蕈樣肉芽腫
蕈樣肉芽腫是一種原發(fā)于皮膚的低惡性的T淋巴細(xì)胞淋巴瘤．相當(dāng)于中醫(yī)文獻(xiàn)記載的“烏白癩”。
[病因病機(jī)] ．
中醫(yī)認(rèn)為本病早期多為血熱風(fēng)燥，中后期多為瘀熱火毒夾濕。若瘀毒內(nèi)攻臟腑，耗傷氣血，可導(dǎo)致正氣內(nèi)虛。
西醫(yī)對(duì)本病的病因尚不十分清楚，認(rèn)為可能與遺傳、病毒感染、化學(xué)物品刺激和免疫功能障礙有關(guān)。
[辨病]
1 臨床表現(xiàn)

典型的蕈樣肉芽腫臨床上大致可分為三期，即紅斑期、斑塊期、腫瘤期。

1.1 紅斑期 又稱蕈樣前期或濕疹樣期。主要的臨床表現(xiàn)是皮膚劇癢，伴有扁平、淡紅色、鱗屑性非萎縮性紅斑或表面萎縮、光亮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素增多或減退的萎縮性紅斑。皮疹多型，劇烈瘙癢，一般的抗組胺止癢藥治療不能止癢是本期的特征。多型性的皮疹常表現(xiàn)為類似銀屑病、副銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、神經(jīng)性皮炎、魚(yú)鱗病、玫瑰糠疹、肥大細(xì)胞增生病。皮損多發(fā)生于軀干，通常持續(xù)2"5年。

1．2 斑塊期 又稱浸潤(rùn)期。通常由紅斑期發(fā)展而來(lái)，但亦有部分病人第一期癥狀極其短暫而不明顯，似乎一開(kāi)始就表現(xiàn)為斑塊期。本期的皮損特征是浸潤(rùn)型斑塊，呈暗紅色不規(guī)則隆起，表面緊張、發(fā)亮、高低不平。有的可呈環(huán)狀、疣狀，有的皮疹顏色可為淡紅、黃紅、磚紅、紫紅或棕褐色。浸潤(rùn)性斑塊可潰破或不潰破。通常無(wú)明顯癢感，除少數(shù)浸潤(rùn)性斑塊可自行消退并留下萎縮及色素沉著或減退外，一般浸潤(rùn)性皮損可持續(xù)多年或增生呈疣狀。
1.3 腫瘤期 這是蕈樣肉芽腫的后期損害，通常在陳舊性浸潤(rùn)皮損的邊緣發(fā)生，一般不出現(xiàn)在新起的浸潤(rùn)斑塊上。表現(xiàn)為向表面隆起的蕈樣損害或向皮下生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)性腫塊。蕈樣損害常有破潰，結(jié)節(jié)狀腫塊多有分葉。腫塊的大小不一，可短期內(nèi)迅速增大，數(shù)目增多，表面呈灰白色、黃紅色或棕紅色。完整的腫塊一般無(wú)痛感，但破潰后可有劇痛并可留下萎縮性疤痕或伴有色素改變。本病除皮膚損害外還可伴有毛發(fā)脫落甚至全禿，但粘膜一般不累及。

紅斑期無(wú)萎縮的皮損病理改變?cè)缙谠谡嫫と轭^及乳頭下層見(jiàn)單純性炎癥浸潤(rùn)細(xì)胞，主要是T淋細(xì)胞和多少不等的組織細(xì)胞，并可見(jiàn)親表皮現(xiàn)象。在有萎縮的皮損中其組織象類似血管萎縮性皮膚異色癥，可見(jiàn)表皮變平，基底細(xì)胞空泡化，表皮下有帶狀單一核細(xì)胞浸潤(rùn)和部分區(qū)域侵入表皮。

一斑塊期的病理特征是有親表皮現(xiàn)象，表皮內(nèi)出現(xiàn)Pautrier微膿腫；真皮浸潤(rùn)呈帶狀或斑片狀；出現(xiàn)相當(dāng)多的所謂MF細(xì)胞(核深染，外形不規(guī)則)。腫瘤期的病理特征是真皮內(nèi)有大片浸潤(rùn)并侵入皮下組織。浸潤(rùn)主要由MF細(xì)胞組成，核異形，深染，大小很不一。

 

3 診斷要點(diǎn) 臨床診斷主要依靠典型的臨床表現(xiàn)和病理活檢。對(duì)不典型有懷疑的病例應(yīng)及時(shí)作活檢。凡表現(xiàn)為多形皮疹，頑固性劇癢，慢性過(guò)程，一般止癢藥不能控制者均應(yīng)高度懷疑本病。

