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1）病因及發(fā)病機制：腎上腺結(jié)核是艾迪生病的最主要病因,尤其在結(jié)核病發(fā)病率很高的國家和地區(qū),但隨著結(jié)核病的控制,艾迪生病的發(fā)病率及腎上腺結(jié)核在艾迪生病病因中所占的比重均明顯下降. 部分肺,胸膜結(jié)核患者,由于未被發(fā)現(xiàn),或未進(jìn)行過系統(tǒng)的抗結(jié)核治療,結(jié)核菌血行播散至腎上腺,使腎上腺嚴(yán)重破壞,累及皮質(zhì)及髓質(zhì).雙側(cè)腎上腺結(jié)核性干酷壞死性病灶逐漸發(fā)展,使腎上腺表現(xiàn)為大片干酷樣壞死,內(nèi)為結(jié)核結(jié)節(jié),外為纖維組織,并可有腎上腺鈣化,腎上腺皮,髓質(zhì)界限消失,腎上腺皮質(zhì)的三層結(jié)構(gòu)已無法分辨,殘存的正?；蛟錾哪I上腺皮質(zhì)細(xì)胞呈簇狀分布.當(dāng)90%以上腎上腺組織受到嚴(yán)重破壞時,出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足,一般來說,糖皮質(zhì)激素（如皮質(zhì)醇）及鹽皮質(zhì)激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一種激素分泌不足為主.腎上腺結(jié)核病變多發(fā)生在結(jié)核病感染的后期,一般在初次感染5～10年后發(fā)病. 特發(fā)性腎上腺萎縮,即自身免疫性腎上腺為艾迪生病的中一重要病因,目前在發(fā)達(dá)國家,此病因已上升為第一位.由于自身免疫性病涉及腎上腺及其他臟器,使腎上腺皮質(zhì)呈廣泛的透明樣變性,并伴有大量淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤,但腎上腺髓質(zhì)變化不大.在患者血清中多數(shù)可檢出抗腎上腺皮質(zhì)的抗體,此種患者可有多種免疫功能缺陷,并可為家族懷,其發(fā)生原因可能和遺傳有關(guān). 惡性腫瘤如轉(zhuǎn)移至腎上腺,惡性淋巴瘤,白血病的浸潤,全身性霉菌感染或淀粉樣變性均可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退. （2）臨床表現(xiàn)及病理生理： ①腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的臨床表現(xiàn).由于腎上腺嚴(yán)重破壞,腎上腺皮質(zhì)激素包括皮質(zhì)醇及醛固酮的分泌均受影響,前者更為嚴(yán)重,可引起全身多系統(tǒng)的功能紊亂. A,全身癥狀.乏力是本病早期出現(xiàn)的重要癥狀,隨病情進(jìn)展,乏力程度逐漸加重,因此嚴(yán)重乏力,易疲勞,休息后不易恢復(fù)是艾迪生病的常見癥狀. B,胃腸功能紊亂.可有食欲不振,惡心,嘔吐,腹痛或腹瀉等,由于患者進(jìn)食減少,體重明顯下降,由于水鹽代謝紊亂,患者往往喜吃咸食. C,電解質(zhì)紊亂.由于皮質(zhì)醇及醛固酮分泌減少,腎臟潴鈉排鉀功能減低,尿鈉排量增加,慢性失鈉,脫水,血容量下降,在病情較重及攝鈉量不足者,可出現(xiàn)明顯的低血鉀鈉及高血鉀. D,心血管癥狀.由于低鈉,脫水,血容量不足,心排出量減少,故艾迪生病人多為低血壓,易發(fā)生頭暈,直立性低血壓,甚至一過性暈厥.心臟往往較小,心電圖可顯示低電壓,竇性心動過緩等. E,糖代謝紊亂.由于皮質(zhì)醇水平低下,患者對各種刺激均缺乏抵抗力,在感染,外傷,手術(shù),精神刺激及其他應(yīng)激情況下,會出現(xiàn)血壓降低,神志模糊,嚴(yán)重時可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象. F,抵抗力降低.