nèi)缺鐵，最后發(fā)生缺鐵性貧血，三者總稱為鐵缺乏癥。缺鐵性貧血是體內(nèi)用來合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成量減少而形成的一種小細胞低色素性貧血。

二、鐵代謝
　　1.鐵的來源①來自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.0～1.5mg；②內(nèi)源性鐵主要來自衰老和破壞的紅細胞，每天制造紅細胞所需鐵約20～25mg。
　　2.鐵的吸收 ：鐵的主要吸收部位是十二指腸和空腸上段。
　　3.鐵的轉(zhuǎn)運 借助于轉(zhuǎn)鐵蛋白，生理狀態(tài)下轉(zhuǎn)鐵蛋白僅33%～35%與鐵結(jié)合。血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白能與鐵結(jié)合的總量稱為總鐵結(jié)合力，未被結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合的量稱為未飽和鐵結(jié)合力。血漿鐵除以總鐵結(jié)合力即為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。
　　4.鐵的分布
　　5.鐵的貯存有兩種形式，鐵蛋白和含鐵血黃素。前者能溶于水，主要在細胞質(zhì)中；后者不溶于水，可能是變性的鐵蛋白。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處。
　　6.鐵的排泄主要由膽汁或經(jīng)糞便排出

三、病因和發(fā)病機制
　　1.攝入不足而需要量增加主要見于小兒生長發(fā)育期及妊娠和哺乳婦女。
　　2.丟失過多多種原因引起慢性失血是最常見原因，主要見于月經(jīng)過多、反復鼻出血、消化道出血、痔出血、血紅蛋白尿等。
　　3.吸收不良 胃及十二指腸切除、慢性胃腸炎、慢性萎縮性胃炎等。

四、臨床表現(xiàn)
　　除有貧血的臨床表現(xiàn)外，尚有因含鐵酶和鐵依賴酶活性降低引起的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為黏膜損害，常見有口炎、舌炎、咽下困難或咽下時梗阻感，及外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為皮膚干燥、毛發(fā)無澤、反甲等，以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。

五、實驗室檢查
　　1.紅細胞形態(tài)紅細胞體積較小，并大小不等，中心淡染區(qū)擴大，MCV、MCH， MCHC值均降低。
　　2.骨髓鐵染色骨髓涂片用普魯士藍染色后，骨髓小粒中的鐵稱細胞外鐵，幼紅細胞內(nèi)的鐵顆粒稱細胞內(nèi)鐵或鐵粒幼細胞。缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞減少。
　　3.血清鐵、總鐵結(jié)合力血清鐵降低（＜500μg/L），總鐵結(jié)合力升高（＞3600μg/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（＜15%）可作為缺鐵診斷指標之一。
　　4.血清鐵蛋白是體內(nèi)儲備鐵的指標，低于12μg/L可作為缺鐵的依據(jù)。
　　5.紅細胞游離原卟琳當幼紅細胞合成血紅素所需鐵供給不足時，紅細胞游離原卟琳值升高，一般＞600μg/L.

六、診斷與鑒別診斷

七、治療
　　1.常用口服鐵劑硫酸亞鐵；富馬酸亞鐵等。鐵劑應選擇含鐵量高，容易吸收，胃腸道反應小的鐵劑。口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細胞開始上升，7～12天達高峰，其后開始下降，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個月恢復，待血紅蛋白正常后，再服藥3～6個月。
　　2.常用注射用鐵劑 右旋糖酐鐵，深部肌肉注射，其指征為：①口服鐵劑有嚴重消化道反應，無法耐受；②消化道吸收障礙；③嚴重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情；④妊娠晚期、手術前、失血量較多，亟待提高血紅蛋白者。

第三節(jié)　再生障礙性貧血

一、分型
　　再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩大類：先天性罕見，其主要類型為Fanconi貧血；
　　獲得性再生障礙性貧血又可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩型。又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象分為急性和慢性兩型。
　　國外按嚴重度劃分出重型和輕型；我國將急性型稱重型再障Ⅰ型，慢性再障后期病情惡化加重.稱重型再障Ⅱ型。

二、病因和發(fā)病機制
　　1.病因
　　2.發(fā)病機制①造血干細胞受損；②造血微環(huán)境異常；③免疫因素：包括T輔助細胞功能減弱，T抑制細胞功能增強，患者血清和骨髓中干擾素水平增高，具有抑制造血作用等。

三、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查
　　急、慢性再障的臨床表現(xiàn)及實驗室鑒別

四、診斷和鑒別診斷
　　再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。體檢一般無脾大。骨髓至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少，骨髓小粒非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢等檢查）。能除外引起全血細胞減少的其他疾病。一般抗貧血藥物治療無效。重型再障實驗室診斷標準：①網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×10⁹/L；②中性粒細胞絕對值＜0.5×10⁹/L；③血小板＜20×10⁹/L；④骨髓多部位增生極度減低。
　　再障主要應和引起全血細胞減少的其他疾病相鑒別

