1972年Kopeman首先報道1例早產(chǎn)兒(體重1474g)生后4天，因血清膽紅素達359.1μmol/L(21mg%)，直接膽紅素137μmol/L(8.0mg%)，也就是出現(xiàn)新生兒黃疸癥狀，在進行光療48h后，嬰兒皮膚呈灰棕色，血清、尿均呈相似顏色，而命名為“青銅”嬰兒綜合征。

嬰兒青銅綜合征的病因

(一)發(fā)病原因

由于進行光療而患上青銅綜合癥的黃疸嬰兒，在青銅癥發(fā)生前血清直接膽紅素均明顯升高，可能這是青銅癥發(fā)生的一個條件。

(二)發(fā)病機制

1.直接膽紅素增高：

見于各類肝內、肝外阻塞使膽汁排泄不暢，直接膽紅素與總比值大于55%者。 青銅”色素是膽綠素、膽褐素等，而直接膽紅素更易氧化為膽綠素，但“青銅”色素不僅存在于皮膚，血清、肝、脾、腎、心包及腹水均有此色素，故在體內有“青銅”色素積留。

2.有肝臟損害：

由于小兒同時有肝臟損害，由于肝細胞發(fā)生了廣泛性損害致使肝細胞對非結合膽紅素的攝取、結合發(fā)生障礙。血清中非結合膽紅素濃度增高，而部分未受損的肝細胞仍能繼續(xù)攝取、結合非結合膽紅素，使其轉變?yōu)榻Y合膽紅素。

但其中一部分結合膽紅素未能排泌于毛細膽管中，而是經(jīng)壞死的肝細胞間隙反流入肝淋巴液與血液中，使結合膽紅素的排泄受阻，結果造成結合膽紅素經(jīng)小膽管溢出而反流入肝淋巴流與血液，最終均導致血清中結合膽紅素濃度也增高而出現(xiàn)黃疸。

由于膽紅素通過光氧化的產(chǎn)物不能自肝膽排出，是光療引起本癥的另一條件。

當患兒同時存在肝臟損害及直接膽紅素升高兩種情況時，光療會并發(fā)青銅癥，但亦有認為光療對肝臟有損害，而引起本癥。

嬰兒青銅綜合征的癥狀

一、臨床表現(xiàn)：

黃疸又稱黃膽，俗稱黃病，是一種由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。通常，血液的膽紅素濃度高于2-3mg/dL(34-51)時，這些部份便會出現(xiàn)肉眼可辨別的顏色。黃疸患兒在進行光療后，皮膚、尿色呈棕色改變，且伴有溶血現(xiàn)象。

二、檢查：

血常規(guī)檢查時可發(fā)現(xiàn)血清總膽紅素顯著增高，直接膽紅素顯著增高，轉氨酶增高等。

三、診斷：

結合臨床表現(xiàn)和血常規(guī)檢查，即可予以診斷。

嬰兒青銅綜合征的診斷

嬰兒青銅綜合征的檢查化驗

可作以下檢查以鑒別其他病癥：

1、血常規(guī)：

外周血液紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量減低，出現(xiàn)幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由于網(wǎng)織紅細胞及幼紅細胞的出現(xiàn)，故可表現(xiàn)大紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞增多，可達5%以上。血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。

2、尿液檢查：

尿液檢查包括了尿常規(guī)、中段尿培養(yǎng)、尿三杯檢驗、阿迪氏計數(shù)、尿蛋白定量等等項目。尿常規(guī)項目大致可分為四大類：腎病類、糖尿病類、泌尿感染類以及其他疾病類。

膽紅素和尿膽原兩項指標反映肝臟代謝血紅素的能力和數(shù)量。正常情況下，尿膽紅素為陰性，尿膽原為弱陽性。以上指標增高時，往往提示黃疸。尿液顏色呈黃綠色。

當尿色呈棕色改變，尿膽原排出增多，是青銅綜合癥的表現(xiàn)之一。

3、紅細胞壽命測定：

是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數(shù)。

此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。

4、B超檢查：

根據(jù)臨床需要選擇B超等檢查。

嬰兒青銅綜合征的鑒別診斷

主要應明確黃疸的病因鑒別，以合理指導治療。

除了上面提及的肝細胞性黃疸外，還有另外的兩種黃疸。

一、溶血性黃疸：

由于紅細胞大量破壞后，非結合膽紅素形成增多，大量的非結合膽紅素運輸至肝臟，使肝臟(肝細胞)的負擔增加，當超過肝臟對非結合膽紅素的攝取與結合能力時，則引起血液中非結合膽紅素濃度增高。

