一、概念：痙攣性斜頸，又稱頸部肌張力障礙，是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群不自主收縮引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，是局限性肌張力障礙的一種。痙攣性斜頸是一種常見的慢性疾病，其無特效藥物治療，故目前僅能控制癥狀。

二、病因：常發(fā)生于30-50歲的成人，本病病因尚不明確，患者可能有家族史，少數(shù)繼發(fā)于腦炎、多發(fā)性硬化、一氧化碳中毒后，但大多無明顯病因。對其致病原因，有中樞性及外周性兩種推測。中樞性病因可能是額頂部皮質(zhì)萎縮、中腦被蓋部損害、丘腦系統(tǒng)或基底節(jié)等處病變所引起，也有認(rèn)為是神經(jīng)遞質(zhì)如5-羥色胺、兒茶酚胺等濃度降低導(dǎo)致。Treckmann（1981）根據(jù)Jennetta理論，認(rèn)為周圍性病因可能是微血管對副神經(jīng)的壓迫，即副神經(jīng)受血管長期壓迫產(chǎn)生局部脫髓鞘變，使纖維之間產(chǎn)生短路，致異常沖動積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮。

三、表現(xiàn)：本病多緩慢起病，但亦有驟然急起者，頸部的深、淺肌肉均可受累，以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲。一側(cè)胸鎖乳突肌合并對側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置，不伴有頭頸向收縮肌側(cè)屈曲。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭部向前屈曲。兩側(cè)頸夾肌及斜方肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭部向后過伸。

患肌可發(fā)生肥大，受累的肌肉常有痛感，但多不嚴(yán)重。頸肌的不隨意運(yùn)動早期可甚輕微而被忽視，隨后則日益嚴(yán)重，最后則必須用極大力量，才能把向一側(cè)扭轉(zhuǎn)的頭部扳回原位。痙攣的頻度因人而異。不隨意運(yùn)動可因情緒激動而加重，當(dāng)頭部得到支持(如頭部靠在椅背上或平臥)時(shí)則減輕，睡眠中可完全消失。神經(jīng)反射及感覺均正常。患者往往因隨意運(yùn)動、日常工作和社會活動發(fā)生障礙而影響情緒，并且為了補(bǔ)償頸的異常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便視線與體位協(xié)調(diào)。

四、分型：痙攣性斜頸按嚴(yán)重程度可分輕、中、重三度。輕型者肌痙攣的范圍較小，僅有單側(cè)發(fā)作，無肌痛；中型者雙側(cè)發(fā)作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側(cè)頸肌受到連累，并有向鄰近肌群，如肩部、顏面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢，且有嚴(yán)重肌痛。按表現(xiàn)形式可分為四型：

（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動。

（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。

（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。

（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。

五、實(shí)驗(yàn)室檢查：一般實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：一般腦脊液、血、尿常規(guī)檢查均屬正常；

其他輔助檢查：

脊柱X線片：可見脊柱形態(tài)方向改變，如側(cè)彎，前屈，后伸或扭轉(zhuǎn)現(xiàn)象，偶可見頸椎小關(guān)節(jié)半脫位。

CT片上可以測量左右兩側(cè)同肌肉的周徑，加以比較，列出肥大肌肉的名稱和側(cè)別，協(xié)助發(fā)現(xiàn)受累肌肉的范圍，以便選擇性肌肉切除術(shù)。

六、診斷：本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)特有的臨床表現(xiàn)，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查（包括錐體系、椎體外系和小腦功能、感覺等）均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅(jiān)實(shí)和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常表現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可作出痙攣性斜頸診斷。

七、鑒別診斷：

①癔癥性斜頸：臨床特征驟然起病，常因精神創(chuàng)傷而誘發(fā)，癥狀變化多，在情緒安定或接受暗示后癥狀可緩解，往往在無人注意時(shí)，頭位自然復(fù)正。

②感染性斜頸：本病罕見，發(fā)病前有呼吸道感染或消化道癥狀，臨床表現(xiàn)與痙攣性斜頸相似，但發(fā)作時(shí)間短，持續(xù)數(shù)分鐘或半小時(shí)，一般3-10天癥狀即可完全消失。

③遲發(fā)型運(yùn)動障礙：長期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口、面、頸部肌肉不自主運(yùn)動，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈。

④先天性斜頸：為小兒，多在產(chǎn)前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。

⑤全身性肌張力障礙：痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn)，也可以為全身性肌張力障礙的一部分。根據(jù)疾病的轉(zhuǎn)歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。

八、治療：目前治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療。

①選用的藥物有鎮(zhèn)靜劑、抗膽堿能藥等，但療效不確定。

②肉毒素的應(yīng)用：頸肌局部注射A型肉毒桿菌毒素安全有效。方法是選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌三對肌肉中4塊肌肉，每塊肌肉選擇2-8個注射點(diǎn)，一次總劑量不超過55U，每次療效可持續(xù)1-3個月，顯效率達(dá)50%-90%，重復(fù)注射有效。副作用輕，有時(shí)有疲勞感或周身不適，偶有一過性吞咽困難、頸無力等。

③目前手術(shù)治療方案有：選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù)、頸神經(jīng)前根+副神經(jīng)根切斷術(shù)、副神經(jīng)切斷術(shù)、選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù)、立體定向腦運(yùn)動核損毀術(shù)、副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)等。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及電生理檢查來確定痙攣形式及受累肌群，個性化制定手術(shù)方案，有望取得良好的治療效果。

④針灸、推拿及理療可暫時(shí)緩解癥狀。

九、預(yù)后：痙攣性斜頸為一種緩慢起病、進(jìn)展緩慢的疾病，多數(shù)病人由于頭頸部異常運(yùn)動而影響工作、學(xué)習(xí)和生活，也造成了精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌痛。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。