五、治療
　　再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復造血功能的治療。急性再障應盡早進行骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等免疫抑制治療，慢性再障則以雄激素為主綜合性治療。
　　1.重型再障.的治療①HLA配型相合的同種異基因骨髓移植。②抗胸腺細胞球蛋白（ATG）或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）15mg/（kg·d） 加氫化可的松或地塞米松同時靜脈點滴，療程5天，不良反應有超敏反應、血清病以及中性粒細胞和血小板減少引起的感染和出血。③環(huán)抱素A：5～10mg/（kg·d）口服，需要長期維持治療，不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙眼腫脹、肌肉震顫。
　　2.慢性再障的治療 雄激素常用的是睪酮衍生物司坦唑醇（康力龍），6～12mg/d口服。其他如丙酸睪酮、達那唑、十一酸睪酮（安雄）等，丙酸睪酮50～100mg/d肌肉注射，達那唑 400～800mg/d。雄激素起效往往在服藥2～3個月后，療程至少6個月以上，宜長期維持治療。不良反應有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、水鈉潴留。

第四節(jié)　溶血性貧血

一、發(fā)病機制分類
　　溶血性貧血（hemolytic anemia）是由于紅細胞壽命縮短、破壞加速，超過造血代償能力時發(fā)生的貧血。如發(fā)生溶血而骨髓能夠代償則不出現(xiàn)貧血，稱溶血性疾病。溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟處理膽紅素的能力。
　　按發(fā)病機制分類如下。
　　1.紅細胞內(nèi)部異常所致溶血性貧血
　?。?）紅細胞膜結(jié)構與功能缺陷：如遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥，遺傳性口形細胞增多癥等。
　?。?）紅細胞內(nèi)酶缺陷：紅細胞內(nèi)磷酸戊糖旁路酶和谷胱甘肽代謝缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶、谷胱甘肽合成酶缺陷；丙酮酸激酶缺乏使紅細胞膜通透性增加，穩(wěn)定性發(fā)生破壞。
　　（3）血紅蛋白異常：血紅蛋白分子結(jié)構異常使分子間易發(fā)生聚集或形成結(jié)晶，導致紅細胞硬度增加；氧化作用破壞血紅蛋白，導致海因小體（Heinz小體：）形成。包括珠蛋白肽鏈量的異常，如海洋性貧血；珠蛋白膚鏈分子結(jié)構異常，如鐮狀細胞貧血、血紅蛋白C、D、E等；不穩(wěn)定血紅蛋白病等。
　　（4）獲得性細胞膜糖化肌醇磷脂錨接膜蛋白（GPI）異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
　　2.紅細胞外部因素所致溶血性貧血
　　（1）物理與機械因素：大面積燒傷、病理性心臟瓣膜、人工機械瓣膜、微血管病性溶血性貧血等均可造成紅細胞機械性損傷。
　　（2）化學因素：如苯肼、蛇毒等。
　?。?）感染因素：多見于瘧疾、傳染性單核細胞增多癥、肺炎支原體肺炎以及溶血性鏈球菌感染等。
　?。?）免疫因素：主要由破壞紅細胞抗體所致。如新生兒溶血性貧血、血型不合的輸血反應、自身免疫性溶血性貧血、藥物性免疫性溶血性貧血等。

二、臨床表現(xiàn)
　　1.急性溶血性貧血起病急驟，如異型輸血，表現(xiàn)為嚴重腰背四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白和黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。少數(shù)患者可出現(xiàn)再生障礙性危象，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細胞降低、貧血急劇加重。骨髓象改變可呈單純紅細胞再生障礙、幼紅細胞成熟停滯，嚴重者呈急性造血停滯。
　　2.慢性溶血性貧血起病緩慢，有貧血、黃疸、脾大三個特征。由于長期高膽紅素血癥，可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
　　3.血管內(nèi)溶血和血管外溶血多數(shù)血管內(nèi)溶血起病較急，常有全身癥狀、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，慢性血管內(nèi)溶血可以有含鐵血黃素尿。血管外溶血由脾臟等單核～巨噬細胞系統(tǒng)破壞紅細胞，起病比較緩慢，可引起脾大、血清游離膽紅素增高，多無血紅蛋白尿 
　　血管外溶血與血管內(nèi)溶血的鑒別

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四、診斷步驟
　　1.肯定溶血依據(jù)。
　　2.確定溶血部位。
　　3.確定溶血性貧血病因。

五、自身免疫性溶血性貧血的分型和診斷及治療
　　自身免疫性溶血性貧血AIHA）系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體或（和）補體吸附于紅細胞表面而引起的一種溶血性貧血。根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型兩種。
　　1.臨床表現(xiàn) 溫抗體型AIHA多數(shù)起病緩慢，臨床表現(xiàn)有貧血、溶血，半數(shù)有脾大，1/3 有黃疸及肝大。急性型多發(fā)生于小兒，起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。原發(fā)性溫抗體型AIHA多見于女性，繼發(fā)性溫抗體型AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。冷抗體型AIHA包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。
　　2.實驗室檢查 ①血象：貧血的程度不一。典型血象為正常細胞性貧血，周圍血片可見球形細胞、幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細胞增多。②骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。③抗人球蛋白（Coombs）試驗：直接試驗陽性，溫抗體型AIHA主要為抗IgG和抗C₃型，偶有抗IgA型，冷抗體型幾乎均為抗C₃型。間接試驗可為陽性或陰性。④冷抗體型AIHA有冷凝集素試驗陽性或冷熱溶血試驗陽性。
　　3.診斷 ①近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可診斷為溫抗體型AIHA②如抗人球蛋白試驗陰性，但是臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷抗人球蛋白試驗陰性的 AIHA③冷抗體型AIHA：各自臨床表現(xiàn)結(jié)合相應的實驗室檢查，可作出診斷。
　　4.治療 ①病因治療②糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。 紅細胞恢復正常后維持治療劑量1個月。 治療3周無效或需要潑尼松15mg/d才能維持者改換其他療法。③脾切除。④免疫抑制劑。

