作者：Eric

來(lái)源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

今天小編和大家認(rèn)識(shí)一例罕見(jiàn)的病例，一起來(lái)開(kāi)眼吧。

病史：9歲女孩，全身多處骨骼呈進(jìn)行性疼痛。

下圖依次選取患者18個(gè)月、5歲和8歲時(shí)典型的左側(cè)肱骨X線片。其他部位骨骼也出現(xiàn)類(lèi)似病變。

18個(gè)月X線片：

5歲時(shí)X線片：

8歲時(shí)X線片：

本例平片特點(diǎn)：左側(cè)肱骨呈進(jìn)行性溶骨性骨質(zhì)吸收，內(nèi)呈透明改變，沒(méi)有骨膜反應(yīng)，但伴有肱骨的形態(tài)改變，中間段膨脹，下端呈尖角狀變細(xì)。

病理結(jié)果：本例是淋巴管瘤病引起（Gorham’s 病，消失骨）

當(dāng)淋巴管瘤彌漫性或多發(fā)性累及骨骼、軟組織與內(nèi)臟時(shí)稱(chēng)為淋巴管瘤病，淋巴管瘤病是一種罕見(jiàn)的病變。病變起源于淋巴管，與軟組織病變及脾囊腫相關(guān)，部分可見(jiàn)肺受累。

疾病概述：

1838年Jackson最先報(bào)告，1955年Gorham和stout報(bào)告24例，并詳加描述和命名，故稱(chēng)Gorham綜合征。也稱(chēng)大塊性骨溶解綜合征(massive osteolysis syn-drome);Gorham病;血管瘤性痣伴骨質(zhì)溶解(angismatous spiloma with osteolysis);鬼怪骨;消失骨;大量骨質(zhì)吸收癥;消失性骨病; 自發(fā)性骨吸收;骨淋巴瘤病;全身性原發(fā)性骨淋巴瘤;骨消失綜合征(dis-apearing bones syndrome);血管、淋巴瘤病(hemlymphangiomatosis);原發(fā)性骨質(zhì)溶解征。本征病因不明，多見(jiàn)于兒童或青年，一般25歲前發(fā)病，大部分患者為單側(cè)局灶性血管瘤，也可同時(shí)波及數(shù)塊相鄰的骨質(zhì)，(如多個(gè)脊椎同時(shí)發(fā)病);大塊骨質(zhì)溶解時(shí)，鄰近軟組織也受累，肌肉可有萎縮、壓痛等。常累及骨盆、脊柱、肋骨、四肢長(zhǎng)骨、鎖骨、肩胛骨等，也可全身骨均受累。

臨床表現(xiàn)：

本病發(fā)病緩慢，病程長(zhǎng)，可歷經(jīng)數(shù)年，部分病人有自限性?？砂l(fā)生在任何年齡，但多見(jiàn)于兒童或青少年，男性多于女性，患者多有外傷史。病變部位的主要癥狀是肢體疼痛，局部有壓痛，無(wú)支持力，患部功能障礙，但局部皮膚正常。病理骨折是常見(jiàn)的癥狀和合并癥。病變可侵犯全身骨骼，但以肩胛骨、鎖骨、胲骨、胸椎、肋骨和骨盆骨等最為常見(jiàn)。病變可累及一塊骨質(zhì)，也可波及數(shù)塊骨質(zhì)。手指、足趾受累時(shí)，可局部反復(fù)出現(xiàn)潰瘍，甚至脫落。如相鄰骨發(fā)生病變、關(guān)節(jié)部位出現(xiàn)腫脹、畸形骨吸收消失在幾年內(nèi)可達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)，病變即自行停止發(fā)展，

實(shí)驗(yàn)室檢査通常在正常范圍內(nèi)，血清破性磷酸酶可稍升高。

影像學(xué)表現(xiàn)：

X線檢查可見(jiàn)病變部骨質(zhì)呈進(jìn)行性、擴(kuò)散性、部分或完全性單一中心骨大塊溶骨性骨質(zhì)吸收，骨干變細(xì)，皮質(zhì)變薄。大塊骨質(zhì)吸收后呈現(xiàn)骨質(zhì)缺損，殘端里尖削狀，有殘存疏松的萎縮骨，無(wú)新生骨，無(wú)骨膜反應(yīng)，無(wú)硬化骨，無(wú)軟組織腫塊，有病理骨折和可跨越關(guān)節(jié)。

CT檢査表現(xiàn)為骨質(zhì)吸收及周?chē)Y(jié)構(gòu)淸楚。

MRI檢査可顯示Tl加權(quán)像受累部位的骨顯示高強(qiáng)度信號(hào)，在T2加權(quán)像為低強(qiáng)度信號(hào)，在MRI血管造影中，注射造影劑釓后，通?？梢?jiàn)損害部位的增強(qiáng)影像。

