來源：醫(yī)學(xué)界外科頻道

作者：一葉飄零

丹陽男子長個大象鼻一直垂到胸部，已第三次手術(shù)

今年48歲的丹陽人眭夕二，小時候患上了顏面部神經(jīng)纖維瘤，因家庭貧困一直未能得到及時治療，鼻子上的瘤越長越長，成了大象鼻子，長到了胸部，不僅講話困難，而且連呼吸也很困難，嚴(yán)重影響了他的正常生活。直到2014年，在村上好心人的幫助下，才被社會關(guān)注。為此多名好心人接力相助。經(jīng)過前期2次手術(shù)后，近日，第三次手術(shù)又獲得成功。

這類“象面人”目前在臨床工作中或是生活中并不少見

顏面部神經(jīng)纖維瘤是個什么鬼

神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)與多發(fā)兩種?？谇活M面部神經(jīng)纖維瘤常來自面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，生長緩慢，常見于青年人。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點狀或片狀病損。捫診時，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀或叢狀。

當(dāng)腫瘤來自感覺神經(jīng)時，可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時有結(jié)締組織異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟，瘤體內(nèi)血運豐富，一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。

神經(jīng)纖維瘤生長緩慢。在幼童時期，即已有或開始有所表現(xiàn)程進展緩慢，但至青春期或在妊娠期間內(nèi)病情發(fā)展可以增速，可慢慢累及為皮膚組織、骨骼、中樞神經(jīng)、內(nèi)分泌等幾個系統(tǒng)的周身性疾病。皮膚病變的特征是色素斑、多發(fā)性瘤結(jié)和柔軟的瘤體，腫瘤彌漫，境界不清，無壓縮性。部分腫瘤內(nèi)可捫及不規(guī)則的結(jié)節(jié)或條索狀物，有時有壓痛。腫瘤巨大時， 常形成下垂如囊袋狀的特征。根據(jù)典型的臨床特征診斷較易確立，如臨床特征不明顯或臨床經(jīng)驗不足時常誤診為血管瘤或其它腫瘤，應(yīng)該引起廣大醫(yī)務(wù)工作者的注意。

美國國立衛(wèi)生研究院的神經(jīng)纖維瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn)為包括以下7條中任何2條即可診斷：

①體檢發(fā)現(xiàn)5個直徑>5mm的牛奶咖啡斑。如果是青春期前的患者，則咖啡斑數(shù)目應(yīng)在6個以上，且直徑>15mm。

②臨床或組織學(xué)證實有2個以上的神經(jīng)纖維瘤或一個叢狀神經(jīng)纖維癥。

③在腋窩或腹股溝出現(xiàn)多發(fā)性雀斑。

④蝶骨大小翼結(jié)構(gòu)不良或伴有骨畸形如長骨彎曲，皮質(zhì)較薄。

⑤雙側(cè)視神經(jīng)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

⑥裂隙燈檢查虹膜有兩個或更多的Lisch結(jié)節(jié)。

⑦患者一級親屬中有本病

巨大顏面部神經(jīng)纖維瘤，外科多學(xué)科協(xié)作新挑戰(zhàn)

神經(jīng)纖維瘤病的病變組織學(xué)特點為病變多發(fā)，涉及范圍廣，瘤體組織脆弱， 營養(yǎng)血管豐富、粗大、腫瘤巨大時有大的血竇，收縮性差，術(shù)中出血較多，止血困難，故術(shù)前在充足備血的前提下。協(xié)調(diào)神經(jīng)外科、耳鼻喉科、眼科、整形外科麻醉科等多學(xué)科共同會診，制定詳細治療方案，目前腫瘤巨大者手術(shù)治療是唯一可行的方法。很多時候甚至需要多次手術(shù)才能完全切除腫瘤。

例如下圖中所示的巨大顏面部神經(jīng)纖維瘤患者，手術(shù)需要達到既盡可能切除瘤組織，又要利用殘存病灶組織皮瓣成型，修復(fù)眶底，防止顳葉腦組織進一步脫出，下垂器官懸吊復(fù)位。為此作者設(shè)計連續(xù)三期整形術(shù)，減少了成型壓力。成功將巨大腫瘤切除。

顏面部神經(jīng)纖維瘤外科治療原則

①頸外動脈結(jié)扎能有效地減少出血，術(shù)中止血主要采用縫扎、結(jié)扎、電凝和壓迫法。巨大腫瘤切除時，首先處理主要供血部位血管，減少出血，切除腫瘤組織要一次到位，縮短手術(shù)創(chuàng)面暴露時間，減少滲血。

②徹底或盡可能徹底地切除腫瘤組織，以防復(fù)發(fā)。注意保留重要組織和皮膚，面部的眼、耳、鼻、唇和表情肌、面神經(jīng)等重要的組織器官，手術(shù)時應(yīng)盡量保留， 以免造成嚴(yán)重畸形。

③如腫瘤無法徹底切除，可利用病變皮膚形成皮瓣修復(fù)創(chuàng)面， 但皮瓣形成時， 要注意保留一定的組織厚度，確保血運正常。

參考文獻

[1] 陳石海,周翔,彭福仁等.頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤的整形治療[J].中華整形外科雜志,2001,17(3):187-189.DOI:10.3760/j.issn:1009-4598.2001.03.031.

[2] 吳軍,黃旅黔,楊玉林等.顏面部神經(jīng)纖維瘤病連續(xù)整形修復(fù)術(shù)一例[J].中國修復(fù)重建外科雜志,2008,22(1):124-126.

[3] 趙碧芬.頭頸部Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤惡變1例[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2000,16(3):246-246.DOI:10.3969/j.issn.1001-7399.2000.03.038.

[4] 江晨艷,徐洲.顏面部巨大神經(jīng)纖維瘤病一例[J].中國全科醫(yī)學(xué),2006,9(3):261-261.DOI:10.3969/j.issn.1007-9572.2006.03.035.

[5] 董永生,趙再江,郭占紅等.巨大神經(jīng)纖維瘤1例[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志,2000,8(4):15.DOI:10.3969/j.issn.1006-9534.2000.04.086.

[6] 梁亞麗.神經(jīng)纖維瘤病1例報告[J].西南軍醫(yī),2007,9(2):141.DOI:10.3969/j.issn.1672-7193.2007.02.115.