由于皮質(zhì)醇水平低下,患者對各種刺激均缺乏魁梧抗力,在感染,外傷,手術(shù),精神刺激及其他應(yīng)激情況下,會出現(xiàn)血壓降低,神志模糊,嚴(yán)重時可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象. G,其他.可有頭暈,嗜睡,表情淡漠,精神不振,記憶力減退等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀.男病人可有陽痿,女病人可有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng),陰,腋毛脫落,稀少等性功能紊亂的表現(xiàn). ②垂體促腎上腺皮質(zhì)激素及相關(guān)肽分泌增多的臨床表現(xiàn)：當(dāng)皮質(zhì)醇分泌減少時,反饋刺激垂體前葉,使促腎上腺皮質(zhì)激素分泌細(xì)胞明顯增生肥大,促腎上腺皮質(zhì)激素及其相關(guān)肽N-POMC,MSH,?-CPH等分泌增加,使皮膚粘膜出現(xiàn)色素沉著,因此皮膚及粘膜色素沉著是本病的特殊癥狀之一.色素沉著為全身性,并以暴露及經(jīng)常受摩擦的部位為顯著如面部,手背,掌紋,乳暈,指（趾）甲,牙齦,口腔粘膜,舌,疤痕及束腰帶的部位最為明顯. （3）診斷及治療：根據(jù)典型的有特征分布的皮膚粘膜色素沉著,有乏力,消瘦,納差,血壓低等臨床癥狀,以及低血鈉,高血鉀等電解質(zhì)異常,一般不難診斷艾迪生病,但確診還需有可靠的實驗室檢查,有時還應(yīng)與慢性肝病鑒別： ①診斷： A,血,尿皮質(zhì)醇水平測定.多數(shù)病人血,尿皮質(zhì)醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇測定低于正常,也可在正常低限,故需多次測定,血漿皮質(zhì)消失. B,血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及其相關(guān)肽N-POMC的測定.用放射免疫法測定血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及相關(guān)肽N-POMC水平,可較正常人高5～50倍,而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下者一般低于正常或在正常低限,故此項檢查對艾迪生病的診斷有極重要意義. C,促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗：是艾迪生病確診的重要指標(biāo),可測定腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇的儲備功能. 做法：將促腎上腺皮質(zhì)激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點滴8小時,共3日,于對照日及刺激第1天,第3天分別留24小時尿測定尿游離皮質(zhì)醇或17-羥皮質(zhì)類固醇水平.艾迪生病患者基礎(chǔ)對照值低于正常及促腎上腺皮質(zhì)激素刺激3日后仍無顯著上升反應(yīng),而正常人促腎上腺皮質(zhì)激素刺激1日后即可比對照日上升1～2倍.如病情較重者,應(yīng)同時用地塞米松治療,以防止發(fā)生腎上腺危象. D,其他.如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區(qū)有鈣化陰影,則可肯定腎上腺結(jié)核所致艾迪生病的診斷.此外,腎上腺CT掃描如發(fā)現(xiàn)雙腎上腺萎縮,也可有助于自身免疫性腎上腺炎的診斷.如能測定血中抗腎上腺抗體則對自身免疫性腎上腺炎是一個很好的指標(biāo). ②治療一旦確診艾迪生病,應(yīng)立即治療,并終生用藥. A,常規(guī)治療：即補充日常狀態(tài)下,維持正常功能的生理劑量的腎上腺皮質(zhì)激素,部分病人需同時補充糖及鹽皮質(zhì)激素.氫化可的松最符合生理性,應(yīng)為首選.