[辨證]
1 血熱風(fēng)燥證 皮膚紅斑，劇烈瘙癢，或伴有血痂脫屑，萎縮，抓痕鮮紅。口干心煩，大便干結(jié)。舌紅苔少而于，脈弦細(xì)數(shù)。 ．
2 瘀熱火毒證 皮膚浸潤(rùn)性紅色斑塊、結(jié)節(jié)腫塊或隆起如蕈樣。或腫塊潰破劇痛．口干口苦、大便秘結(jié)，小便短赤。舌紅苔黃，脈滑數(shù)。
3 氣血虧虛證 病久體弱，氣短聲低，頭暈?zāi)垦＃募率?，口干唇黑．舌質(zhì)淡，脈細(xì)無(wú)力。

1．1 血熱風(fēng)燥證治宜涼血潤(rùn)燥，祛風(fēng)止癢。方用涼血祛風(fēng)止癢湯：生地20g，沙參20g，麥冬20g，丹皮15g，玉竹20g，土茯苓20g，白鮮皮15g／白蒺藜15g，徐長(zhǎng)卿12g，紫草12g，旱蓮草15g，甘草5g。

1．2 瘀熱火毒證治宜活血清熱，解毒散結(jié)。方用桃紅散結(jié)湯：桃仁15g，紅花5g，赤芍12g，生地20g，三棱12g，莪術(shù)12g，半枝蓮30g，白花蛇舌草30g，石上柏20g，丹參15g，郁金15g，甘草5g。若腫塊潰破劇痛者，加土茯苓20g，田七末5g(沖服)，蒲公英20g。

1．3 氣血虧虛證治宜補(bǔ)益氣血，扶正祛邪。方用八珍湯加減，黨參20g，白術(shù)12g，茯苓20g，當(dāng)歸10g，熟地20g，白芍20g，白花蛇舌草20g，半枝蓮20g，丹參15g，黃芪20g，大棗15g，炙甘草5g。

2．1 外洗方荊芥30g，苦參30g，紫草30g，赤芍30g，大黃30g，地膚子30g，煎水外洗患處。若腫塊潰破劇痛，加枯礬20g，野菊花20g．

2．2 喜樹(shù)軟膏 喜樹(shù)果粉20g，凡士林配至100g，每天2次外搽患處。

3．1 氮芥治療 注射用氮芥10mg加50ml生理鹽水或75％酒精稀釋，間隔3—5天外搽皮損一次。

3．2 放射線治療 適用于浸潤(rùn)期斑塊。

3。3 全身化療 適用于腫瘤期和晚期有轉(zhuǎn)移的患者。

3．4 其他可根據(jù)病情采用電子束、光化學(xué)療法(PUVA)、干擾素、卡氮芥、維甲酸類等方法和藥物治療．

[古籍選粹]
《證治準(zhǔn)繩》 治烏癩皮膚變黑生瘡腫痛，殺蟲(chóng)雄黃藥涂之。
《醫(yī)宗金鑒．外科心法要訣》 烏白癩，此二證，俱由惡風(fēng)侵襲皮膚血分之間，火郁耗血而成。

[現(xiàn)代研究]
湖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院報(bào)告用喜樹(shù)注射液(每ml含喜樹(shù)根皮lg之粗制提取液)治療l例蕈樣肉芽腫達(dá)到完全緩解。方法是每次3ml肌注，每天2次。同時(shí)外搽20％喜樹(shù)軟膏。副作用為白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，但停藥后可恢復(fù)正常。
鄭佛洲等報(bào)告用光敏性中藥白芷加黑光，配合轉(zhuǎn)移因子和氮芥等外用藥，治療蕈樣肉芽腫2例，達(dá)到完全緩解的效果，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

[述評(píng)]
蕈樣肉芽腫是一種向表皮性的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。該病原發(fā)于皮膚并最終累及淋巴
結(jié)和內(nèi)臟。目前中西醫(yī)的治療方法對(duì)紅斑和浸潤(rùn)期的蕈樣肉芽腫有一定療效，對(duì)腫瘤期
的療效較差。中醫(yī)治療該病總的原則是紅斑浸潤(rùn)期以涼血解毒、祛風(fēng)止癢為主；腫瘤期
宜化瘀軟堅(jiān)、扶正祛邪。鑒于蕈樣肉芽腫的發(fā)病機(jī)理和性質(zhì)，采用具有抗癌和改善機(jī)體
免疫功能的中草藥以及中藥光化學(xué)療法治療本病是今后防治研究的一個(gè)方向