手足發(fā)紺癥又稱手足紫藍癥，是一種以手足對稱性、持續(xù)性皮色紫紺為特征的末梢血管功能性疾病，常伴有局部皮膚溫度下降，而四肢脈搏正常，多因寒冷而誘發(fā)，得溫則緩解。

1、病因

發(fā)病原因不明，可能與下列因素有關：⑴內(nèi)分泌功能失調(diào)；⑵交感神經(jīng)、血管神經(jīng)中樞功能失調(diào)；⑶微血管缺陷；⑷高血粘稠度；⑸遺傳因素；⑹寒冷。滕州市中心人民醫(yī)院中醫(yī)科徐慶田

2、病理變化

在內(nèi)分泌功能失調(diào)和血管神經(jīng)中樞紊亂的情況下，皮膚的細小動脈(毛細血管前小動脈)處于持續(xù)痙攣狀態(tài)，而毛細血管和小靜脈則是呈持續(xù)擴張，血流緩慢，血中還原血紅蛋白增加和體溫散失過多，故皮色呈發(fā)紺，皮溫低。顯微鏡下可見毛細血管袢擴張、紆曲、血流緩慢，呈淤血狀態(tài)。病理變化是皮膚真皮上部毛細血管增生，組織水腫，真皮纖維化和小動脈壁增厚。中醫(yī)認為本病的病因病機為內(nèi)因在虛，外因在寒。素體陽虛，或脾腎陽虛，或氣血衰損，或營衛(wèi)不和，復受外寒侵襲，寒凝肌膚，經(jīng)絡阻塞，氣滯血瘀所致。陽氣不能外達四末，故有疼痛發(fā)涼。氣滯血瘀，血瘀阻塞經(jīng)絡，故有紫暗征象。另外情緒波動，怒氣傷肝，肝失疏泄，也可致氣滯不行，血瘀四末?；蚪鹑兴鶄?，瘀血停聚，肢端血脈阻滯等亦可誘發(fā)本病。

3、臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡多在20歲左右，以青年女性多見，很少見于男性，至中年后癥狀趨于緩解，亦可持續(xù)存在。精神異常者發(fā)病率高。

四肢末端，特別是雙側手套區(qū)或鞋襪區(qū)皮膚呈持續(xù)、均勻、對稱性發(fā)紺，皮溫明顯降低，以手部為重，唇、頰、頦或鼻部亦可發(fā)生。其他部位的皮色正常。癥狀在寒冷環(huán)境和肢體下垂時加重，在溫暖環(huán)境和肢體上舉時減輕，但通常不完全消失。用手連續(xù)按摩手、足皮膚，皮色可減輕或短時間內(nèi)恢復正常。局部加壓后可產(chǎn)生白色斑點，消退緩慢。皮膚溫度降低，而患肢脈搏正常。伴有手足多汗，撫之有濕冷感，有的患者可有短暫麻木或感覺異常。嚴重者，在寒冷天氣時手部會有輕度浮腫，且易發(fā)生凍瘡，又可伴發(fā)網(wǎng)狀青斑及紅紺病。如連年凍瘡，手背皮膚出現(xiàn)慢性凍瘡特有的臨床表現(xiàn)，如團塊狀硬結，色素沉著，冷時疼痛，熱時癢癢，甚而出現(xiàn)潰瘍和愈后瘢痕等?；颊叱Ｒ虼硕歪t(yī)?；颊叨嘤腥砦泛?，纖細瘦弱。個別患者并發(fā)關節(jié)炎、肢端肥大癥、卵巢功能不良等。不發(fā)生營養(yǎng)障礙性改變，也無潰瘍和壞疽的發(fā)生。

手足發(fā)紺癥是良性功能性血管疾病，雖有時有相當?shù)牟贿m感和病變，尤其是合并有手指腫脹和發(fā)硬現(xiàn)象者，但并無嚴重后果。一般來說，病情在成年后可以慢慢減輕，但也可終生有持續(xù)性皮色改變。無肢體營養(yǎng)障礙及潰瘍、壞疽發(fā)生，肢體及生命預后良好。