給藥方式應(yīng)符合皮質(zhì)激素的晝夜分泌節(jié)律,清晨服2/3,下午服1/3,故氫化可的松早上服20mg,下午5～6點服10mg,或醋酸可的松早上25mg,下午12.5mg.如病人血鈉及血壓偏低,則加用9a-氟氫可的松,上午一次口服0.05～0.1mg,同時患者應(yīng)有充分的食鹽攝入量. B,應(yīng)激時治療：腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病人在應(yīng)激狀態(tài)時,由于抵抗力低下,腎上腺皮質(zhì)儲備功能減低,因此需增加腎上腺皮質(zhì)激素的補充量,視應(yīng)激程度輕重增加氫化可的松50～200mg/日,不能進(jìn)食及病情重者可用靜脈滴注.同時需去除誘因,應(yīng)激過后,再逐漸減至原來的基礎(chǔ)用量. C,腎上腺危象的治療：當(dāng)艾迪生病患者在感染,外傷,手術(shù)或其他應(yīng)激狀況下,未及時增加皮質(zhì)激素用量,而平時腎上腺皮質(zhì)已有分泌不足的表現(xiàn),則會出現(xiàn)腎上腺危象,患者有惡心,嘔吐,腹痛,腹瀉,嚴(yán)重脫水,血壓低,心率快,嗜睡,昏迷,休克等臨床表現(xiàn),需立即進(jìn)行搶救治療.首先應(yīng)積極補液,糾正脫水,可用0.9%生理鹽水5%葡萄糖鹽水,每日2000～3000ml,氫化可的松200～300mg加入液中靜脈滴注,并積極控制感染及其他誘因,多數(shù)病人在24小時內(nèi)可以好轉(zhuǎn).病情改善后,次日起激素逐漸減量,如搶救及時一般1周左右可恢復(fù)到平時的替代劑量. D,病因治療.如為結(jié)核者,則應(yīng)給予積極的抗癆治療.如為自身免疫性腎上腺且伴有其他臟器的自身免疫疾病,則應(yīng)給予相應(yīng)的治療.如腎上腺病變?yōu)閻盒阅[瘤轉(zhuǎn)移所致,則尋找原發(fā)病灶,進(jìn)行相應(yīng)治療. （4）護(hù)理： ①一般護(hù)理.患者應(yīng)適當(dāng)休息,避免勞累,預(yù)防呼吸道,胃腸道或泌尿系感染.可進(jìn)高蛋白,高維生素,高糖等營養(yǎng)價值高的食品,攝入足夠的鈉鹽及水分,并增加機體抵抗力. ②治療護(hù)理.要求病人按囑準(zhǔn)時正確服藥,切勿隨便停藥或減量,服藥過程中如發(fā)現(xiàn)病人有異常反應(yīng)要及時向醫(yī)生報告.如病人有活動性結(jié)核應(yīng)注意采取隔離措施. ③積極配合做好各種檢查.教病人正確留24小時尿查游離皮質(zhì)醇.在做促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗時,要及時巡視病人,觀察有無病情變化,隨時調(diào)整輸液速度,以保證勻速8小時內(nèi)滴完,病人在輸液過程中應(yīng)幫助其解大小便.在準(zhǔn)備促腎上腺皮質(zhì)激素溶液時,需注意不能使用鹽水或葡萄糖生理鹽水,因會使溶液變成白色混濁狀態(tài).對病情較重的患者,需注意試驗過程中有無誘發(fā)腎上腺危象的發(fā)生,故應(yīng)密切觀察患者一般狀況及神志精神狀態(tài). ④腎上腺危象的護(hù)理.對發(fā)生腎上腺危象的病人,要讓其絕對臥床休息,按醫(yī)囑迅速及時準(zhǔn)確地進(jìn)行靜脈穿刺并保證靜脈通道的暢通,正確加入各種藥品,并準(zhǔn)備好各種搶救品.積極與醫(yī)生配合,主動及時觀察測定患者血壓,脈搏,呼吸等生命體征的變化,記好出入量及護(hù)理記錄.按時正確抽血及留取各種標(biāo)本送檢.鼓勵患者飲水并補充鹽分,昏迷病人及脫水嚴(yán)重病人可插胃管進(jìn)行胃腸道補液,并按昏迷常規(guī)護(hù)理.在用大劑量氫化可的松治療過程中,應(yīng)注意觀察病人有無面部及全身皮膚發(fā)紅,以及有無激素所致的精神癥狀等出現(xiàn). |
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