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骨化性氣管支氣管病,一種你未必見過的非罕見病

 朱覺超 2016-03-14

呼吸困難,聲音改變,竟是支氣管骨化惹的禍~~


作者:Eric

來源:醫(yī)學界影像診斷與介入頻道


【臨床資料】


女,65歲,1個月前發(fā)病,主要癥狀表現為呼吸困難和聲音的改變。


【影像圖像】



【影像表現】


胸部CT平掃顯示主支氣管前壁及兩側壁可見多個鈣化及未鈣化的結節(jié),后壁未見異常病變。支氣管鏡檢如上圖。


----------♀【病例講堂】分割線♀---------


小編留言:這些患者是別人的,但這些癥狀你工作中也可能會遇到,學習才是前進的唯一路徑,有思考才有進步哦!



最終診斷


骨化性氣管支氣管?。?span>TO)


鑒別診斷


當CT發(fā)現多發(fā)性氣管 、支氣管壁增厚或管壁鈣化灶時,在診斷中要注意 TO 和下列疾病相鑒別:氣管支氣管淀粉樣變、多發(fā)性骨軟骨炎、乳頭狀瘤、氣管支氣管內膜結核等。CT發(fā)現多發(fā)黏膜下小結節(jié)鈣化并突向管腔,前壁及側壁受累,后壁無異常這些征象是TO較具有特征性的CT表現,如CT上出現這些征象,應該首先考慮TO。


討論


概念


TO是一種病因未明的,以大氣道黏膜下多發(fā)性骨或軟骨組織結節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變。 1857年Wilks首先報道此病,1983年Onitsuka等首先報道TO的CT表現。TO是少見病,過去發(fā)現TO多數來自尸體解剖,隨著纖維支氣管鏡和CT的廣泛應用,及對此病認識的加深,關于此類病例的報道越來越多。


病因病理


TO可能與慢性炎癥、慢性感染、變性過程、先天異常、氧氣/化學物質刺激、遺傳、代謝紊亂和機械刺激等有關。通常認為在黏膜下層和固有層的彈力層中未分化的結締組織細胞經過化生,形成軟骨細胞,而導致鈣質聚積和骨化作用發(fā)生。組織學上看,在黏膜下層有化生的軟骨和骨組織,有時是帶有脂肪髓組織的骨質沉積,覆蓋其上的黏膜是正常完整的或是化生的鱗狀上皮細胞,偶爾骨薄片可能突向黏膜。


臨床表現


由于氣管支氣管壁多發(fā)的骨性或軟骨性結節(jié)從而使管壁明顯僵硬甚至管腔堵塞,其癥狀輕重與病變范圍和管腔阻塞程度有關?;颊叩陌Y狀為咳嗽(84.1%)、咳痰(79.5%)、血絲痰(52.3%)、活動后氣促29.5%(13/44),聲嘶6.8%(3/44)等。但由于這些癥狀缺乏特異性,往往易漏診或誤診。 


CT表現


CT主要表現為在氣管支氣管前壁和側壁黏膜下散在或多發(fā)分布斑點鈣化狀小突起,突向管腔,大多數突起直徑在 1~3 mm,但有的結節(jié)較大,達到10 mm。一般黏膜下高密度鈣化狀影和氣管環(huán)不連接。


TO病變嚴重時,氣管壁彌漫增厚,管壁塌陷,管腔縮小。當病變發(fā)生在葉支氣管或段支氣管時,常導致管腔狹窄,加上黏液栓塞,極易引起肺不張。病變主要發(fā)生在氣管中、下段的前、側壁,后壁一般不累及。但也有文獻報道后壁也可見,主要發(fā)生在較嚴重的病例。


總結


總之,TO是一種罕見疾病,臨床癥狀不典型,因此對于懷疑TO患者,胸部CT掃描是非常必要的檢查,如出現氣管前壁及兩側壁黏膜不規(guī)則鈣化,后壁正常,需高度懷疑TO,進一步的支氣管鏡和組織病理學檢查可明確診斷。

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