六、溶血性貧血脾切除治療的適應證
　　1.⁵¹Cr掃描測定探明脾區(qū)放射指數(shù)增高，紅細胞主要在脾臟破壞。
　　2.遺傳性球形細胞增多癥。
　　3. AIHA經(jīng)正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效，或潑尼松維持量＞30mg/d，或有激素禁忌證。
　　4.出現(xiàn)中一重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多癥，遺傳性口形紅細胞增多癥。
　　5.地中海貧血、嚴重貧血合并脾功能亢進者。
　　6.丙酮酸激酶缺乏癥等紅細胞內(nèi)酶缺乏癥切脾有效。
　　7.年齡超過5歲。

第二章　白血病

第一節(jié)　急性白血病

一、FAB分型將ALL分為三個亞型
　　1.L1型 以小細胞為主，大小一致。
　　2.L2型 以大細胞為主，大小不一。
　　3.L3型 以大細胞為主，大小均一，胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。
　　ANLL分為八個亞型：
　　1.M₀（急性髓細胞白血病微分化型） 光鏡下類似L2細胞，MPO（+），CD33或CD13等髓系標志可呈陽性，有時CD7、TdT可陽性。
　　2.M₁（急性粒細胞白血病未分化型） 骨髓中原始粒細胞占骨髓非幼紅細胞的90%以上，至少3‰細胞MPO（+）。
　　3.M₂（急性粒細胞白血病部分分化型） 骨髓中原始粒細胞占非幼紅細胞的30%～89%，單核細胞＜200%，其他粒細胞＞100%。
　　4.M₃（急性早幼粒細胞白血?。?/span> 骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，≥30%。
　　5.M₄（急性粒一單核細胞白血?。?骨髓原始細胞在非紅系細胞中＞30%，各階段粒細胞占30%～80%，單核細胞＞200%。
　　6.M₅（急性單核細胞白血?。?骨髓中各階段單核細胞在非紅系細胞中≥80%，原單≥80%為M_5a，＜80%為M5b。
　　7.M₆（紅白血?。?骨髓中非紅系細胞中原始細胞≥30%，幼紅細胞≥50%。
　　8.M₇（急性巨核細胞白血?。?骨髓中原巨核細胞≥30%。

二、臨床表現(xiàn)
　　起病急緩不一，急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn),緩慢者以貧血、皮膚紫癜、拔牙后出血起病。貧血常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。
　　發(fā)熱：白血病本身雖然可以發(fā)熱，但是較高的發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。
　　出血：可發(fā)生于全身各部,M₃易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是最常見死亡原因。
器官和組織浸潤的表現(xiàn)：淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL；骨和關節(jié)疼痛和壓痛，常有胸骨中下段壓痛；粒細胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細胞白血病；齒齦和皮膚浸潤以M₄和M₅多見；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）多見于ALL，常為髓外復發(fā)的主要根源；睪丸浸潤多見于ALL，是僅次于CNS-L的髓外復發(fā)根源。

三、實驗室檢查
　　1.血象 白細胞可升高、正?；蚪档汀３^100×10⁹/L，稱為高白細胞性白血病；有的白細胞計數(shù)正?；驕p少，低者可低于1.0×10₉/L，稱為白細胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細胞增多。常伴有不同程度的正常細胞性貧血和血小板減少。
　　2.骨髓象 骨髓增生活躍或極度活躍，原始細胞占非紅系細胞≥30%，可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細胞常有形態(tài)異常，Auer小體見于ANLL。
　　細胞化學染色在分型中的意義

白血病常見的染色體和基因特異改變

四、治療
　　1.一般治療 防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病、維持營養(yǎng)。
　　2.化療原則 早期、聯(lián)合、足量、分階段（誘導緩解、鞏固強化、維持治療）。
　　完全緩解（CR） 指白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。其標準是：　
　　（1）骨髓象：原始細胞≤5%，紅系、巨核系正常。
　?。?）血象：Hb≥100g/L（男性），或≥90g/L（女性和兒童），WBC正常，中性粒細胞絕對值≥1.5×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞。相關的癥狀及體征消失。
　　PR為1～2項未達標，NR為三項均未達標。
　　3.常用化療方案 ALL：VP（長春新堿、潑尼松），兒童緩解率80%～90%，成人50%。成人常用VDP（VP+柔紅霉素）或VDLP（VDP+左旋門冬酰胺酶）。
　　ANLL：標準誘導緩解方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞苷），此外還有HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）。M₃（APL）使用全反式維甲酸和（或）砷劑治療。
　　4.CNS-L防治 CNS-L診斷：
　?。?）壓力增高（＞200mmH₂0）或大于60滴/分；
　?。?）白細胞數(shù)＞0.01×10⁹/L；
　?。?）找到白血病細胞
　?。?）蛋白質(zhì)＞450mg/L或Pandy試驗陽性。大劑量甲氨蝶呤化療，甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。也可應用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射。此外可用顱腦脊髓放射治療。
　　5.異基因骨髓移植