鑒別診斷：

(1) 惡性腫瘤: 多表現(xiàn)為界限不清的腫塊, 常伴局部疼痛, 骨膜反應(yīng)多呈放射狀或針狀,有軟組織腫塊及瘤骨形成。晚期臨床出現(xiàn)惡液質(zhì)和轉(zhuǎn)移,而此病無(wú)此癥狀,且該病病理無(wú)腫瘤組織。

( 2) 血管瘤: 為局限性、膨脹性病變, 大體為暗紅色蜂窩狀囊實(shí)性腫物,鏡下見(jiàn)大量畸形血管。

(3)慢性骨髓炎: X線片常示死骨形成,病變比較局限,如頜骨骨髓炎多位于下頜體或下頜支,很少同時(shí)累及大范圍和多處骨組織; 而本病X線片未示死骨形成,病變部位同時(shí)多處溶骨, 頜骨、蝶骨、顳骨等可同時(shí)受累。

(4)特發(fā)性骨質(zhì)溶解: 主要改變是腕掌、跗跖和肘部發(fā)生緩慢進(jìn)行的骨質(zhì)吸收。

(5) Sudeck綜合征: 即創(chuàng)傷后反應(yīng)性骨萎縮, 常發(fā)生于輕微外傷后。X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,但仔細(xì)觀察可見(jiàn)骨皮質(zhì)完整 。

( 6) 骨嗜酸性肉芽腫: 病變呈穿鑿樣或地圖樣溶骨性破壞,骨皮質(zhì)膨脹變薄, 病灶邊緣骨質(zhì)硬化,周?chē)袑訝罟悄し磻?yīng), 軟組織可腫脹。 血常規(guī)示嗜酸性粒細(xì)胞增多。

治療：

本征可行放射治療，部分患者對(duì)放射敏感而停止發(fā)展。部分患者不敏感。部分可考慮局部病變切除植骨術(shù)。部分需行截肢術(shù)以減輕癥狀和畸形。本征是一種相對(duì)良性病變，部分有自限性，預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)：

[1]李小虎,王萬(wàn)勤,陳華平,錢(qián)銀鋒,趙韌,余永強(qiáng),劉斌,徐麗艷,余長(zhǎng)亮. 大塊骨質(zhì)溶解癥的影像學(xué)表現(xiàn)(附2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J]. 臨床放射學(xué)雜志,2010,11:1567-1569.

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【答案揭曉】

討論

氣體存在于膀胱壁內(nèi)于1961年被Bailey首次定義為氣腫性膀胱炎（EC）。

病因及病理

氣腫性膀胱炎（EC）是臨床罕見(jiàn)的一種膀胱炎癥，ＥＣ 的致病因素較多，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有研究表明，糖尿病、創(chuàng)傷和泌尿系梗阻是本病的主要易感因素[2]，此外與免疫力低下、長(zhǎng)期臥床也有密切關(guān)系。EC的致病菌主要為大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌、產(chǎn)氣腸桿菌等，以產(chǎn)氣腸桿菌感染較常見(jiàn)。在糖尿病患者中，其病理基礎(chǔ)一般認(rèn)為是致病菌經(jīng)血行、淋巴管或膀胱上皮進(jìn)入膀胱壁內(nèi), 而高血糖、高尿糖有利于細(xì)菌生長(zhǎng), 細(xì)菌酵解膀胱壁組織內(nèi)大量葡萄糖，而產(chǎn)生二氧化碳?xì)怏w, 形成壁內(nèi)的氣泡, 氣泡潰破后氣體進(jìn)入膀胱腔內(nèi)或膀胱外周的漿膜下[3]。氣泡破潰進(jìn)入膀胱腔內(nèi), 形成較大液-氣平面。氣泡潰破后氣體進(jìn)入膀胱外周時(shí), 氣體影圍繞在膀胱周?chē)?形成氣腫性膀胱炎的典型“氣抱球”征， 嚴(yán)重時(shí)可形成氣腹, 雙側(cè)膈下可見(jiàn)游離氣體，腹部平片可見(jiàn)膈下游離氣體影[4] 。 本例患者雖無(wú)糖尿病史，但是其尿葡萄糖:3+;尿培養(yǎng):大腸埃希菌（+），該患者屬于高尿糖，并且尿培養(yǎng)證實(shí)有細(xì)菌感染，因此筆者認(rèn)為該患者氣腫性膀胱炎發(fā)病機(jī)制與上述糖尿病患者的發(fā)生機(jī)制類(lèi)似。在非糖尿病患者膀胱中也可產(chǎn)生氣體，有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為是尿微量蛋白、乳糖或組織蛋白升高導(dǎo)致[5]。 在尿潴留患者中，細(xì)菌內(nèi)毒素的釋放亦可導(dǎo)致尿道炎癥反應(yīng)。尿液一旦發(fā)生逆流, 可引起急性氣腫性腎盂腎炎，是較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，本例患者雙側(cè)腎臟無(wú)受累。

臨床表現(xiàn)

