類癌又稱嗜銀細(xì)胞癌，起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。85％以上發(fā)生在胃腸道，好發(fā)部位依次為闌尾、小腸、直結(jié)腸、胃、十二指腸。腫瘤一般較小，單發(fā)或多發(fā)。十二指腸類癌僅占全胃腸類癌的1.3%，占小腸類癌的5%。十二指腸第2段多見，第1段次之。其發(fā)展緩慢又極少轉(zhuǎn)移，屬低度惡性腫瘤。初期時(shí)屬良性，后期增大則變?yōu)閻盒圆⒖砂l(fā)生轉(zhuǎn)移。

       24h尿5-HIAA測定尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術(shù)后復(fù)發(fā)的重要依據(jù)之一。

       B超和CT對(duì)于原發(fā)灶的診斷意義不大，但可用于觀察有無淋巴結(jié)或肝臟的轉(zhuǎn)移。腫瘤晚期，B超、CT等可提示十二指腸區(qū)占位病變，多伴有肝臟轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查血5一羥色胺、尿中5一羥基吲哚乙酸含量常明顯升高，表現(xiàn)出類癌綜合征的表現(xiàn)。

大體：

1、大多數(shù)呈結(jié)節(jié)狀突出于黏膜或位于黏膜下層，黏膜常完整，僅少數(shù)發(fā)生糜爛或潰瘍

2、腫瘤直徑一般在3.5cm以下，1.5cm以下占大多數(shù)

3、常侵及肌層和漿膜層

鏡下：

十二指腸類癌組織結(jié)構(gòu)常兼有類癌和促胃液素瘤，臨床有消化性潰瘍和Zollinger-Ellison綜合征的表現(xiàn)，故命名為類癌-胰島素瘤。

組織學(xué)特點(diǎn)：

1、胞漿內(nèi)有嗜銀染色陽性顆粒

2、電鏡下類癌細(xì)胞內(nèi)找到大小不等的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒

3、免疫組化：神經(jīng)特異性烯醇化酶、嗜鉻素、突觸素陽性，S100也可呈陽性

臨床表現(xiàn)：

1、上腹痛

2、腸梗阻或幽門梗阻

3、腹部包塊

4、上消化道出血

CT表現(xiàn)：

 1、十二指腸腔內(nèi)類圓形境界清楚、強(qiáng)化均勻明顯的軟組織腫塊，邊緣可不規(guī)則，鈣化常見

2、粘膜下來源向腔外生長的軟組織腫塊，境界清晰，邊緣規(guī)則，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化

3、十二指腸腸腔彌漫性浸潤性增厚，腸腔狹窄，類似十二指腸腺癌，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化

4、腸系膜軟組織腫塊，邊界清晰或不規(guī)則，壞死少見，周邊呈星芒狀或輻條狀改變。病灶內(nèi)可見局灶性鈣化，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化

5、肝臟是最常見的轉(zhuǎn)移臟器，小者明顯強(qiáng)化，大者環(huán)形強(qiáng)化

鑒別診斷：

 1、間質(zhì)瘤：多向腔外生長，腸腔狹窄或梗阻征象不明顯；腫塊內(nèi)易壞死、囊變及潰瘍；增強(qiáng)：延遲性強(qiáng)化； 血行轉(zhuǎn)移常見，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見 ，肝臟也是常見轉(zhuǎn)移臟器，轉(zhuǎn)移瘤呈低密度改變。

2、腺癌

1）腺癌可表現(xiàn)為腔內(nèi)隆起型軟組織腫塊，邊緣不規(guī)則；也可表現(xiàn)為腸壁浸潤性增厚，腸腔狹窄，管壁僵硬，近端腸管擴(kuò)張

2）乏血供腫瘤，輕中度強(qiáng)化

3、異位胰腺：

1）90%的異位胰腺位于上消化道，主要是胃、十二指腸、空腸。

2）CT：粘膜下無包膜的孤立性結(jié)節(jié)，腫塊與胰腺密度相似；部分強(qiáng)化與胰腺相似；”臍凹征“對(duì)診斷有很大的幫助

4、異位嗜鉻細(xì)胞瘤和CD：

罕見

胃腸和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類：

感謝 黃岡市中心醫(yī)院  周剛主持讀片