第二節(jié)　慢性粒細胞白血病

一、臨床表現(xiàn)和分期
　　以中年最多，男性略多于女性,起病隱襲，進展緩慢；肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。經(jīng)過1～4年慢性期，逐步轉(zhuǎn)化為急變期；約60%在轉(zhuǎn)成急變期前，存在一加速期。
　　臨床分期可分為三期：
　　1.慢性期病情穩(wěn)定。
　　2.加速期 發(fā)熱，體重下降，脾進行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細胞增高＞20%，血或骨髓細胞中原始細胞＞10%而未達到急變期的標準。除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常。
　　3.急變期 臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細胞或原淋+幼淋＞20%，一般為30%～80%；外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%；出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M₄、M₅、M₆、M₇。

二、實驗室檢查
　　1.血象 白細胞顯著增高，常＞20×10⁹/L，WBC極度增高時（＞200×10⁹/L）可發(fā)生“白細胞淤滯癥”。血象分類粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中、晚幼和桿狀核粒細胞居多。原始粒細胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。
　　2.骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍，粒/紅明顯增高,以中性中、晚幼和桿狀核粒細胞居多。（慢性期）原始粒細胞＜10%,嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。
　　3.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP） （慢性期）活性減低或呈陰性反應。
　　4.Ph染色體及分子生物學標記　 90%以上患者白血病細胞中有Ph染色體，bcr/ab1融合基因。

三、診斷
　　對于不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中、晚幼粒明顯升高，伴嗜酸、嗜堿性粒細胞升高,外周血NAP（-），骨髓細胞Ph（+）或bcr/ab1融合基因陽性（+）可作出CML的診斷。

四、治療
　　1.化學治療
　　羥基脲為當前慢性期首選化療藥物。
　　干擾素a（INF-a）
　　小劑量HA（三尖杉酯堿+阿糖胞苷）
　　2.骨髓移植
　　異基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。45歲以下患者有HLA相合同胞供髓者慢性期緩解后盡早進行，療效最好。加速期、急變期或第二次緩解期療效差。年輕者療效佳。

第三節(jié)　骨髓增生異常綜合征（MDS）

WHO分型
　　（1）RA：難治性貧血。RA主要限于僅紅系病態(tài)造血異常。
　?。?）RCMD：有多系異常的難治性血細胞減少（骨髓原始細胞＜5%）。
　?。?）RAS和RCMD-RS：伴有環(huán)形鐵粒幼細胞。
　　（4）RAEB:RAEB-Ⅰ（骨髓原始細胞5%～9%）；RAEB-Ⅱ（骨髓原始細胞10%～19%）。
　?。?）5q-綜合征。
　?。?）不能分型的MDS（μ-MDS）。
　　實驗室檢查
　　1.病態(tài)造血 是MDS的核心，其含義即骨髓發(fā)育異常，指紅系、粒系、巨核系細胞數(shù)量與形態(tài)的異常。主要與無效造血有關。
　　2.血象和骨髓象 血象常為全血細胞減少，亦可為一個或兩個系列血細胞減少。骨髓多增生活躍或明顯活躍，少數(shù)病例可增生減低。血象和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。
　　3.細胞遺傳學近40%的患者有染色體異常,常見異常為-5.5q-,-7、7q-、三體8和 20q+等。
　　4.骨髓活檢在骨小梁旁區(qū)或小梁區(qū)出現(xiàn)3～5個或更多原粒、早幼粒細胞的集簇 （ALIP）。 而正常骨髓粒細胞貼近骨小梁內(nèi)膜表面，不成集簇?？沙霈F(xiàn)處于同一階段的幼紅細胞島或原紅細胞增多的造血灶，骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。
　　5.造血祖細胞培養(yǎng)。
　　治療
　　1.一般治療
　　2.化療 主要用于RAEB, RAEB～T患者。對年老、體弱患者常采用小劑量阿糖胞苷。對＜50歲、體質(zhì)較好患者，可參照應用急性白血病的聯(lián)合化療方案。去甲基化藥物使部分患者達到血液學緩解。
　　3.誘導分化劑 全反式維甲酸（ATRA）20～40mg/d, α-D3 0.25～0.5μg/d，部分患者有效。
　　4.細胞因子 可試用α-干擾素、EPO, G-CSF、GM-CSF。部分患者應用G-CSF.GM-CSF 后骨髓原始細胞增加，應慎用。
　　5.骨髓移植 為目前唯一對MDS有肯定療效的方法。