4、輔助檢查

甲皺微循環(huán)檢查示毛細血管袢擴張，其內(nèi)血流緩慢、停滯，血色暗紅，管袢周圍可有滲出，造成管袢周圍輪廓不清。冷刺激試驗可陽性。

5、治療

⑴辨證論治

①氣郁證：手足發(fā)紺每因情緒變化而加重，情緒易于激動，煩躁易怒，怒則四肢腫脹刺痛而厥冷，舌質(zhì)紅，苔薄白，脈弦；治療宜疏肝解郁、活血通絡，方藥選用四逆散加減：柴胡、白芍、郁金、桂枝、桃仁、紅花、地龍、全蝎、枳殼、甘草等。

②寒凝證：患肢喜暖怕涼，觸之濕冷，麻木酸脹，皮膚發(fā)紺，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈象沉細而遲；治療宜溫經(jīng)散寒、活血通絡，方藥選用陽和湯加減：熟地、炙黃芪、雞血藤、黨參、當歸、干姜、赤芍、懷牛膝、肉桂、白芥子、熟附子、炙甘草、鹿膠霜、地龍、麻黃等。

③血瘀證：患肢發(fā)涼感覺麻木，皮膚呈持續(xù)性發(fā)紺，舌質(zhì)紫暗或有瘀斑，苔薄白，脈沉細澀；治療宜活血化瘀、佐以溫經(jīng)和血，方藥選用血府逐瘀湯加減：當歸、生地、桃仁、紅花、赤芍、牛膝、柴胡、枳殼、桔梗、川芎、甘草等。

④陽虛證：患肢冰冷，受寒加重，膚色青紫發(fā)紺，喜暖畏寒，伴有全身畏寒怕冷，腰膝酸軟，怠倦乏力，食少納呆，溲清便溏，舌淡唇青，苔薄白，脈沉細微；治療宜補益脾腎、溫經(jīng)通絡，方藥選用當歸四逆湯加減：當歸、芍藥、桂枝、通草、炙甘草、細辛、大棗等。

⑤血虛證：指(趾)端蒼白，冰涼，膚色青紫發(fā)紺，冬天容易合并凍瘡，夏天潮濕多汗，膚色仍然發(fā)紺，伴有面色無華，少氣懶言，月經(jīng)不調(diào)，舌質(zhì)淡紅，苔少，脈沉細弱；治療宜養(yǎng)血益氣、溫經(jīng)通絡，方藥選用人參養(yǎng)榮湯加減：黨參、熟地、黃芪、當歸、白術、白芍、茯苓、遠志、陳皮、五味子、炙甘草、生姜、大棗等。

⑵外治療法：

舒脈洗液：花椒10克、艾葉10克、透骨草30克、桑枝10克、蘇木10克、姜黃10克、伸筋草30克、五加皮15克、木瓜10克、羌活15克、赤芍10克。每日一付，水煎后，先熏后洗，約20-30分鐘，每日2次，具有舒筋、活血、通脈之功效。

桂附煎：桂枝20克、紅花20克、附子20克、荊芥20克、紫蘇葉20克。水煎后，稍冷后用以浸泡患部，每日3次，每次20-30分鐘，邊浸泡邊用藥渣揉搓患部，治療凍瘡。

二甘湯：甘遂、甘草各9克。水煎沸10分鐘后，先熏后洗患處，各10-15分鐘，每日一次。

散劑外用：硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克，共研細末，用醋調(diào)糊，外敷手心，每日1次。

膏劑外用：紫草30克、當歸30克、胡麻油1000mL、黃蠟150克，上藥前2味入麻油中煎，后入黃蠟成膏。冷后外用局部，每日1次，適用于發(fā)生凍瘡者。

⑶輔助療法：

①一般治療：應加強體育鍛煉，堅持自我按摩，解除精神負擔，防寒保暖，防治凍瘡，戒煙、避免飲茶和咖啡。。

②藥物治療：解除血管痙攣、抗血小板等藥物，可據(jù)情選用下列藥物：煙酸、雙嘧達莫、鹽酸酚芐明、雙氯麥角堿、環(huán)扁桃酯、利血平、長效妥拉唑啉、己酮可可堿、利多卡因、罌粟堿、654-2、維生素E、丹參注射液等。

③針灸理療治療：可根據(jù)病情需要，選用針灸、紅外線等理療治療。