38 歲,女性,在一次車禍中頭部受創(chuàng)、頭皮撕裂,之后出現(xiàn)頭痛(無頸痛)、左側(cè)上下肢無力。創(chuàng)傷后(超過 4.5 小時后)查體,患者意識清醒、竇性心率,無頸動脈雜音,美國國家衛(wèi)生研究院腦卒中量表(NIHSS)評分為 7 分(總分 42 分)。 神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征包括:左側(cè)鼻唇溝稍變淺;左側(cè)偏癱,左上肢伸肌肌力(3/5)弱于屈肌肌力(4+/5),左下肢屈肌肌力(4~4+/5)弱于伸肌肌力(4+~5/5),左側(cè)上下肢的遠端肌力弱于近端肌力;左側(cè)肢體深腱反射亢進;左側(cè)病理征陽性;左側(cè)偏盲;左側(cè)偏身感覺減退(包括面部);未見眼瞼下垂或眼外肌運動麻痹,瞳孔大小和對光反射正常。 患者既往無高血壓、糖尿病、吸煙、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、腦卒中或心臟病病史,頭顱 CT 未見急性腦實質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)外損傷??紤]到患者持續(xù)性的左側(cè)偏癱,創(chuàng)傷后兩天完善頭顱磁共振檢查(圖 A~E)和 CT 腦血管造影 (圖 F)。  圖(A)DWI 示高亮信號的燈泡征,擴散敏感因子 =1000 s/mm2;(B)表觀彌散系數(shù)圖像(ADC)示相應(yīng)區(qū)域的暗信號;(C)FLAIR 示右側(cè)額頂區(qū)的新發(fā)梗塞灶;(D)磁敏感加權(quán)成像(SWI)示梗塞灶內(nèi)點狀出血(暗色信號);(E)顱底液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列加脂肪抑制示,右頸內(nèi)動脈近端血管壁的高亮信號;(F)頸動脈和椎動脈的頸段 DSA 示右側(cè)頸動脈假性動脈瘤和錐狀狹窄(提示為動脈夾層)。
問答: 1. 圖中所示為何種異常? 短答案 腦部 MRI 彌散加權(quán)成像(DWI)(圖 A)、相應(yīng)的表觀彌散系數(shù)圖像(ADC)(圖 B)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(圖 C)和磁敏感加權(quán)成像(圖 D)顯示,右額頂葉急性缺血性梗塞伴點狀出血(圖 C)。此外,右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層伴假性動脈瘤(圖 D~F)。 長答案 腦部 MRI DWI 示右額、頂葉高亮信號,稱為燈泡征(圖 A,白箭標(biāo));這些病灶在 ADC 上為暗區(qū)(圖 B),提示急性缺血性梗塞。DWI 和 ADC 對發(fā)現(xiàn)急性梗塞較為敏感,可發(fā)現(xiàn)頭顱 CT 早期不明顯的梗塞灶。磁敏感加權(quán)成像對出血較為敏感,可發(fā)現(xiàn)低信號的出血灶(圖 D,白箭標(biāo))。 液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery,F(xiàn)LAIR))也顯示了梗塞灶(圖 C)。FLAIR 加脂肪抑制顯示了右側(cè)頸內(nèi)動脈血管壁上的高信號,稱為半月征(圖 E,箭標(biāo)),提示可能為壁內(nèi)血腫。頸動脈和椎動脈頸段的 CT 血管造影顯示,右側(cè)頸內(nèi)動脈近頸段有一錐狀狹窄,提示為動脈夾層(圖 F,黑箭標(biāo));臨近處有一球狀腫大(圖 F,黑箭頭),提示為假性動脈瘤。 綜上,影像學(xué)檢查提示右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層、急性腦梗塞伴大腦中動脈分布區(qū)輕度出血。右額頂葉缺血梗塞灶可能為動脈 - 動脈栓子(來自右頸動脈至右大腦中動脈)所致。 2. 局灶性神經(jīng)功能缺損的原因為何? 短答案 創(chuàng)傷性右側(cè)頸動脈夾層導(dǎo)致相應(yīng)動脈分布區(qū)的急性缺血性梗死。 長答案 患者未見顱骨骨折、硬膜下或硬膜外出血;以突發(fā)的局灶性神經(jīng)功能缺損起??;MRI 示右側(cè)額頂葉損傷,損傷呈楔形、彌散性;CT 血管造影示存在頸動脈夾層;這些提示為缺血性梗塞而非創(chuàng)傷性腦震蕩,該梗塞可由創(chuàng)傷性右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層所致。