第三章　淋巴瘤

　　非霍奇金淋巴瘤的常考的病理分型
　　1.邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）：從此部位發(fā)生的淋巴瘤系B細胞來源，屬于“隋性淋巴瘤”的范疇：①淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤；②脾邊緣區(qū)細胞淋巴瘤（SMZL）；③黏膜相關性淋巴樣組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤。
　　2.濾泡性淋巴瘤（FL）：系生發(fā)中心的淋巴瘤，為B細胞來源。
　　3.套細胞淋巴瘤（MCL）：來源于濾泡外套CD5+的B細胞。
　　4.彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）： 是最常見的侵襲性NHL，包括縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤，血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤等。
　　5.Burkitt淋巴瘤／白血?。˙L）：由形態(tài)一致的小無裂細胞組成；在流行區(qū)兒童多見，頜骨累及是其特點；在非流行區(qū)，病變主要累及回腸末端和腹部臟器。
　　6.血管原始免疫細胞性T細胞淋巴瘤（A1-TCI）：是一種侵襲性T細胞淋巴瘤。
　　7.間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）：免疫表型可為T細胞型，臨床發(fā)展迅速。
　　8.周圍性T細胞淋巴瘤，無其他特征（PTCL）：
　　9.蕈樣肉芽腫／賽塞里綜合征（MF0／SS）：常見為蕈樣肉芽腫，侵及末梢血液為賽塞里綜合征；增生的細胞為成熟的輔助性T細胞，呈CD3+、CD4+、CD8－。
　　淋巴瘤的臨床分期
　?、衿?病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ）或單個結(jié)外器官局限受累（ⅠE）。
　?、蚱?病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ）, 或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）。
　?、笃?橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（Ⅲ）, 可伴有脾（ⅢS）, 結(jié)外器官局限受累（ⅢE）, 或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。
　?、羝?一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯 , 伴或不伴淋巴結(jié)腫大 , 如肝或骨髓受累 , 即使局限性也屬Ⅳ期。
　　各期按全身癥狀（如發(fā)熱達到38°C 以上連續(xù) 3 天、盜汗及 6 個月內(nèi)體重減輕 1/10 或更多）有無分為 A、B兩組。無癥狀者為A, 有癥狀者為 B。
　　輔助檢查
　　淋巴瘤的確診主要是依靠病理組織學檢查，而臨床表現(xiàn)、影像學檢查及實驗室檢查是為了明確病變累及范圍，以估計臨床分期，以便于制訂合理的治療方案。
　　診斷與鑒別診斷
　　病理檢查中R-S細胞是診斷HL的必要條件，但不是HL所特有的，它也可見于傳染性單核細胞增多癥、結(jié)締組織病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、黑色素瘤及病毒性淋巴結(jié)炎等。NHL的特點是淋巴結(jié)正常結(jié)構消失，為腫瘤組織所取代；惡性增生的淋巴細胞形態(tài)呈異形性，無R-S細胞；淋巴包膜被侵犯。根據(jù)組織學特點、細胞來源、免疫表型及預后，可將NHL分為不同類型。
　　淋巴瘤最常見的臨床表現(xiàn)是慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大。因此，需與其他疾病相鑒別。
　　淋巴瘤的治療
　　霍奇金淋巴瘤：
　?、馎或ⅡA，擴大照射，隔上斗篷式，隔下倒Y式； ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ，聯(lián)合化療和局部放療；化療方案：MOPP方案、ABVD方案。
　　非霍奇金淋巴瘤：
　　聯(lián)合化療為主，局部放療作為補充。
　　化療方案：①低度惡性淋巴瘤：聯(lián)合化療可用COP方案或CHOP方案 ②中高度惡性淋巴瘤：CH0P方案。
　　此外，對于復發(fā)和難治的淋巴瘤，如年齡55歲以下，無重要器官障礙者，可行自體外周血造血干細胞移植，若有骨髓侵犯，應考慮異基因骨髓移植。對于合并脾功能亢進者，有切脾指征者，可行切脾治療，對于濾泡型小細胞型淋巴瘤和草樣肉芽腫病可采用干擾素治療，有部分緩解作用。

第四章　出血性疾病

第一節(jié)　概述

　　出血性疾病發(fā)病機制分類
　　1.血管壁功能異常
　?。?）遺傳性：出血性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜。
　?。?）獲得性：感染、化學物質(zhì)、藥物、代謝因素（維生素C、維生素pp 缺乏等）、過敏性紫癜、單純性紫癜等
　　2.血小板異常
　?。?）血小板減少：①生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等；②破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜；③消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC； ④血小板分布異常：如脾大等。
　?。?）血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥； ②繼發(fā)性：某些血液?。ㄈ缛辫F性貧血、急性失血或溶血）、脾切除術后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。
　?。?）血小板功能缺陷：①遺傳性: 血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板??；②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。
　　3.凝血異常：①遺傳性：血友病等；②獲得性：嚴重肝病、尿毒癥、維生素 K 缺乏及 DIC 所致的凝血因子被消耗；③循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進: 因子Ⅷ抗體、因子Ⅸ抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物治療、原發(fā)性纖溶及 DIC 所致的繼發(fā)性纖溶。
　　常考止血凝血障礙檢查的臨床意義