EC主要發(fā)病年齡為 ６０ ——７０ 歲［1］, 好發(fā)于中老年女性。本次報(bào)道患者為66歲老年男性。臨床表現(xiàn)不具特征性，多似其他膀胱炎表現(xiàn)，主要臨床表現(xiàn)為血尿、氣尿、排尿困難、尿潴留、下腹部不適等，其中，氣尿?qū)Ρ静〉脑\斷有特殊的價(jià)值。

診斷方法

EC的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中CT檢查被認(rèn)為是氣腫性膀胱炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。其優(yōu)越性體現(xiàn)在CT檢查可直觀判斷膀胱內(nèi)是否氣體存在，典型表現(xiàn)為膀胱“氣抱球”樣，即膀胱壁內(nèi)見(jiàn)環(huán)狀低密度氣體帶，常合并膀胱內(nèi)氣—液平面。本例患者膀胱壁內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則弧形氣體密度影，雖未形成完整的環(huán)形氣體密度帶，但筆者認(rèn)為結(jié)合其臨床表現(xiàn)也足以診斷氣腫性膀胱炎，該患者膀胱壁內(nèi)的氣體未進(jìn)入膀胱腔內(nèi)，因此膀胱內(nèi)未形成氣-液平面，但膀胱壁內(nèi)產(chǎn)生的氣體通過(guò)膀胱右后壁的小缺口溢出，形成膀胱周?chē)鷿{膜下的多發(fā)小氣泡影。同時(shí)CT可較好地顯示膀胱壁、膀胱內(nèi)及膀胱周?chē)∽兊某潭群头秶? 如膀胱壁增厚程度、膀胱壁內(nèi)氣體范圍、膀胱周?chē)闆r。而且CT多平面重組,可多方位觀察病變范圍, 特別是對(duì)膀胱壁內(nèi)微小氣泡發(fā)現(xiàn)具有重要意義, 也可以通過(guò)測(cè)量CT值或調(diào)節(jié)窗寬、窗位來(lái)確定是否為較小氣泡影。ＣＴ 增強(qiáng)掃描可更清晰地顯示膀胱壁以及膀胱周?chē)M織結(jié)構(gòu)，可幫助排外膀胱占位性病變；腹部X線雖然也可以作為診斷EC的一種檢查手段，但因腹部腸內(nèi)容物及腸腔氣體的干擾，在膀胱內(nèi)積氣較少時(shí)易漏診。

鑒別診斷

（1）胃腸道穿孔（當(dāng)氣腫性膀胱炎形成氣腹時(shí)需與胃腸道穿孔鑒別）：腹部X線表現(xiàn)為膈下游離氣體，但CT檢查膀胱壁內(nèi)無(wú)氣體即可鑒別。此外胃腸道穿孔臨床表現(xiàn)起病急，明顯的腹膜刺激征。

（2）腺性膀胱炎：是膀胱粘膜經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的慢性刺激致其上皮化生及增生的結(jié)果，好發(fā)于膀胱三角區(qū)、頸部以及輸尿管口周?chē)鶾6]，影像表現(xiàn)和囊性膀胱炎相似，但腺性膀胱炎可有蛋殼樣、斑點(diǎn)狀鈣化，膀胱外外膜層較光滑。

（3）囊性膀胱炎：屬于腺性膀胱炎的一種類(lèi)型，二者是同一病變的不同發(fā)展階段[7]。CT表現(xiàn)為膀胱粘膜下散在多發(fā)的小囊狀透明小體，囊內(nèi)為液體密度是其區(qū)別于氣腫性膀胱炎的典型特征。

（4）壞疽性膀胱炎：表現(xiàn)為膀胱壁均勻增厚，內(nèi)外緣不光滑，膀胱內(nèi)也可有氣體形成，但膀胱多呈縮小狀，膀胱壁內(nèi)無(wú)氣體是重要的鑒別點(diǎn)。

參考文獻(xiàn)

[1] 王福江，公佩友．氣腫性膀胱炎 １ 例．中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志， 2011,9（5）：475.

[2]黃菁慧 嚴(yán)榮凱,鄭樺,郭萍,王柏平,李傳資. 氣腫性膀胱炎的影像學(xué)診斷一例. 中國(guó)醫(yī)師雜志，2013，15（2）：283.

[3] 崔二峰，唐永強(qiáng)，李瑞等．氣腫性膀胱炎的cT表現(xiàn)．臨床放射學(xué)雜志，2010，29(11)：1561—1562．

[4]宋曉彬，方力，李萍等. 氣腫性膀胱炎一例報(bào)告. 實(shí)用放射學(xué)雜志，2000，16（21）：250—251

[5]王俠，孫青風(fēng)，吳斌.氣腫性膀胱炎1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中國(guó)誤診學(xué)雜志，2008，8（34）：8326—8328.

[6]宋東奎．腺性膀胱炎2228例文獻(xiàn)分析［Ｊ］．中國(guó)誤診學(xué)雜志，2005，5（16）：3087-3088．

[7]秦民惠，李莘，劉莉．超聲診斷腺性膀胱炎及分型意義探討．現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué)，2007,16（5）：228-229．

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