近期，廣東省婦幼保健院發(fā)表研究稱，完全性肺靜脈異位連接于新生兒期實施外科手術(shù)，可獲滿意的近中期臨床療效，但伴雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良者預后不良。

本研究中，20例新生兒TAPVC多于出生后數(shù)日內(nèi)確診，平均手術(shù)年齡10.2 d，無手術(shù)早期死亡。19例生存者平均隨訪（19.5±11.8）個月，晚期死亡1例，為術(shù)前漏診主動脈縮窄造成難以控制的肺部感染和呼吸衰竭。

研究者認為，如不伴有肺靜脈回流梗阻或限制性房間隔交通，可于圍術(shù)期嚴密監(jiān)護，避免低氧血癥、酸中毒和心力衰竭的發(fā)生，監(jiān)護至出生后7~10 d手術(shù)，從而提高手術(shù)成功率，只有部分患兒病情危重需急診手術(shù)。

盡管超聲心動圖可明確診斷TAPVC，但在判斷心外大血管或肺靜脈的發(fā)育仍存在局限性。 “如果患兒條件允許，應加做心臟CT或磁共振成像（MRI）檢查，有助于檢出伴發(fā)的心血管畸形，” 研究者表示。

手術(shù)早期的并發(fā)癥主要是肺動脈高壓危象。本組患兒心上型的垂直靜脈及心下型引流入肝靜脈的降垂直靜脈，均予以結(jié)扎，手術(shù)后均未出現(xiàn)藥物不可控制的肺高壓危象。

研究者認為，保留卵圓孔或房間隔留孔，加之使用血管擴張藥物可緩解術(shù)后肺動脈高壓危象，垂直靜脈不需常規(guī)保留。

低心排出量綜合征亦是術(shù)后早期較為常見的并發(fā)癥。本組患兒術(shù)前左心室容量均明顯減少，術(shù)后常規(guī)使用腎上腺素作為正性肌力支持均可有效預防低心排出量綜合征的發(fā)生。

本組2例急診手術(shù)患兒，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良，術(shù)后早期使用血管擴張藥物，雖可緩解肺動脈高壓危象，但不能使肺動脈高壓逆轉(zhuǎn)，目前已分別隨訪17個月及12個月，超聲心動圖提示仍伴重度肺動脈高壓，紐約心功能Ⅲ級，藥物治療效果不佳。研究者推測這2例術(shù)后肺靜脈梗阻患兒與其肺靜脈發(fā)育不良有關(guān)。

來源：孫善權(quán), 李虹, 鄒鵬, 等. 新生兒完全性肺靜脈異位連接外科治療的臨床分析. 中國循環(huán)雜志， 2015, 30: 371-373.

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