　　續(xù)表1

第二節(jié)　過敏性紫癜

　　（一）常見病因
　　1.感染
　?。?）細菌
　　（2）病毒
　?。?）其他
　　2.食物系人體對異性蛋白過敏所致，如某些蛋白質(zhì)（魚、蝦、蟹、蛋、雞、奶制品等）。
　　3.藥物
　　4.其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼和寒冷刺激等。
臨床表現(xiàn)
　　1.單純型（紫癜型）　為最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，先發(fā)生于下肢、臀部，踝關節(jié)部位最明顯，可有輕度癢感。紫癜常有成批反復發(fā)生、對稱分布等特點，可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜初呈深紅色，壓之不褪色，可融合成片或略高出皮面，呈出血性皮疹或小型蕁麻疹。
　　2.腹型 除皮膚紫癜外，尚有一系列消化道癥狀及體征，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛。腹部體征多與皮膚紫癜同時出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。
　　3.關節(jié)型 除皮膚紫癜外，尚有關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，呈游走性、反復性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關節(jié)畸形。
　　4.腎型　　在皮膚紫癜基礎上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)，多在3～4周內(nèi)恢復；少數(shù)病例因反復發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。
　　5.混合型　　皮膚紫癜合并兩項或以上其他臨床表現(xiàn)。
　　6.其他　　少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)相關癥狀、體征。
　　診斷
　　主要診斷依據(jù)如下：①發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節(jié)腫痛和（或）血尿；③血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫癜。
治療
　　1.消除致病因素
　　2.一般治療?、倏菇M胺藥②改善血管通透性藥物如維生素C、曲克蘆丁等。
　　3.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素有抑制抗原抗體反應、減輕炎性滲出、改善血管通透性等作用。
　　4.對癥治療　改善腹痛及關節(jié)痛癥狀，但不能改善病程，對腎病療效不明顯。
　　5.其他 ①免疫抑制劑：當上述療效不滿意或腎型者選用，如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等；②抗凝治療：適用于腎型患者，開始用肝素鈉或低分子肝素，以后改為華法林；③中醫(yī)中藥：以涼血解毒、活血化淤為主，適用于慢性反復發(fā)作或腎型紫癜患者。

第三節(jié)　特發(fā)性血小板減少性紫癜

一、病因和發(fā)病機制
　　1.免疫因素
　　2.肝和脾的作用ITP時肝、脾對血小板的清除作用加強。已證明脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場所。
　　3.其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增強單核～巨噬細胞對抗體結(jié)合血小板的清除能力；③毛細血管脆性增高可加重出血。

二、臨床表現(xiàn)
　　1.急性型 發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。
　　2.慢性型起病隱襲，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。

三、實驗室檢查
　　1.血小板檢查①血小板計數(shù)減少，均低于＜100×10⁹/L ；②血小板平均體積偏大；③血小板功能一般正常；①血小板生存時間約90%以上明顯縮短。
　　2.骨髓象①巨核細胞數(shù)量：急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加；②巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產(chǎn)板型巨核細胞減少；③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。
　　3.出、凝血功能檢查出血時間延長，血塊回縮不良，一般凝血功能均正常。
　　4.血小板相關抗體（PAIg）和血小板相關補體（PAC3）多數(shù)陽性。
　　5.其他 可有與出血程度一致的貧血，少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱Evans綜合征
　　診斷與鑒別診斷
1診斷
　　（1）多次化驗檢查血小板減少。
　　（2）脾不增大或輕度增大。
　?。?）骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙。
　?。?）需排除繼發(fā)性血小板減少癥。
　?。?）具備下列5項中的任何一項：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③血小板相關抗體陽性；PAC3陽性；⑤血小板壽命縮短。
　　2.鑒別診斷 主要應與繼發(fā)性血小板減少癥鑒別
　　治療
　　血小板明顯減少、出血嚴重者，應避免應用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。
　　1.嚴重血小板減少的處理嚴重 血小板減少是指血小板＜（10～20）×10⁹/L，多有黏膜血皰，發(fā)病常較急，應予緊急處理。
　?。?）血小板成分輸注。
　?。?）大劑量免疫球蛋白0.4g/（kg·d），靜脈滴注，連續(xù)用5天。
　　（3）靜脈注射糖皮質(zhì)激素：地塞米松10～2Omg/d或甲潑尼龍1g/d，連續(xù)用3～5天。
　　（4）血漿置換。
　　2.慢性ITP的處理
　?。?）糖皮質(zhì)激素：為首選藥物 。
　?。?）脾切除：脾切除是治療本病的有效方法之一。
　?。?）免疫抑制劑治療：一般不做首選治療。其應用指征為：對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者；不能應用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者；初治后數(shù)月或數(shù)年復發(fā)者。
　?。?）其他：達那唑300～600mg/d，分次口服，療程在2個月以上。應注意肝功能異常的可能。

第四節(jié)　彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是許多疾病發(fā)展過程中的一種復雜的病理過程，是一組嚴重的出血性綜合征。其特點是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)，并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。