創(chuàng)傷性右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層可引起同側(cè)大腦中動脈的缺血性梗塞,臨床表現(xiàn)以面部與上肢的感覺運動障礙為主。 損傷動脈的同側(cè),出現(xiàn)部分 Horner 綜合征(上瞼下垂、瞳孔縮小但無出汗障礙),這是頸內(nèi)動脈夾層的特征性表現(xiàn);然而臨床上僅有 28~41% 的患者可見此征。Horner 綜合征可由頸內(nèi)動脈周圍的眼交感神經(jīng)叢受損而導(dǎo)致;有時可為頸動脈夾層的唯一臨床表現(xiàn)。因此,急性 Horner 綜合征是一種醫(yī)學(xué)急癥,需要及時的評估和治療。除 Horner 綜合征之外,更多的局灶性癥狀可包括頭痛、面部或頸痛(近 3/4 的患者有報道)、IX~XII 顱神經(jīng)麻痹(約見于 8%~16% 的患者)和搏動性耳鳴(約見于 16%~27% 的患者)。 頭痛且伴有 Horner 綜合征可能被誤診為叢集性頭痛。顱神經(jīng)功能缺損(頸動脈夾層可引起神經(jīng)滋養(yǎng)血管的損害)伴 Horner 綜合征與內(nèi)源性腦干病變需。 3. 你將如何處理該病例? 短答案 維持氣道、呼吸和循環(huán);預(yù)防低血壓,評估吞咽功能,預(yù)防深靜脈血栓,溫和的物理治療;腸道、膀胱和皮膚護理;缺血性腦卒中二級預(yù)防:抗血栓治療 3~6 個月。 長答案 創(chuàng)傷引起的顱外頸動脈夾層和缺血性腦卒中,首先考慮維持 ABC(氣道、呼吸和循環(huán))。當(dāng)出現(xiàn)大血管管腔狹窄時,需預(yù)防低血壓、糾正脫水、監(jiān)測內(nèi)出血。急性期需評價適應(yīng)癥和禁忌癥,如有必要可行溶栓治療來預(yù)防缺血性腦卒中。重度創(chuàng)傷性腦震蕩,求診時間超過 4.5 小時,均為腦卒中溶栓治療的禁忌癥。 其它重要的評估項包括吞咽功能及相應(yīng)的處理,必要時可輔助清理口腔分泌物。此外,由于下肢無力,需預(yù)防深靜脈血栓;溫和的物理治療、睡軟床墊、勤翻身防止壓瘡、腸道和膀胱的護理,這些都是基本。 除了神經(jīng)影像學(xué)檢查,腦卒中的檢查還包括:青年患者應(yīng)評價心源性栓子引起卒中的可能性;是否存在高凝狀態(tài);篩查鐮形細胞貧血癥、血管炎;對遺傳性結(jié)締組織?。ㄈ?Marfan 綜合征或 Ehlers-Danlos 綜合征)進行診斷性評價。為預(yù)防再次卒中,根據(jù)臨床和患者血管情況采用抗血栓(抗血小板或抗凝)治療 3~6 個月,該治療已被 IIa 和 B 級證據(jù)支持。然而,最佳治療方案仍有待進一步研究。 3~6 個月后再次血管造影有助于評價管腔情況,指導(dǎo)下一步治療。接受抗血栓治療且無并發(fā)癥(如再次血栓性卒中、局部卡壓癥狀、與顱外頸動脈夾層有關(guān)的假性動脈瘤破裂)的患者,其臨床預(yù)后佳,可保守治療。 重復(fù)性血管造影還可評價假性動脈瘤的穩(wěn)定或擴張情況。血管內(nèi)修復(fù)技術(shù),如放置支架,可治療癥狀性夾層動脈瘤。 患者預(yù)后 最初,患者受到頭部震蕩性創(chuàng)傷,Glasgow 昏迷量表為 7/15 分(最高睜眼反應(yīng) 2 分,最高肢體運動反應(yīng) 3 分,最高言語反應(yīng) 2 分),患者頭顱 CT 大致正常,考慮彌漫性軸索損傷的可能。數(shù)小時后,其意識狀態(tài)顯著改善,但仍有明顯的左側(cè)偏癱。 最新研究提示存在自發(fā)性顱外頸動脈夾層時,接受溶栓治療的腦卒中患者,其安全性和功能性預(yù)后與其它原因所致缺血性卒中患者不相上下。自發(fā)性頸動脈夾層指的是無誘因或僅有小創(chuàng)傷(如頸部整脊手法)所致的頸動脈夾層。治療方案是對于無大創(chuàng)傷、存在自發(fā)性頸動脈夾層的卒中患者,若在治療時間窗內(nèi)可提供溶栓治療。 然而,本病例遭受了較大的腦創(chuàng)傷,求診時已錯過治療時間窗,這些都是卒中溶栓治療的禁忌癥。因此,未給予患者溶栓治療?;颊邿o腦血管病危險因素,如高血壓、糖尿病和高血脂癥或心梗、心血管疾病、房顫、鐮刀細胞性貧血、高凝狀態(tài)、血管炎等病史,也無遺傳性結(jié)締組織病。 確診急性缺血性腦卒中后,患者每日口服阿司匹林 81mg。對于自發(fā)性頸動脈夾層(無大創(chuàng)傷),有些臨床醫(yī)師主張采用抗凝治療,但這尚無隨機臨床試驗證據(jù)。如無破裂、局部卡壓,該患者的小動脈瘤可采用保守治療。隨后患者臨床癥狀明顯改善,出院時左側(cè)上肢可完成日常活動。建議患者 3 個月后,復(fù)查頭顱 CT 或 MRI 腦血管造影,再次評估血管狀態(tài)。
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