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[難得一見的病例]肺動脈懸吊征

 panyunbo 2016-01-31


門診患者,兒童,其他病史不詳

房缺,肺動脈懸吊,氣管及支氣管狹窄都有了

肺動脈吊帶(pulmonary artery sling,PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形,又名迷走左肺動脈,是左肺動脈異常起源于右肺動脈的后方,呈半環(huán)形跨國右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達左肺門,常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。


此外,動脈導管或韌帶向左后方與降主動脈相連,此結(jié)構和異常的左肺動脈一起形成的血管環(huán)可壓迫左主支氣管。50%的患兒還合并有其他先天性心臟病,如房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損;另有報道患兒合并肛門閉鎖、先天性巨結(jié)腸、膽道閉鎖等其他器官畸形。臨床上,氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病患兒最突出的表現(xiàn),氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎,陣發(fā)性呼吸困難和反復肺部感染是患兒就診的最常見原因。如無外科治療,本病病死率達90%。

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