一、病因
　　1.感染
　　2.惡性腫瘤
　　3.病理產(chǎn)科
　　4.外科手術及創(chuàng)傷
　　5.醫(yī)源性疾病約
　　6.其他

二、臨床表現(xiàn)
　　1.臨床分型
　?。?）急性型：起病急驟，在數(shù)小時至1～2天內(nèi)發(fā)病，病情兇險，出血癥狀嚴重，常伴有血壓下降。
　?。?）慢性型：起病緩慢，病程較長，可持續(xù)數(shù)周以上，臨床上以栓塞癥狀多見，多見于癌腫播散、死胎滯留、海綿竇性血管瘤等。
　　2.主要的臨床表現(xiàn)
　　（1）出血：特點是原發(fā)疾病不好解釋的自發(fā)性持續(xù)多部位出血。在病理產(chǎn)科的情況下，表現(xiàn)為陰道大出血；在慢性型，出血可僅見于皮膚黏膜。
　?。?）微血管栓塞：慢性型常見，以肺、腦、肝、腎、胃腸、皮膚等部位常見，表現(xiàn)為相應受累器官因缺血、缺氧而功能受損，皮膚黏膜可出現(xiàn)局部發(fā)給及血栓性壞死等。
　?。?）休克或微循環(huán)障礙：發(fā)生早、快，不易用原發(fā)病解釋，表現(xiàn)為一次性或持久性低血壓或體克。發(fā)生機制為：①血管通透性增加，血漿外滲導致血容量不足；②激肽釋放、補體激活以及缺血、缺氧造成的小血管調(diào)節(jié)功能紊亂，導致血管與小血管擴張，血流灌注更加不足；③心功能因缺氧、栓塞等受損。
　　（4）微血管病性溶血：特點是血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、黃疸等不明顯，但可表現(xiàn)為進行性貧血，紅細胞畸形明顯。

三、診斷和鑒別診斷
　　1.診斷
　?。?）臨床表現(xiàn)
　　1）存在易引起DIC的基礎疾病。
　　2）有下列兩項以上臨床表現(xiàn)：①多發(fā)性出血傾向；②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；③多發(fā)性血管栓塞的癥狀或體征；④抗凝治療有效。
　?。?）實驗室檢查
　　1）診斷需同時有下列三項以上異常：①血小板計數(shù)低于100×10⁹/L或呈進行性下降，肝病和白血病患者血小板＜50×10⁹/L；②血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或呈進行性下降，或＞4g/L，但白血病及其他惡性腫瘤者可＜1.8g/L，肝病者＜1.0g/L；③3P試驗陽性或血漿FDP ＞20mg/L（肝病者FDP＞60mg/L），或D-二聚體水平升高或陽性；④凝血酶原時間（PT）縮短或延長3秒以上或呈動態(tài)變化（肝病者PT延長5秒以上），或Am縮短或延長10秒以上。
　　2）疑難或特殊病例有下列一項以上異常： ①纖溶酶原含量及活性降低；②抗凝血酶Ⅲ （AT-Ⅲ）含量及活性降低（不適于肝病患者）；③血漿凝血因子Ⅷ:C活性低于50%；④血漿凝血酶～抗凝血酶復合物（TAT）或凝血酶原碎片1+2（F1+2）水平升高；⑤血漿纖溶酶-抗纖溶酶抑制物復合物（PlC）濃度升高；⑥血（尿）纖維蛋白膚A（FPA）水平增高。

四、治療
　　1.消除誘因，治療原發(fā)病，此乃終止DIC的根本措施。
　　2.肝素治療 對診斷明確的DIC，應及早使用肝素，最好在高凝期應用。
　?。?）肝素治療適應證：①DIC的高凝期；②微血管栓塞表現(xiàn)明顯者；③消耗性低凝期患者病因不能及時除去者，補充凝血因子的情況下使用。但對出血傾向及出血性疾病如近期咯血、嘔血、各種手術后大創(chuàng)面有出血者或以纖溶亢進為主者不宜用肝素。
　?。?）肝素用法和劑量：常用肝素鈉，一般15 000U/d，每6小時不超過5000U/d，以使部分凝血活酶時間（APTT）延長60%～100%為最佳劑量。若用凝血時間（CT）監(jiān)測，則不宜超過 30分鐘，有出血癥狀加重時可能提示肝素過量，應立即停用或減量觀察。
　　3.抗血小板藥適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態(tài)的患者，常選用雙嘧達莫、低分子右旋糖酐、阿司匹林、噻氯匹定等。
　　4.補充凝血因子和血小板。
　　5.抗纖溶治療DIC早期忌用，當DIC晚期，繼發(fā)性纖溶亢進成為出血的主要原因時才可使用。常用藥有6～氨基己酸（EACA），氨甲苯酸（止血芳酸、PAMBA）和氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸）或抑肽酶。

第五章　血細胞數(shù)量的改變

第一節(jié) 中性粒細胞減少與粒細胞缺乏

一、診斷標準
　　1.白細胞減少癥　外周血白細胞總數(shù)成人低于4.0×10⁹/L稱為白細胞減少癥，兒童≥10歲者低于4.5×10⁹/L；＜10歲者低于5.0×10⁹/L稱為白細胞減少癥。
　　2.中性粒細胞減少癥　外周血中性粒細胞絕對值成人低于2.0×10⁹/L時稱為中性粒細胞減少癥。兒童≥10歲者低于1.8×10g/L，＜10歲者低于 1.5×10⁹L時稱為中性粒細胞減少癥。
　　3.粒細胞缺乏癥　當粒細胞嚴重減少，絕對值低于0.5×10⁹/L時稱為粒細胞缺乏癥。

