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罕見!氣管性支氣管3例報道

 漸近故鄉(xiāng)時 2015-07-16


氣管性支氣管(Tracheal bronchus,TB)是一種旱見的先天性氣道解剖變異,看看這3例病例報道。

作者:王彤 張軍 中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛放射科

來源:醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道


  氣管性支氣管(Tracheal bronchus,TB)是一種旱見的先天性氣道解剖變異,1785年由Sandifort最先描述。該病人多無典型臨床癥狀,一般在支氣管鏡或胸部CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。但本病例及近年學(xué)者報道,越來越多的患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱和咳嗽[1-2],或持續(xù)右上葉肺炎,肺不張或氣腫。而平素影像診斷常易漏診,現(xiàn)將近期于我院確診TB病例報道,以加深對此解剖變異認(rèn)識與理解,加強影像診斷及臨床治療工作。


  病例一、女,6歲,無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽5天,以夜間較重,活動后咳嗽加重,無喘息,發(fā)熱,熱峰39.5攝氏度,口服、靜點抗病毒藥物3天未見好轉(zhuǎn);2天前患兒仍有發(fā)熱,熱峰41.0攝氏度,伴手腳涼,無寒戰(zhàn)。CT表現(xiàn):氣管右后壁(氣管隆突上方約0.4cm)發(fā)出一異常支氣管,并分出尖段、前段支氣管(圖1A~C)。CT診斷:氣管性支氣管?;純河捎陔p肺大葉性肺炎久治不愈,遂行手術(shù)治療,術(shù)中支氣管鏡下診斷“氣管性支氣管”。術(shù)后效果良好,臨床癥狀明顯減輕。


圖1 胸部CT平掃:軸位(A)示氣管右后壁發(fā)出一異常支氣管(紅箭),并分出尖段、前段支氣管;冠狀位AIP(B)、SSD(C)示變異支氣管及其分支(紅箭),未見正常上葉支氣管。


  病例二、女,61歲,著涼后出現(xiàn)發(fā)熱3天,體溫最高達38.5攝氏度,伴寒戰(zhàn)。后出現(xiàn)咳嗽,咳白色泡沫狀痰,伴前胸部及左側(cè)肩背部疼痛。血常規(guī)示:白細(xì)胞 15×10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比 81.8%。CT表現(xiàn):氣管右后壁發(fā)出一異常支氣管,遠(yuǎn)端呈鼠尾狀,未見明顯異常葉間胸膜分隔;而正常右肺上葉支氣管形態(tài)正常,發(fā)出前段、后段支氣管(圖2A~B),左肺上葉實變影。CT診斷:右肺上葉氣管性支氣管,左肺上葉炎癥。支氣管鏡示 “隆突銳利,左肺上葉管口可見紅白相間腫物,右肺上葉氣管性支氣管”。(圖2C)病理診斷:(左)肺鱗狀細(xì)胞癌(中分化)。



圖2 胸部CT平掃:軸位(A)、MIP曲面重建,SSD(B,C)(藍(lán)箭)示起自氣管右后壁異常支氣管,左肺不張;支氣管鏡(D)示右肺上葉氣管性支氣管(藍(lán)箭),左肺上葉支氣管管口腫物。


  病例三、女,62歲,無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽咳白痰1月余,痰量較少,不易咳出,伴有活動后喘息氣短,伴發(fā)熱,最高體溫達38.3℃,于外院行胸部CT檢查后示“右肺炎癥”。CT表現(xiàn):氣管右后壁發(fā)出一異常支氣管, 正常右肺上葉支氣管發(fā)出前段、后段、尖段支氣管(圖3A~B)。CT診斷:右肺上葉氣管性支氣管。支氣管鏡示氣管末端右側(cè)可見一個變異支氣管開口,右肺中葉遠(yuǎn)端支氣管顯示不清,纖支鏡不能通過。雙側(cè)各級支氣管可見較多碳沫沉著“。(圖3D)



圖3 胸部CT平掃:軸位(A)、AIP (B) 、SSD (C)示起自氣管右后壁異常支氣管(黃箭),正常右肺上葉前后、尖段支氣管;支氣管鏡(D)示氣管右側(cè)壁發(fā)出的氣管性支氣管(黃箭)。


討論


  氣管性支氣管是一種旱見的先天性氣道解剖變異, 指上葉支氣管或它的一支肺段性支氣管直接起源于氣管側(cè)壁, 氣管隆突上2 cm 以內(nèi), 以男性居多, 2 歲以下多見[ 3]。氣管性支氣管絕大多數(shù)為右側(cè),也有左側(cè)或雙側(cè)氣管性支氣管的報道[ 5]。本病發(fā)病機制仍未明了, 可能與胚胎發(fā)育異常有關(guān), 多發(fā)生于妊娠后13 至16 周[ 4] 。氣管性支氣管常伴有其它先天性畸形如先天性膈疝、氣管軟化、氣管狹窄等[6]。通常認(rèn)為氣管性支氣管病人無典型臨床癥狀, 多偶然發(fā)現(xiàn)。但本病例及近年學(xué)者研究, 較多的患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱和咳嗽[6-7], 或反復(fù)右上葉肺炎,肺不張或氣腫,反復(fù)喘息。這可能與氣管性支氣管往往開口較小, 與主氣管形成銳角,致分泌物引流不暢亦或氣流形成湍流。


  根據(jù)氣管性支氣管是否移位將其分為兩型:額外多支型和移位型。額外多支型有獨立隔離的肺組織, 外覆臟層胸膜,另有起自氣管隆突的正常上葉支氣管解剖分支。移位型為多為上葉尖段支氣管直接移位開口于氣管側(cè)壁,較為常見,與豬或分蹄類動物的正常支氣管樹結(jié)構(gòu)類似, 因此也稱”豬支氣管“(pig bronchus)[7]。本組病例移位型氣管性支氣管1例,額外多支型氣管性支氣管2例。


  纖維支氣管鏡是評估氣管及支氣管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”,但患者需承受較大的痛苦。而當(dāng)伴有氣道嚴(yán)重狹窄時,纖維支氣管鏡卻只能望而卻步了。近些年廣為應(yīng)用的MSCT氣道后處理技術(shù)很好的解決這一問題。有學(xué)者報道顯示MSCT氣道重組不僅可明確TB的診斷及分型,且可進一步顯示其管腔狹窄的位置及程度,指導(dǎo)臨床氣管插管[8]。最小密度投影(MIP)、容積重組(VR)和氣道重建能較好地顯示氣管及各主支氣管的形態(tài)[9]。因此MSCT 憑借其無創(chuàng)、操作簡單,非侵襲性等優(yōu)點可作為氣管性支氣管診斷的首選檢查方法。


  臨床及影像診斷中,尚需注意與正常支氣管分支及其他支氣管發(fā)育異常鑒別, 如氣管支氣管狹窄、軟化、先天性喉軟骨軟化等。


  氣管性支氣管的治療取決于癥狀的嚴(yán)重程度,一般可采取保守治療,如有持續(xù)或反復(fù)右上肺肺炎、肺不張、肺氣腫,甚至合并肺部惡性腫瘤,可手術(shù)切除異常的支氣管及其肺葉。此外該類患者行氣管插管時應(yīng)注意插管位置,避免位置過低阻塞異常的支氣管開口,造成肺不張和低氧血癥[10]。


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(本文為醫(yī)生界影像診斷與介入頻道原創(chuàng),轉(zhuǎn)載請注明出處。)


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