此外，大量溶血導致的貧血，使肝細胞處在缺氧、缺血的狀態(tài)下，其攝取、結合非結合膽紅素的能力必然會進一步降低，結果導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現(xiàn)黃疸。

二、阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸)：

無論是肝內的毛細膽管、微細膽管、小膽管，還是肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積，則阻塞或郁積的上方膽管內壓力不斷增高，膽管不斷擴張，最終必然導致肝內小膽管或微細膽管、毛細膽管發(fā)生破裂，使結合膽紅素從破裂的膽管溢出，反流入血液中而發(fā)生黃疸。

此外，某些肝內膽汁郁積并非全由膽管破裂等機械因素所致，還可由于膽汁的分泌減少、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導致膽管內膽鹽沉積與膽栓的形成。

不同病因導致的黃疸，在進行光療時出現(xiàn)青銅癥的表現(xiàn)和幾率有可能不一樣，應注意觀察，找出病因，對癥治療。

嬰兒青銅綜合征的并發(fā)癥

產(chǎn)生溶血和肝臟損害。

一、溶血：

光療后嬰兒出現(xiàn)溶血現(xiàn)象，認為溶血可能也是光療所致。未成熟兒因皮膚色素少，皮下脂肪薄，血清胡蘿卜素濃度低，紅細胞對光療更敏感而產(chǎn)生溶血。

但亦有報道接受過光療的早產(chǎn)兒數(shù)以千計，并未發(fā)現(xiàn)光療產(chǎn)生溶血現(xiàn)象，故溶血與青銅癥究竟有無內在聯(lián)系尚待研究。Clak在尸檢中發(fā)現(xiàn)肝、脾、腎、心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實質并無此色素，說明“青銅”色素本身并不造成對神經(jīng)系統(tǒng)的損害。

對青銅病與核黃疸之間有無聯(lián)系尚待闡明。

二、肝臟損害：

直接膽紅素的升高可以導致肝臟的損害，從而造成惡性循環(huán)。

嬰兒青銅綜合征的預防和治療方法

預防：

1、了解嬰兒黃疸的類型和程度，如為生理性黃疸，而且黃疸程度不嚴重(家長可以在自然光線下，觀察新生兒皮膚黃染的程度，如果僅僅是面部黃染，為輕度黃疸;軀干部皮膚黃染，為中度黃疸;如果四肢和手足心也出現(xiàn)黃染，為重度黃疸。)可以咨詢醫(yī)生的意見，用藥物或飲食幫助黃疸的消退。

2、建議檢查肝臟大小和肝功能(轉氨酶及堿性磷酸酶)。如發(fā)現(xiàn)肝功能異常時，則不宜做光療。

3、在遇到新生兒高膽紅素血癥同時直接膽紅素亦有較明顯升高者，對光療應采取審慎態(tài)度。

嬰兒青銅綜合征的中醫(yī)治療

下列藥方可減輕黃疸的程度，間接減輕青銅癥的病情：

1、外治法

(1)甜瓜蒂10克，研末搐鼻，每日數(shù)次，黃水流盡則愈。

(2)茵陳蒿1把，生姜1塊，搗爛，擦于胸前、四肢。

2、針灸療法

針刺章門、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴。若嗜臥、四肢倦怠者，可灸手三里。

嬰兒青銅綜合征的西醫(yī)治療

本病征目前尚無特殊療法。

黃疸一旦發(fā)現(xiàn)，立即隔離治療，并對其食具、用具加以清毒，將其排泄物深埋或用漂白粉消毒。同時可針對引起膽紅素增高的病因進行積極的治療和積極的退黃等各項治療。

經(jīng)治療黃疸消退后，不宜馬上停藥，應根據(jù)病情繼續(xù)治療，以免復發(fā)。

嬰兒青銅綜合征的護理

預后：

基本上來說，青銅色的出現(xiàn)對疾病的預后，精神及體格發(fā)育是無影響的。本病癥預后良好，癥狀、體征可自行消退。

嬰兒青銅綜合征吃什么好？

下列飲食療法可減輕黃疸的程度。

1、雞骨草煲紅棗：

雞骨草60克，紅棗8枚，水煎代茶飲。

2、溪黃草煲豬肝：

溪黃草60克，豬肝50克，水煎服。

3、丹參靈芝煲田雞：

丹參30克，靈芝15克，田雞(青蛙)250克。將田雞去皮洗凈同煲湯，鹽調味飲湯食肉。