二、常見病因
　　下列病因通常引起中性粒細胞減少，嚴重者可引起粒細胞缺乏。
　　1.感染 ①細菌；②病毒；③原蟲；④立克次體感染。
　　2.血液病 再生障礙性貧血、急性白血病、惡性組織細胞病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼細胞貧血等。
　　3.物理化學因素 ①電離輻射；②化學物質(zhì)；③藥物：如抗菌藥物（氯霉素、磺胺藥等）、抗腫瘤藥、抗甲狀腺藥、抗心律失常藥、降血糖藥等。
　　4.結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等。
　　5.脾功能亢進。
　　6.惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移。
　　7.其他因素 如周期性粒細胞減少癥、慢性特發(fā)性粒細胞減少癥、過敏性休克及遺傳因素等。

第二節(jié)　中性粒細胞增多

　　外周血白細胞總數(shù)成人高于10×10⁹/L，中性粒細胞的百分數(shù)又超過70%時，稱為中性粒細胞增高。
　　臨床意義：關于病理性中性粒細胞增多的臨床意義如下：
　　（1）反應性中性粒細胞增多
　?。?）異常增生性增多：常見于：①急、慢性粒細胞白血?。虎诠撬柙鲋承约膊。赫嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥。

第三節(jié)　嗜酸性粒細胞增多

　　診斷標準
　　外周血液嗜酸性粒細胞絕對值超過0.5×10⁹/L或百分數(shù)超過5%時，稱為嗜酸性粒細胞增多。
　　常見病因
　　1.變態(tài)反應性疾病。
　　2.寄生蟲病。
　　3.皮膚病。
　　4.血液病。
　　5.某些惡性腫瘤。
　　6.某些傳染病如猩紅熱等。
　　7.結(jié)締組織病如結(jié)節(jié)性多動脈炎等。
　　8.高嗜酸性粒細胞綜合征。
　　9.其他。

第四節(jié)　淋巴細胞增多

　　診斷標準
　　外周血淋巴細胞絕對值超過4.0×10⁹/L時，稱為淋巴細胞增多；絕對值≥15×10⁹/L時,為高度增多。
　　常見原因
　　1.感染主要是病毒感染，如麻疹、風疹、水痘、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、病毒性肝炎等。也可見于百日咳桿菌、結(jié)核桿菌、布氏桿菌、梅毒螺旋體等感染。
　　2.淋巴細胞白血病、淋巴瘤。
　　3.急性傳染病恢復期。
　　4.組織器官移植后的排異反應。

第五節(jié)　紅細胞增多

　　診斷標準
　　單位容積血液中紅細胞數(shù)和血紅蛋白量超過參考值的高限。一般經(jīng)多次檢查，成年男性紅細胞＞6.0×10¹²/L，血紅蛋＞170g/L，成年女性紅細胞＞5.5×10¹²/L，血紅蛋白＞160g/L即為增多。
　　常見病因
　　1.相對性增多
　　2.絕對性增多①繼發(fā)性紅細胞增多癥②真性紅細胞增多癥

第六章　輸　血

第一節(jié)　合理輸血

一、輸注血液成分的優(yōu)點
　　1.高效
　　2.安全
　　3.有效保存
　　4.保護血液資源

二、常用血液成分特性
　　1.紅細胞
　?。?）懸浮紅細胞：懸浮紅細胞由全血經(jīng)離心去除血漿后，加入適量紅細胞保存液制成。紅細胞保存液不僅含有紅細胞的營養(yǎng)成分，有利于紅細胞保存，而且使紅細胞適當稀釋，黏稠度降低，便于輸注。
　?。?）洗滌紅細胞：其特點是血漿蛋白含量很少。
　　2.血小板
　?。?）濃縮血小板：從采集的全血中分離出血小板，并以適量血漿懸浮制成，在血小板專用血袋的保存期為5日。
　?。?）單采血小板：直接從獻血者的全血中分離和采集血小板，同時將其他血液成分回輸獻血者體內(nèi)。
　　3.新鮮冰凍血漿（FFP）。
　　4.冷沉淀 冷沉淀是血漿的冷沉淀球蛋白部分。
　　5.去除白細胞的血液成分輸注。
　　6.輻照血液成分 血液經(jīng)過γ射線照射后，其中的淋巴細胞被滅活，而其他血液成分仍保留活性。
　　輸血?？嫉母拍?/span>
　　1.紅細胞懸液——適用于①血容量正常的慢性貧血需要輸血者；②外傷、手術、內(nèi)出血等引起的急性失血需要輸血者；③小兒、老人及妊娠期并發(fā)貧血需要輸血者特別適合本制品。
　　2.濃縮紅細胞——適用于一般人群。
　　3.洗滌紅細胞——適用于①輸入全血或血漿后發(fā)生過敏反應（如蕁麻疹、過敏性休克等）； ②高鉀血癥及肝腎功能障礙；③自身免疫性溶血性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
　　4.白細胞——主要有濃縮粒細胞，可用于治療因粒細胞減少而抗生素治療無效的嚴重感染。
　　5.血小板——適于治療嚴重的再生障礙性貧血、輸大量庫血或體外循環(huán)心臟手術后血小板銳減,以及其導致血小板減少所引起的出血。